傳統(tǒng)抗癲癇藥的意外收獲

2018-05-01 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：丙戊酸鹽是覺醒期癲癇的首選藥,但如果丙戊酸鹽或拉莫三嗪無效,就不得不進(jìn)行診斷性治療了。眾所周知在減少劑量或撤除藥物后該綜合征會出現(xiàn)非常頻繁的復(fù)發(fā),該病例中抗藥性非常麻煩。

病史

患者,男性,30歲,既往史3歲時頭部中度外傷史。4年后,患者開始出現(xiàn)全面性發(fā)作,伴突然的意識喪失,有時伴失神發(fā)作。大多數(shù)抽搐發(fā)生于醒來時,發(fā)作是隨機(jī)的,無癲癇家族史或熱性驚厥史。患者睡眠不規(guī)律,晚上很遲才入睡,早上起得也很遲。母親說患者遭受睡眠剝奪的痛苦?；颊邿嶂杂谀贻p人的體育運(yùn)動,但稍微有點(diǎn)亢奮、好動。起初抗癲癇藥物治療并不成功,但在患者10歲時,發(fā)作停止了。

隨后,盡管頻繁勸告患者,他的生活習(xí)慣仍不規(guī)律,夜間睡眠不足。作為一個成年人,由于存在可能被吊銷駕駛執(zhí)照的風(fēng)險,患者服藥很配合,無酗酒史。

查體和檢查

神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,智商(IQ)80。最初EEG示大量雙側(cè)對稱3~4Hz棘慢波發(fā)放,易被過度換氣和閃光刺激誘發(fā)。8年后,即無發(fā)作的那段時期,清醒期正常,但睡眠期EEG示右側(cè)棘波和棘慢波,閃光刺激和過度換氣誘發(fā)試驗陰性。臨床上,顯然患者的發(fā)作主要是原發(fā)性、全面性發(fā)作,不伴先兆,但是神經(jīng)電生理學(xué)家認(rèn)為EEG上不對稱的棘慢波可能提示局灶性發(fā)作。頭顱MRI正常,最近復(fù)查MRI亦正常。

診斷

覺醒期全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作和失神發(fā)作。

治療和療效

患者最初服用苯妥英,但并不成功。后來服用丙戊酸鈉30mg/(kg·d)以替代苯妥英。因為仍持續(xù)有發(fā)作,聯(lián)合服用苯巴比妥50mg/d與丙戊酸鈉,發(fā)作終止了。3年后,逐漸停用苯巴比妥,且由于無發(fā)作長達(dá)4年之久,丙戊酸鈉也慢慢減量至25mg/(kg·d)。然而,6個月后患者又復(fù)發(fā)了,丙戊酸鈉劑量增加至40mg/(kg·d),隨后采用苯巴比妥、撲米酮、卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪單藥或聯(lián)合用藥方案,但療效都不佳。1年多后,作為最后的方案,給予乙琥胺750mg/d,每天2次,并聯(lián)合丙戊酸鈉。自第一次服用乙琥胺,直到5年前都未再發(fā)作。

評論

起病較早的覺醒期癲癇和智商低于正常兒童,這兩個特點(diǎn)最初沒能讓我們做出正確的診斷。該病例再次證明了,在不同類型癲癇綜合征的鑒別診斷中,淮確、仔細(xì)地詢問既往史是多么的重要。頭部外傷既往史可能對Janz的假設(shè)有爭議,即遺傳性癲癇是由外傷或腦損傷誘發(fā)變異所致還是由此而產(chǎn)生了癲癇的易感性。盡管EEG是不對稱的,但MRI并未發(fā)現(xiàn)任何異常。

丙戊酸鹽是覺醒期癲癇的首選藥,但如果丙戊酸鹽或拉莫三嗪無效,就不得不進(jìn)行診斷性治療了。眾所周知在減少劑量或撤除藥物后該綜合征會出現(xiàn)非常頻繁的復(fù)發(fā),該病例中抗藥性非常麻煩。

然而,在該病例中引人注意地是發(fā)揮了很好的作用。目前仍不清楚為什么乙琥胺有效。在實驗研究和人體研究兩方面,乙琥胺被證明對青少年受試者的典型失神有效,乙琥胺具有很高的選擇性,事實上乙琥胺可能會加重全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,盡管這一點(diǎn)沒被證實。在該病例中,發(fā)作癥狀經(jīng)EEG監(jiān)測證實,因而發(fā)作或癲癇綜合征的診斷不會錯。乙琥胺的作用方式未知。盡管我不能解釋其作用機(jī)制,但該病例告訴我們絕不要喪失希望,必須嘗試應(yīng)用甚至是“不可能”的抗癲癇藥去治療看上去沒有希望的病例。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

從該病例我學(xué)到了不少經(jīng)驗:即使年齡非常小的兒童可能也會在覺醒期出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;我們必須應(yīng)用EEG監(jiān)測來鑒別功能性和局灶性病變,以避免發(fā)作起源的誤判;如果發(fā)作終止了,不應(yīng)改變藥物治療的方案；如果發(fā)作具有抗藥性,我們不應(yīng)該失去希望,而應(yīng)嘗試那些看上去不會有效的藥物。

我個人認(rèn)為,該病例再次說明了在醫(yī)學(xué)上永無100%完全正確的可能性。生活習(xí)慣和個人的責(zé)任感對健康的重要性在孩提時代就應(yīng)重視起來。我們應(yīng)該讓患者意識到每個人都是自己命運(yùn)的塑造者,應(yīng)該對自己的健康負(fù)責(zé)。

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