病史
患者,男性,62歲,右利手,剛確診為Ⅱ型糖尿病。1996年12月出現(xiàn)發(fā)作性“短暫性遺忘”,每次持續(xù)15分鐘至1小時(shí),清醒時(shí)發(fā)病。發(fā)作時(shí),患者不能繼續(xù)先前的動(dòng)作行為,并對(duì)發(fā)作前數(shù)天所做的事情疑問(wèn)重重、茫然若失。盡管如此,患者表面上行為正常,無(wú)自動(dòng)癥或其他運(yùn)動(dòng)癥狀,患者對(duì)發(fā)作期無(wú)記憶。
查體和檢查
2次常規(guī)EEG示右側(cè)額顳區(qū)發(fā)作性癇樣放電,但后續(xù)24小時(shí)動(dòng)態(tài)EEG檢查未見異常;MRI檢查T2加權(quán)示右側(cè)海馬萎縮,信號(hào)增高。
丙戊酸治療2個(gè)月,期間患者癥狀改善,但糖尿病病情加重,血糖波動(dòng)于0.5~3.5g/L,故給予胰島素治療。因反復(fù)發(fā)生低血糖或高血糖,推測(cè)發(fā)作性遺忘系短暫低血糖所致(此推斷后為同步血糖檢測(cè)所否定)。
患者1997年5月因數(shù)次類似發(fā)作再次就診于我院,首次EEG檢查示右側(cè)顳區(qū)尖波及“右側(cè)顳區(qū)臨床下放電”,但是否為癇樣放電不能明確。盡管如此,在丙戊酸基礎(chǔ)上,添加氨己烯酸,隨訪6月,發(fā)作性遺忘頻率降低到每2月一次,監(jiān)測(cè)發(fā)作期血糖,血糖正?；蚋哂谡Ｋ?。
到1997年10月,患者每次發(fā)作時(shí)間縮短到幾分鐘,發(fā)作頻率明顯增加，呈一種類似持續(xù)性遺忘狀態(tài),順行性記憶和逆行記憶均受損?；颊哂洃浕締适?步態(tài)蹣跚、行為異常,輕度時(shí)·空間定向障礙。EEG提示單純部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷,為雙側(cè)顳葉獨(dú)立放電(左著)。EEG監(jiān)測(cè)30分鐘,記錄到3次發(fā)作,每次發(fā)作主要局限于一側(cè)顳葉,即使累及鄰近腦區(qū),但無(wú)癥狀學(xué)的演變,無(wú)意識(shí)喪失。入院后腦脊液檢查示蛋白0.4g/L,細(xì)胞數(shù)正常,葡萄糖正常(同期患者血糖高),a-干擾素陰性,入院3天和1周后復(fù)查,腦脊液仍正常。單純皰疹病毒抗體和PCR陰性,其他檢驗(yàn)(病毒、細(xì)菌、自身免疫、炎性物質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物)均為陰性。
給予苯妥英靜脈注射和氯硝西泮,然后口服大劑量丙戊酸鈉、苯妥英、氨己烯酸和氯硝西泮等抗癲癇藥物,入院后2周內(nèi)仍有發(fā)作,但2周后發(fā)作停止,EEG監(jiān)測(cè)未見癇樣放電。住院第11天頭顱MRI示左側(cè)海馬腫脹,T2加權(quán)左側(cè)海馬。杏仁核復(fù)合體信號(hào)增高,而右側(cè)無(wú)變化(圖28.1)。住院治療2月,盡管癲癇持續(xù)狀態(tài)得到控制,但出現(xiàn)輕度記憶和行為障礙。MRI隨訪,發(fā)病后42天MRI示左側(cè)海馬腫脹減輕,3個(gè)月后MRI示左側(cè)海馬腫脹消退、明顯萎縮，同時(shí)出現(xiàn)。
患者預(yù)后差,遺留順行性遺忘癥、時(shí)間和空間定向障礙及脫抑制和愉悅行為障礙。
診斷
顳葉癲癇。
單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。
繼發(fā)性海馬萎縮。
評(píng)論
為什么我們要選擇這個(gè)病例？
基于以下上理由，我們選擇該病例：首先，以發(fā)作性遺忘為表現(xiàn)的癲癇很易被忽略，老年患者尤其如此。據(jù)我們觀察，患者有難治性糖尿病，其癲癇發(fā)作癥狀又不同于典型的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇，雖然首次MRI已明確為海馬硬化,這類患者起初易被誤診為低血糖發(fā)作。另外,伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)病年齡在9歲左右,雖然其發(fā)病年齡跨度很大,62歲才發(fā)病的病例極為罕見,且發(fā)作性遺忘系唯一的發(fā)作癥狀學(xué)、病情不斷加重,如此病例未見報(bào)道。
其次,典型內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)很罕見。我們的病例與文獻(xiàn)報(bào)道的“短暫性癲癇性遺忘癥”的臨床特征十分相近,“短暫性癲癇性遺忘癥”系中老年起病,覺醒時(shí)發(fā)作,發(fā)作性遺忘持續(xù)幾分鐘到1小時(shí),有時(shí)呈單純部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)間很長(zhǎng),甚至達(dá)幾天。長(zhǎng)期遺忘的機(jī)制目前不清楚,可能是癲癇發(fā)作后的一種表現(xiàn)。Lee等報(bào)道MRI見暫時(shí)性結(jié)構(gòu)異常,但至今無(wú)海馬受損的病例報(bào)道。
最后,此例患者M(jìn)RI表現(xiàn)需要與邊緣葉腦炎相鑒別的。該患者右側(cè)海馬硬化在癲癇起病之初就存在,且血液和腦脊液檢驗(yàn)無(wú)異常。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
我們認(rèn)識(shí)到一種導(dǎo)致急性海馬損害的新的癲癇發(fā)作類型。此前已明確能導(dǎo)致海馬損害的發(fā)作性事件有三種:嬰幼兒期驚厥(熱性驚厥最常見),全面性或局灶性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài),甚至單次、短暫的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。就該病例而言,不存在腦膜腦炎、缺血缺氧性損害等導(dǎo)致海馬損害的病因,該病例系首次報(bào)道的單純部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的海馬損害,這提示局灶性發(fā)作本身就可損害腦組織。
癇性活動(dòng)所致的海馬損害通常見于幼兒、兒童、少年或青年期和單次癲癇發(fā)作后。而此病例不同之處在于患者是老年人、癲癇反復(fù)發(fā)作幾周后出現(xiàn)海馬損害,導(dǎo)致海馬損害不斷加重的原因正是長(zhǎng)期的癲癇發(fā)作。Jackson等報(bào)道的一例成人海馬損害的病例與我們的病例完全不同,他們的病例僅發(fā)生一次短暫的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作就出現(xiàn)海馬損害,不過(guò),他們報(bào)道的病例,患者合并有嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。
拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià)： ￥94本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià)： ￥30癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥2181.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1751.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥43苯妥英鈉片，適應(yīng)癥為適用于治療全身強(qiáng)直-陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、顳葉癲癎）、單純部分性發(fā)作（局限性發(fā)作）和癲癎持續(xù)狀態(tài)。也可用于治療三叉神經(jīng)痛，隱性營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解（recessivedystrophicepidermolysisbullosa），發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥，發(fā)作性控制障礙（包括發(fā)怒、焦慮和失眠的興奮過(guò)度等的行為障礙疾患），肌強(qiáng)直癥及三環(huán)類抗抑郁藥過(guò)量時(shí)心臟傳
健客價(jià)： ￥121.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥19癲癇 部分性發(fā)作：復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作。可單獨(dú)或其他抗驚厥藥合并服用，對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià)： ￥29本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1091.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥211.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥19用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥132用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥28適用于治療全身強(qiáng)直陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、顳葉癲癎）、單純部分性發(fā)作（局限性發(fā)作）和癲癎持續(xù)狀態(tài)。
健客價(jià)： ￥36主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià)： ￥17.51.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥32用于成人、兒童及一歲以上嬰幼兒癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥255本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥1501.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥23
伴發(fā)育遲緩的肌陣攣-失神癲癇和伴行為異常的繼發(fā)性ADHD
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