【疑難案例解析】癲癇電腦專家的肌陣攣發(fā)作

2018-05-14 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：患者8歲時曾有雙上肢肌陣攣發(fā)作,通常發(fā)生在他睡醒后1分鐘內(nèi),持續(xù)幾分鐘至數(shù)小時不等。目擊者說患者有“潑撒牛奶”和雙腿“打顫”的現(xiàn)象,肌陣攣發(fā)作時伴或不伴意識喪失。睡眠剝奪,尤其是在如考試的應(yīng)激狀態(tài)下,可誘發(fā)癲癇發(fā)作。

病史

患者,男性,32歲,因在電腦前工作時出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作和頭暈而就診。患者有自己的電腦公司。

患者8歲時曾有雙上肢肌陣攣發(fā)作,通常發(fā)生在他睡醒后1分鐘內(nèi),持續(xù)幾分鐘至數(shù)小時不等。目擊者說患者有“潑撒牛奶”和雙腿“打顫”的現(xiàn)象,肌陣攣發(fā)作時伴或不伴意識喪失。睡眠剝奪,尤其是在如考試的應(yīng)激狀態(tài)下,可誘發(fā)癲癇發(fā)作。

患者16歲生日那天,在騎著新摩托車去學(xué)校的路上,出現(xiàn)首次強直-陣攣發(fā)作。據(jù)患者父母描述,去學(xué)校的道路平坦,隨后3周內(nèi),患者又出現(xiàn)了兩次強直-陣攣發(fā)作,發(fā)作前無先兆。服用丙戊酸鈉治療后發(fā)作形式發(fā)生了改變,隨后7年患者無強直-陣攣發(fā)作。然而,肌陣攣發(fā)作和頭暈時有發(fā)生,少數(shù)發(fā)生在剛睡醒后不久,多數(shù)發(fā)生在電腦前工作時,特別是質(zhì)量差的黑白屏幕前或低于70Hz頻率的彩屏前。患者喜歡在灰色背景下工作,無鮮艷色彩、無彩色圖案,無高對比度的背景(例如黃色和藍(lán)色的組合背景)不會誘發(fā)發(fā)作,另外,屏幕上快速運動的畫面可引發(fā)其頭暈。

患者從未在電視機(jī)前發(fā)作過,盡量避免看電視,如果看也會和電視機(jī)保持一定距離。

此外,不能正常工作的熒光照明燈發(fā)出的閃爍光線也可誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。其他的視覺刺激,如透過樹木或水的陽光、黑白色條紋圖案(關(guān)閉的百葉窗,自動扶梯),卻從未引起肌陣攣發(fā)作。航海是患者的愛好,航海時從未發(fā)作?；颊呖神{車,幾乎一直都戴著深褐色的太陽鏡。

患者目前每天服用丙戊酸鈉2300mg(血藥濃度為114mg/L)。

患者有明確的家族史,其爺爺和叔叔均患有癲癇,其他資料不詳。

查體和檢查

神經(jīng)系統(tǒng)查體正常,智力正常。CT掃描無異常。腦電圖顯示α活動,混雜尖波成分,過度換氣后α活動增加。無自發(fā)性癇樣放電。閃光刺激實驗：分別在合眼、閉眼和睜眼的情況下,使用頻率在2~60Hz的光線進(jìn)行刺激；使用黑白條紋模式進(jìn)行刺激:要求患者觀看頻率為50Hz,不同內(nèi)容的電視節(jié)目,最后要求患者觀看頻率為70Hz、有滾動文字和圖形的電腦屏幕。

合眼時給予30~40Hz光刺激,在枕、顳區(qū)記錄到廣泛性癇樣放電,與頭暈相關(guān)。合眼時給予23、25、30和50Hz光刺激,或閉眼時給予25~40Hz光刺激,或讓患者距電視屏幕50cm觀看頻率為50Hz的電腦游戲及閃爍的黑白影視片斷和廣告節(jié)目時,在枕區(qū)可見局限性癇樣放電,也再次出現(xiàn)頭暈。而觀看70Hz的電腦屏幕時不會引起任何異常。

診斷

光敏性及特殊視覺刺激敏感性青少年肌陣攣癲癇。

治療和療效

在工作中,該患者開始使用135Hz的顯示器,自述頭暈和發(fā)作消失,但晨起后肌陣攣仍存在。

評論

該案例表明,在患者有頭暈、抽搐、眼瞼肌陣孿或意識喪失時,應(yīng)該認(rèn)真對待。正如該病例,大多數(shù)患者可注意到由光線刺激或其他視覺刺激,如看電視,誘發(fā)的彌漫性或全面性癇樣放電,臨床上表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作或頭暈癥狀(典型的失神性發(fā)作不會被患者本人注意到),對患者而言,這非常有用,他們可以在日常生活中找出什么視覺刺激可引起發(fā)作。除非患者有極度光敏性或未服用抗癲癇藥物,在癥狀發(fā)生時,患者可以通過閉上一只眼睛,或盡快關(guān)掉電視和電腦屏幕以降低強直-陣攣性發(fā)作的風(fēng)險。

我選擇該病例的另一個原因是,該患者既有自發(fā)性癲癇發(fā)作、典型的青少年肌陣攣癲癇,又有明確的光敏性癲癇病史。眾所周知,盡管30%的青少年肌陣攣癲癇患者,腦電圖檢查會有光陣發(fā)性反應(yīng),但常缺少視覺刺激誘發(fā)發(fā)作的病史。因此,自發(fā)發(fā)作和視覺誘發(fā)發(fā)作很難鑒別,我們?nèi)狈@樣的認(rèn)識,即誘發(fā)發(fā)作可能系電視、日光或視覺圖像所致。

最后,該病例告訴我們,患者應(yīng)該如何學(xué)會避免某些特定情況,如該患者日常生活盡量不靠近電視屏幕,在駕車和航海時寸都帶上深色的太陽鏡。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

我知道該患者對特殊的視覺刺激敏感。該患者有電腦誘發(fā)發(fā)作的病史，而不是電視誘發(fā)發(fā)作病史,在我所掌握的知識中,難以解釋的?；颊甙l(fā)作是由不能正常工作的熒光照明燈的閃爍光線所致,卻從未由水面折射的太陽光或透過樹林的太陽光所致。使用各種視覺刺激方法誘發(fā)進(jìn)行光敏性誘發(fā)實驗,腦電圖檢查可證實臨床病史中不一致的地方。

該病例也告訴我,即使服用非常高劑量的丙戊酸鈉(2300mg/d),對視覺刺激的反應(yīng)仍然存在,盡管強直-陣攣發(fā)作消失了,但肌陣攣發(fā)作(包括自發(fā)性肌陣攣及視覺誘發(fā)的肌陣攣)并沒有因為丙戊酸鈉而改變。

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