病史

以下具有警示作用的病例闡述了臨床醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn):癲癇發(fā)作和精神性非癲癇性發(fā)作(PNES)的鑒別診斷,有些患者兼而有之,并出現(xiàn)在不同時(shí)期。

患者,男性,27歲,首次癲癇門診就診。21歲時(shí)起病,每天均有發(fā)作,接受5種不同抗癲癇藥治療,發(fā)作頻率仍增加。發(fā)作癥狀包括突發(fā)的意識(shí)模糊和四肢抽搐,隨后迅速恢復(fù)正常。行5天視頻腦電圖監(jiān)測(cè),停用苯妥英鈉、丙戊酸鈉和加巴噴丁,發(fā)作8次,包括“古怪的”意識(shí)改變,眩暈等。其中一次發(fā)作是在眩暈癥狀后出現(xiàn)劇烈的抽搐。所有發(fā)作過程中腦電圖均為正常,包括清醒期腦電圖。過度換氣可誘發(fā)出類似的驚厥樣發(fā)作,發(fā)作間期腦電圖正常。因此診斷為PNES。精神科會(huì)診醫(yī)生注意到該患者有藥物溢用史和家庭困難,導(dǎo)致患者的異常反應(yīng)及PNES。由于所觀察到的發(fā)作均為PNES,包括過度換氣誘發(fā)的PNES,腦電圖均正常,所以未再給予抗癲癇藥物治療。一位心理醫(yī)生在門診對(duì)患者給予心理輔導(dǎo),隨后的隨訪中無發(fā)作。

10年后患者第二次到癲癇門診就診。開始4年無發(fā)作,隨后每個(gè)月有1~2次發(fā)作。因?yàn)橐郧霸\斷為PNES,再次尋求心理輔導(dǎo),但仍有發(fā)作。在發(fā)作中,患者訴發(fā)作前有一種忘記時(shí)間的感覺先兆,隨后出現(xiàn)典型的尖叫、動(dòng)作僵硬、翻眼、驚厥性震顫。發(fā)作持續(xù)約3分鐘,隨后出現(xiàn)呻吟、意識(shí)模糊和言語不清,約15分鐘內(nèi)恢復(fù)。緊張、焦慮和缺少睡眠會(huì)誘發(fā)發(fā)作,發(fā)作也常引起受傷。2年前,患者在一次發(fā)作中從20英尺的梯子上摔下,導(dǎo)致多發(fā)性骨折,住進(jìn)醫(yī)院并行氣管切開術(shù)?；颊攥F(xiàn)已結(jié)婚,有十年級(jí)的學(xué)歷,經(jīng)營一家清潔公司,患者不開車,由員工開車帶其去工作。目前有4個(gè)小孩,每天抽一包煙,不飲酒。

查體和檢查

除氣管切開術(shù)遺留下的疤痕外,神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。再次行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)。在監(jiān)測(cè)中,記錄到3次發(fā)作,其中2次出現(xiàn)先兆、短暫性行為停滯和意識(shí)模糊。在第3次發(fā)作中,表現(xiàn)為行為停滯,繼之全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。發(fā)作起始腦電圖為雙額區(qū)3~5Hz高幅多棘慢復(fù)合波,棘波最高波幅出現(xiàn)在右額區(qū)?；颊哌€有持續(xù)數(shù)小時(shí)感覺身體不適,意識(shí)反應(yīng)完全正常,腦電圖可見雙額區(qū)頻繁棘慢波爆發(fā)。過度換氣誘發(fā)一次復(fù)雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)為行為停滯,腦電圖呈短暫性全面3~4Hz棘慢波爆發(fā)。發(fā)作間期腦電圖右半球偶有多棘慢波。

診斷

·復(fù)雜部分性和繼發(fā)性全面性癲癇發(fā)作,可能為額葉為起源。右半球發(fā)作間期棘波和換氣過度誘發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。

·既往精神性PNES,行為類似癲癇發(fā)作。發(fā)作間期腦電圖正常和過度換氣誘發(fā)非癲癇發(fā)作。

治療和療效

患者從癲癇監(jiān)護(hù)病房出院后,開始服用奧卡西平600mg,2次/日,仍有發(fā)作,當(dāng)劑量增至900mg,2次/日時(shí),產(chǎn)生嗜睡現(xiàn)象,于是替換為左乙拉西坦治療,但出現(xiàn)4次全面性發(fā)作且性格易激惹,患者與其妻子發(fā)生打斗,揚(yáng)言用汽車撞樹。該患者停用左乙拉西坦,并重新服用奧卡西平600mg,3次/日，至今無發(fā)作。

評(píng)論

同時(shí)確診患者有癲癇及精神性PNES非常困難,因?yàn)榉前B性發(fā)作通常與癲癇發(fā)作相似。精神性非癲癇發(fā)作和癲癇發(fā)作時(shí)行為表現(xiàn)的相似性會(huì)誤導(dǎo)醫(yī)師,最終導(dǎo)致將癲癇發(fā)作當(dāng)作持續(xù)性PNES。Roy指出同時(shí)患有癲癇和PNES的患者,其歇斯底里的發(fā)作形式與其癲癇發(fā)作行為相似,Roy報(bào)道5例強(qiáng)直-陣攣發(fā)作患者,所患PNES類似驚厥發(fā)作,而4例復(fù)雜部分發(fā)作患者,所患PNES類似于復(fù)雜部分性發(fā)作無驚厥發(fā)作。

該患者因?yàn)槠浒d癇發(fā)作和PNES的相似性,導(dǎo)致額葉癲癇診斷延誤。直到再次行視頻腦電監(jiān)測(cè)確認(rèn)為額區(qū)放電時(shí)才得到確診,此前己因此造成一次嚴(yán)重的外傷和數(shù)年未能控制的癲癇發(fā)作。回顧病程,有一條線索可能很早就提示其患有癲癇:患者訴在過去的抽搐發(fā)作中曾經(jīng)發(fā)生過嚴(yán)重的舌咬傷。對(duì)同時(shí)患有這兩種疾病的患者,癲癇發(fā)作通常先于PNES,常持續(xù)數(shù)年之久。

PNES患者同時(shí)存在癲癇發(fā)作的重要線索包括:癲癇發(fā)作出現(xiàn)較早、多種不同的發(fā)作類型、腦電圖發(fā)作間期存在癇樣波以及腦外傷史。在該患者診斷為PNES的那段時(shí)間,這些提示性線索還沒有。70%患有癲癇和PNES的患者腦電圖有癇樣放電,而該患者最初腦電圖正常。僅患有PNES的患者腦電圖中出現(xiàn)癇樣放電罕見。因而對(duì)于PNES患者重要的是不要“過分強(qiáng)調(diào)”腦電圖的結(jié)果意義?；加蠵NES的患者常有wicket節(jié)律和思睡期腦電表現(xiàn),這些都易被神經(jīng)科醫(yī)生誤讀為癇樣活動(dòng)。獲取并“重讀”PNES患者以前不正常的腦電圖就顯得尤為重要。

Roy觀察到癇患者在緊張時(shí)易發(fā)展為PNES,“患者出于對(duì)痛苦情緒的釋放,癇性發(fā)作常發(fā)展為假性發(fā)作”。大多數(shù)同時(shí)患有癲癇和PNES的患者，除在腦電圖有癇樣異常外,頭顱MRI示腦損傷,神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試也會(huì)有陽性發(fā)現(xiàn),這說明腦功能障礙導(dǎo)致發(fā)作及其異常反應(yīng)。大多數(shù)同時(shí)患有PNES和癲癇的患者將從精神評(píng)估、心理療法和抗癲癇藥物的治療中獲益。該患者因確診為癲癇10年前,先被診斷為PNES而顯得與眾不同。精神療法幫助其應(yīng)對(duì)家庭壓力和藥物濫用,患者PNES得以治愈。4年后,患者因未控制的癲癇發(fā)作而接受抗癲癇藥物治療,其情緒穩(wěn)定,不再需要精神方面的照顧。