癲癇患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)較一般人群高，約是健康人群的2~5倍，其中癲癇猝死（SUDEP）又是導(dǎo)致癲癇患者死亡的常見原因。猝死發(fā)生突然，難道就毫無征兆，無法預(yù)警以及預(yù)防了嗎？

1、什么是癲癇猝死？

癲癇猝死籠統(tǒng)地認(rèn)為是癲癇患者突然地、意外地死亡。但癲癇猝死的診斷建議滿足以下標(biāo)準(zhǔn)：

①明確診斷為癲癇；

②排除溺水、創(chuàng)傷或癲癇持續(xù)狀態(tài)或其他已知原因?qū)е碌乃劳觯?/p>

③死亡可以發(fā)生在一次癲癇發(fā)作之后，但不是一次癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的；

④死亡發(fā)生在正常的活動(dòng)和環(huán)境中（如床上、床邊、家里、工作）；

⑤尸檢或醫(yī)學(xué)未發(fā)現(xiàn)明確死因。

癲癇猝死主要需與癲癇發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致的死亡相鑒別，也需與腦血管疾病等癲癇相關(guān)疾病導(dǎo)致的死亡鑒別?？偟脕碚f癲癇猝死是癲癇患者突發(fā)的、意想不到的，但又非癲癇發(fā)作直接導(dǎo)致的死亡。

2、癲癇猝死發(fā)生的幾率有多高？

猝死如此突然與可怕，發(fā)生的概率如何呢？臨床醫(yī)生又該如何向癲癇患者及其家屬交代癲癇猝死的可能性呢？

2017年美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)（AAN）和美國癲癇學(xué)會(huì)（AES）共同發(fā)布了關(guān)于《癲癇突發(fā)意外死亡的發(fā)生率和危險(xiǎn)因素》的實(shí)踐指南，指南依據(jù)Meta分析結(jié)果，分別列舉了兒童及成人癲癇猝死的發(fā)生率，為臨床工作提供了部分?jǐn)?shù)據(jù)支持。

兒童中SUDEP的發(fā)生率為0.22/1000患者-年（95%CI0.16-0.31）。成人SUDEP的發(fā)生率高于兒童，為1.2/1000患者-年（95%CI0.64-2.32）。成人SUDEP的發(fā)生率可信度不高，可能由于癲癇人群選擇偏差和混雜因素影響。

依據(jù)以上的數(shù)據(jù)，SUDEP的發(fā)生率并不可怕。但癲癇患者及其家屬可能對(duì)SUDEP這類突發(fā)事件憂心忡忡，當(dāng)被告知疾病有關(guān)的不良事件時(shí)，而高估了SUDEP的發(fā)生率。過多的擔(dān)憂增加了不必要的恐懼緊張心理，這時(shí)臨床醫(yī)生的宣教工作就尤為重要了，掌握與患者溝通時(shí)的“藝術(shù)”，幫助患者及其家屬更理性地看待SUDEP。

對(duì)兒童癲癇患者的家屬或監(jiān)護(hù)人這樣說：

兒童SUDEP的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)很低，1年內(nèi)4500名患兒中僅有1位發(fā)生SUDEP，就是說其余4499名患兒并未受影響。

對(duì)成人癲癇患者這樣說：

成人SUDEP的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)比較小，1年內(nèi)1000名患者中僅有1位發(fā)生SUDEP，相應(yīng)的其余999名患者并未受影響。

雖然之前有前瞻性的研究認(rèn)為50~59歲癲癇患者發(fā)生SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)最高，又盡管年齡、性別是SUDEP的危險(xiǎn)因素之一，但年齡、性別并非是唯一的影響因素。所以不必過于擔(dān)心，也不能掉以輕心。

3、還有哪些危險(xiǎn)因素？

警惕全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，控制癲癇發(fā)作的頻率

全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（GTCS）及其發(fā)作頻率是SUDEP的主要危險(xiǎn)因素。據(jù)統(tǒng)計(jì)，若患者GTCS每年發(fā)作3次及以上，那么發(fā)生SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加15倍。盡管GTCS不直接導(dǎo)致SUDEP，但兩者也存在一定因果關(guān)系。

此外，SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)也與癲癇的病程相關(guān)，多數(shù)SUDEP病例的癲癇平均病程為15~20年，病程長是SUDEP的危險(xiǎn)因素。癲癇的發(fā)作頻率也是SUDEP的重要危險(xiǎn)因素，SUDEP在中度或高度發(fā)作頻率的癲癇患者中高發(fā)，每年發(fā)作超過12次被認(rèn)為是SUDEP的高危因素。SUDEP常常發(fā)生于慢性、嚴(yán)重的癲癇患者，通常伴有神經(jīng)功能的損害，由此看出SUDEP是長期癲癇發(fā)作和急性發(fā)作共同作用的結(jié)果。

如果能有效控制患者全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，減少癲癇發(fā)作的頻率，可以顯著降低SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)，使患者多方面獲益。

夜間總是危機(jī)四伏

癲癇患者夜間猝死的發(fā)生率較高，夜間由于缺乏監(jiān)護(hù)以及癲癇發(fā)作后呼吸抑制等因素影響，導(dǎo)致癲癇夜間發(fā)作猝死率升高，大部分有夜間發(fā)作的病史，夜間癲癇發(fā)作的患者猝死風(fēng)險(xiǎn)會(huì)升高3.9倍。

如果有一名至少10歲、智力正常的人與患者共享臥室可以降低SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)，夜間臥室里有人陪同，可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作，檢查患者，采取有效的措施防止呼吸停止。或者在取得患者及其家屬同意后，安裝有視聽監(jiān)控預(yù)防設(shè)備，也可以幫助降低SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)。

其他影響

抗癲癇藥物濃度未達(dá)治療水平、多藥聯(lián)合治療、頻繁換藥等都是SUDEP的相關(guān)危險(xiǎn)因素，一些抗癲癇藥物自身會(huì)增加癲癇猝死的風(fēng)險(xiǎn)。比如：有報(bào)道顯示卡馬西平會(huì)增加癲癇猝死的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是在其血藥濃度較高的情況下猝死風(fēng)險(xiǎn)更高。可能與卡馬西平抑制自主神經(jīng)功能，誘發(fā)心律失常有關(guān)。

精神發(fā)育遲滯常伴有癲癇，精神發(fā)育遲滯和嚴(yán)重癲癇發(fā)作關(guān)系密切，常被認(rèn)為是難治性癲癇的標(biāo)志，SUDEP在精神發(fā)育遲滯的癲癇患者中發(fā)生率為5%~45%，精神發(fā)育遲滯是SUDEP的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。

AAN&AES的指南也指出“任何特定的AED或者女性使用拉莫三嗪，心率變異性，智力障礙，男性，服用抗焦慮藥”等危險(xiǎn)因素的證據(jù)級(jí)別較低。

此外吸煙、飲酒與SUDEP的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)尚不十分明確，但長期吸煙、飲酒會(huì)影響心肺及自主神經(jīng)功能，可能導(dǎo)致SUDEP發(fā)生。SUDEP的危險(xiǎn)因素繁多，說明SUDEP的臨床特征錯(cuò)綜復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制不明確，但臨床醫(yī)生和患者能做的就是通過有效的預(yù)防措施防止SUDEP發(fā)生。

4、預(yù)防SUDEP，做到以下幾點(diǎn)

通過與癲癇患者及其家屬的積極溝通，告知其SUDEP的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，灌輸其有關(guān)知識(shí)，可以做到有效預(yù)防。從患者角度可以做到的是：提高用藥治療的依從性；增加患者對(duì)控制疾病的信念；減少不必要的焦慮；保持良好的生活習(xí)慣；加強(qiáng)對(duì)特定患者的監(jiān)督管理臨床醫(yī)生能做的是：優(yōu)化治療方案，提高患者治療依從性；對(duì)于有心律失常等心臟疾病的難治性癲癇患者必要時(shí)可以進(jìn)行心律失常檢測，采取必要的干預(yù)措施。

防止SUDEP需要醫(yī)生和患者共同努力。