小兒癲癇腦病治療方案及抗癲癇藥物推薦

2018-07-14 來(lái)源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：多數(shù)患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病，新生兒的發(fā)病率為1/2500-4000。主要特征性表現(xiàn)包括嬰兒痙攣發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯和腦電圖高度節(jié)律失調(diào)，表現(xiàn)為彌漫性不規(guī)則高波幅慢波夾雜棘波、尖波。痙攣發(fā)作通常發(fā)生在初醒或睡前。

小兒癲癇性腦病是嚴(yán)重的腦部疾病，通常具有特征性的腦電圖表現(xiàn)，難治的癲癇發(fā)作以及嚴(yán)重的神經(jīng)發(fā)育遲緩。其治療是一件具有挑戰(zhàn)性的事情，不同類型的癲癇在治療上也具有相似之處。

不同類型癲癇抗癲癇藥物（AEDs）選擇推薦

1.Ohtahara綜合征（OS）

出生3個(gè)月內(nèi)起病，神經(jīng)發(fā)育預(yù)后很差，通常早期死亡。最常見(jiàn)的發(fā)作類型為強(qiáng)直性痙攣，局灶性肌陣攣發(fā)作。OS后期可發(fā)展為West綜合征和/或Lennox-Gastant綜合征。腦電圖特征性地表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制。病因包括基因突變、線粒體異常、大腦皮質(zhì)畸形、非酮癥性高甘氨酸血癥、圍產(chǎn)期缺血損傷。生物素酶缺陷也可引起OS。

治療通常采用抗癲癇藥物（AEDs）聯(lián)合應(yīng)用，包括傳統(tǒng)AEDs，如托吡酯、左乙拉西坦和苯巴比妥，經(jīng)常輔以肌肉注射ACTH，口服強(qiáng)的松或/和維生素B6。亞葉酸對(duì)STXBP1基因缺失的患者有幫助。生物素應(yīng)用于生物素酶缺陷的患者。

2.早期肌陣攣性腦病

早期肌陣攣性腦病發(fā)生于新生兒早期，特征性表現(xiàn)為移動(dòng)性肌陣攣、難治性部分性發(fā)作和神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。腦電圖也表現(xiàn)為典型的爆發(fā)-抑制。患兒有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯和肌張力減退。常見(jiàn)病因?yàn)?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.zjzhongke.cn/yuer/beiyun/ysyc/' target='_blank'>遺傳性代謝障礙，包括非酮癥性高甘氨酸血癥、有機(jī)酸血癥、Zellweger綜合征、鉬輔酶缺陷癥。

通常需要AEDs聯(lián)合使用為頻繁的癲癇發(fā)作帶來(lái)一些緩解。具體包括傳統(tǒng)AEDs，托吡酯、左乙拉西坦、氯硝西泮、氧異安定、維生素組合，如維生素B6、吡哆醛磷酸鹽以及其他的。生酮飲食也一直在嘗試，效果不一，但對(duì)GLUTI缺陷綜合征患者特別有效。

3.嬰兒游走性部分性發(fā)作

發(fā)生于6個(gè)月內(nèi)嬰兒的一種嚴(yán)重癲癇綜合征。兩側(cè)大腦半球多灶性、游走性放電發(fā)作?；純河蓄^小畸形、神經(jīng)發(fā)育停滯或倒退和明顯殘疾。

治療困難，抗癲癇藥物控制不良。有使用溴化物得到過(guò)較好反應(yīng)，其他取得過(guò)療效的藥物包括司替戊醇、氯硝西泮、左乙拉西坦。Cilio等靜脈應(yīng)用左乙拉西坦治療2例患兒，均有效地控制了癲癇持續(xù)狀態(tài)。盧非酰胺在一些患兒身上顯示了潛在的療效。氨己烯酸和卡馬西平也聯(lián)合使用。拉科酰胺也可能是有效的。迷走神經(jīng)刺激和生酮飲食效果不確切。

4.West綜合征

多數(shù)患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病，新生兒的發(fā)病率為1/2500-4000。主要特征性表現(xiàn)包括嬰兒痙攣發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯和腦電圖高度節(jié)律失調(diào)，表現(xiàn)為彌漫性不規(guī)則高波幅慢波夾雜棘波、尖波。痙攣發(fā)作通常發(fā)生在初醒或睡前。

產(chǎn)前和圍產(chǎn)期病因占總病例的40%以上，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、神經(jīng)皮膚綜合癥、代謝障礙、新生兒缺血缺氧性腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。與之相關(guān)的遺傳因素包括染色體異常和單基因缺陷。

對(duì)傳統(tǒng)AEDs治療不敏感。治療方法包括肌肉注射ACTH、口服類固醇、氨己烯酸,后者對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥患者特別有效。其他使用的藥物有托吡酯、維生素B6，但效果不清楚。

5.Dravet綜合征

新生兒的患病率為1/20000~40000。特征性表現(xiàn)為一側(cè)性或全面性陣攣或強(qiáng)直陣攣，常由發(fā)熱誘發(fā)，甚至表現(xiàn)為發(fā)熱性癲癇持續(xù)狀態(tài)在1歲以內(nèi)。稍晚可能出現(xiàn)其他類型的癲癇發(fā)作，包括肌陣攣、不典型失神發(fā)作和局灶性發(fā)作?；純嚎赡軙?huì)出現(xiàn)行為改變，包括自閉癥傾向，以及由1~4歲學(xué)習(xí)障礙。

有強(qiáng)有力的證據(jù)表明司替戊醇能有效控制癲癇（聯(lián)合使用丙戊酸和氧異安定），只有很少的證據(jù)顯示托吡酯、唑尼沙胺、丙戊酸、溴化物、生酮飲食對(duì)治療有效。

6.Landau-Kleffner綜合征（LKS）

也稱獲得性癲癇性失語(yǔ)，好發(fā)于3~7歲兒童，男女之比為2:1。特征性表現(xiàn)為逐漸或突然的聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)和語(yǔ)言表達(dá)障礙。所有LKS患兒均有腦電圖異常，最常見(jiàn)的為慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（CSWS），在至少85%非快速動(dòng)眼睡眠期伴發(fā)癲癇。70%患兒合并癲癇發(fā)作，通常在睡眠期間，10歲之后得到改善。常見(jiàn)的癲癇類型有部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作。

AEDs可控制癲癇發(fā)作，但不能改善語(yǔ)言功能。傳統(tǒng)藥物如苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英不起作用。丙戊酸鈉、氧異安定、氯硝西泮、乙琥胺可能會(huì)改善癥狀和減少癲癇發(fā)作。氨己烯酸和非爾氨酯可能也有效果。類固醇和靜脈注射免疫球蛋白有助于減少癲癇發(fā)作和改善癥狀。手術(shù)治療如多處軟膜下橫切術(shù)（MST）在一些病例顯示也有效。

7.Lennox-Gastaut綜合征（LGS）

是一種嚴(yán)重的小兒癲癇性腦病綜合征，特征性表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作形式、智力發(fā)育落后、腦電圖呈現(xiàn)陣發(fā)性快節(jié)律和發(fā)作間期彌漫性慢棘-慢波發(fā)放（1.5～2Hz）、腦電圖背景活動(dòng)減慢。常見(jiàn)的癲癇發(fā)作形式有強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作。LGS占5歲之前發(fā)作兒童癲癇的1%~4%，在男孩中更常見(jiàn)。

LGS可分為特發(fā)性和癥狀性。病前無(wú)智力發(fā)育遲滯，無(wú)背景疾病，無(wú)病因可尋，初診檢查無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常，也無(wú)神經(jīng)影像學(xué)異常者列為特發(fā)性。如果能找到一個(gè)可能的病因則診斷為癥狀性，這樣的病人約占70%。這些潛在的病因包括腦炎、腦膜炎、結(jié)節(jié)性硬化、腦畸形（例如皮質(zhì)發(fā)育不良）、新生兒窒息、創(chuàng)傷。

治療LGS抗癲癇藥物有拉莫三嗪、托吡酯、非爾氨酯、盧非酰胺和氧異安定。據(jù)觀察，丙戊酸、左乙拉西坦、加巴噴丁、氨己烯酸、苯二氮卓類（如氯硝西泮）對(duì)治療也有好處。非藥物治療包括迷走神經(jīng)刺激術(shù)、生酮飲食療法、胼胝體切開(kāi)術(shù)，后者對(duì)跌倒發(fā)作有較好療效。在某些病例也采用過(guò)大腦半球切除術(shù)。生酮飲食對(duì)LGS患者效果明顯。

8.慢波睡眠期持續(xù)性棘慢復(fù)合波癲癇性腦病

特征性表現(xiàn)為棘慢波發(fā)放幾乎持續(xù)整個(gè)慢波睡眠期（≥85%），也稱為慢波睡眠期電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。臨床表現(xiàn)包括不同的癲癇發(fā)作類型、神經(jīng)心理?yè)p傷和運(yùn)動(dòng)倒退。發(fā)病年齡一般在4~5歲。發(fā)病之前可以正?；蚴怯芯襁\(yùn)動(dòng)發(fā)育異常，如輕偏癱、偏癱、痙攣型四肢癱、肌張力減退、共濟(jì)失調(diào)。

癲癇發(fā)作可以是部分性也可以是全面性，類型有單側(cè)或雙側(cè)陣攣性發(fā)作、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、失張力發(fā)作。早期通常在夜間發(fā)作，發(fā)作不頻繁，隨著時(shí)間頻率增加并變得難以治療。但長(zhǎng)期預(yù)后較好，在十多歲時(shí)癲癇發(fā)作停止。

當(dāng)前的治療藥物有丙戊酸、氧異安定和乙琥胺。大劑量激素沖擊治療和生酮飲食療法也有療效。

AEDs通常會(huì)相互作用，當(dāng)選擇一種新的藥物時(shí)，醫(yī)生必須了解藥物間的相互作用。這些嚴(yán)重癲癇綜合征的治療旨在改善癥狀，而要避免過(guò)度用藥以產(chǎn)生副作用，特別是過(guò)度鎮(zhèn)靜、行為障礙、過(guò)敏反應(yīng)和肝中毒。

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