一、難治性癲癇的定義：目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”。

二、難治性癲癇的診斷：真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分(大約20%左右),在診斷難治性癲癇前，首先必須排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”。

醫(yī)源性“難治性癲癇”由下列因素引起：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確切；(3)選藥不當(dāng)；(4)用藥量不足；(5)病人依從性差等。屬于這一類的非真性難治性癲癇,只要糾正相應(yīng)的“因素”就可以解決。

因此，對臨床癲癇發(fā)作頻繁，藥物控制不佳者，應(yīng)有步驟地解決下列問題:(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧,包括抗癲癇藥(AEDs)種類、劑量、副作用以及血藥濃度等，是否有不適當(dāng)?shù)厥褂肁EDs導(dǎo)致發(fā)作增加，如卡馬西平對失神及肌陣攣發(fā)作非但無效,還會使發(fā)作增加；(5)了解患者的依從性，是否有不按時服藥、酗酒、熬夜等。并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評價。

三、難治性癲癇的早期識別：早期識別難治性癲癇有利于早期選擇合適的治療，改善患者的預(yù)后。如顳葉癲癇，經(jīng)正規(guī)藥物治療效果不好者，手術(shù)治療可明顯改善患者的預(yù)后。

四、易于成為難治性癲癇的危險因素:(1)復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut綜合征等年齡依賴性癲癇性腦病；(2)發(fā)作頻繁,每天數(shù)次；(3)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)；(4)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等。

五、臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括：

1.特殊類型的癲癇綜合征：常見的有大田原綜合征(早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病)、嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征、Rasmussen綜合征、Sturge-Weber綜合征、持續(xù)性部份性癲癇、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇等。難治性癲癇在兒童以Lennox-Gastaut綜合征為代表,在成人以顳葉癲癇最為常見。

2.特殊病因引起的癥狀性癲癇，常見的有皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇、糖尿病性癲癇、艾滋病性癲癇、重癥顱腦外傷引起的外傷性癲癇等。此外，很少部分特發(fā)性或隱源性癲癇，由于癲癇反復(fù)發(fā)作，可演變?yōu)殡y治性癲癇。其發(fā)作難以控制可能與某些基因突變有關(guān)。

總之，難治性癲癇的診斷應(yīng)嚴(yán)謹、慎重，不可過早下定論。早期識別并積極治療難治性癲癇，可改善患者的預(yù)后。