病史
女性,35歲,右利手,自2歲起反復(fù)癲癇發(fā)作。出生史:足月產(chǎn),其母親懷孕和分娩期間均正常,生長(zhǎng)發(fā)育正常。最初其發(fā)作與發(fā)熱有關(guān),但隨后的發(fā)作與發(fā)熱無關(guān),發(fā)作類型表現(xiàn)為味覺異常的先兆,隨后出現(xiàn)惡心和胃氣上升感,進(jìn)一步發(fā)展為意識(shí)喪失,伴亂跑及游蕩。發(fā)作后的一段時(shí)間內(nèi)患者可以相對(duì)正常地與人交流,但有十分強(qiáng)烈的攻擊性和遺忘。周圍人經(jīng)常誤把患者發(fā)作后行為當(dāng)作是醉酒或精神疾病。
患者完成了中學(xué)學(xué)業(yè),但未能進(jìn)入大學(xué)學(xué)習(xí)或參加工作。她經(jīng)歷了一段短暫的婚姻,育有一個(gè)6歲的孩子。她總共試用了八種抗癲癇藥物,或單藥,或聯(lián)合用藥,但發(fā)作頻率并未改善。頭顱MRI示左額葉灰質(zhì)異位。
我對(duì)患者進(jìn)行了手術(shù)前評(píng)估。在最初評(píng)估期間,患者每月發(fā)作6~12次。
查體和檢查
頭皮視頻腦電圖(VEEG)監(jiān)測(cè)示發(fā)作間期雙側(cè)顳葉獨(dú)立放電,難以定位,神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)示左側(cè)額葉精細(xì)功能障礙。
由于臨床癥狀和EEG結(jié)果缺乏一致性,對(duì)患者植入了深部電極進(jìn)行監(jiān)測(cè)。發(fā)作起始于右側(cè)杏仁核,但發(fā)作時(shí)異常放電很快傳播到左側(cè)海馬。通過埋藏深部電極對(duì)右側(cè)杏仁核進(jìn)行電刺激,重現(xiàn)了患者的臨床癥狀,但EEG無改變;當(dāng)對(duì)患者左側(cè)海馬電極進(jìn)行刺激時(shí),EEG發(fā)生了改變,但沒有出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。
診斷
右側(cè)顳葉癲癇和左側(cè)額葉灰質(zhì)異位。
治療和療效
對(duì)患者實(shí)施右顳葉切除術(shù)。切除組織病理示符合海馬硬化。在我們首次相見后的一年,患者父親被診斷為阿爾茨海默癥,其母親患有乳腺癌,患者最親密的一個(gè)男性朋友被診斷出睪丸癌。
術(shù)后給予卡馬西平單藥治療,一年約有兩次發(fā)作,患者曾試圖減少卡馬西平劑量至100~200mg/d,卻導(dǎo)致了再次發(fā)作。否則患者是可以達(dá)到術(shù)后無發(fā)作的。術(shù)后18個(gè)月,神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)示非言語記憶僅有輕微的減退(對(duì)比術(shù)前的表現(xiàn)),這并不意外。在完成職業(yè)康復(fù)計(jì)劃后,患者找到了職業(yè)經(jīng)理和執(zhí)行秘書的工作。最近患者開始和一位男士開始了浪漫的約會(huì),并計(jì)劃結(jié)婚、懷孕。
評(píng)論
該患者的生活、社會(huì)交往、和家庭曾被癲癇發(fā)作所困擾,并逐漸惡化,最終實(shí)施了外科治療。在術(shù)前評(píng)估和恢復(fù)期沒有相關(guān)支持系統(tǒng)去幫助她。然而,隨著癲癇治療小組介入,我們推斷患者的社會(huì)處境在不遠(yuǎn)的將來可能會(huì)更加糟糕,原因是患者父母和朋友疾病的影響。但是患者的親人很高興得知患者現(xiàn)在可以照顧好自己。
從這一病例中我學(xué)到了什么?
該病例是癲癇雙重病理的最佳例證。患者的臨床癥狀學(xué)高度提示致癇灶局限于顳葉,但左側(cè)額葉灰質(zhì)異位推動(dòng)了術(shù)前評(píng)估。幸運(yùn)的是,我們采用侵襲性監(jiān)測(cè)方法證明了我們的判斷,因?yàn)榍谐m當(dāng)?shù)膮^(qū)域顯著控制了癲癇,全面改善了患者的生活質(zhì)量。這與文獻(xiàn)中病灶和致癇灶同時(shí)切除是很重要的結(jié)論截然相反。在該病例中,病灶的切除可能會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能的損傷。因此,我們必須個(gè)體化治療患者,與文獻(xiàn)中統(tǒng)計(jì)的病例不同。
該病例于我而言的第二個(gè)重要意義是,雖然社會(huì)心理支持對(duì)于考慮要手術(shù)的患者來說非常重要,但是對(duì)于決定是否應(yīng)該著手進(jìn)行外科治療,社會(huì)心理支持的質(zhì)和量沒有絕對(duì)的標(biāo)準(zhǔn)。最初我認(rèn)為患者不幸的家庭情況是手術(shù)的禁忌證。然而,在準(zhǔn)備外科治療時(shí),癲癇專科護(hù)士的有效介入幫助患者度過了這段艱難的時(shí)期,因此我信服社會(huì)心理支持的作用。
這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?
現(xiàn)在當(dāng)我和那些需要行癲癇外科治療的患者在一起工作時(shí),會(huì)保持一種非常開放的思維。在借助于神經(jīng)影像和EEG前,我發(fā)現(xiàn)發(fā)作癥狀學(xué)對(duì)于致癇灶的定位有很大的幫助。如果MRI和癥狀學(xué)不一致,我就會(huì)想到這個(gè)病例,MRI上單個(gè)可見的病灶并不能排除第二個(gè)可能并不明顯的病灶,而該病灶正是患者的致癇灶。
我重視運(yùn)用多學(xué)科方法進(jìn)行術(shù)前評(píng)估,癲癇專科護(hù)士和社會(huì)工作人員向我建議癲癇外科治療時(shí)機(jī)的早晚是患者日后治療成功的關(guān)鍵。如果我堅(jiān)持最初的觀點(diǎn)的話,那么該患者的外科治療可能要延遲,她也就無法戰(zhàn)勝疾病了。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥199豁痰開竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于癲癇小發(fā)作,以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價(jià): ¥16癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29清熱解毒,涼血止血,散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見全身瘀點(diǎn)或瘀斑,發(fā)熱煩渴,小便短赤,大便秘結(jié),或見鼻衄,齒衄,舌紅苔黃,脈滑數(shù)或弦數(shù)。
健客價(jià): ¥48用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43祛風(fēng)化痰,定癇止搐。用于痰阻腦絡(luò)所致的癲癇,癥見抽搐昏迷、雙目上吊、口吐涎沫。
健客價(jià): ¥20