癲癇持續(xù)狀態(tài)對靜脈注射免疫球蛋白過敏

2018-05-01 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：戊巴比妥泵入治療45天后,結(jié)束用藥,患者對語言刺激無反應(yīng)，漸發(fā)展為全面性肌陣攣發(fā)作,偶有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。順阿曲庫銨(神經(jīng)·肌肉阻滯藥)持續(xù)泵入以控制其嚴(yán)重的全面性肌陣攣、保護(hù)腎功能、防止肌紅蛋白尿。

病史

患者,男,30歲,入院前一周出現(xiàn)流感樣癥狀。4天后,患者出現(xiàn)了3次左側(cè)面部抽搐繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,發(fā)作期間意識(shí)清晰。然而夜間癲癇發(fā)作發(fā)展為成簇的全面性發(fā)作,伴意識(shí)不清。

患者入住當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)病房,起初予苯妥英和苯巴比妥治療,盡管苯妥英血藥濃度為20μg/ml,苯巴比妥為45μg/ml,仍未能改善其發(fā)作。頭顱MRI掃描、腰穿、血培養(yǎng)、腦脊液真菌、細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和皰疹病毒聚合酶鏈反應(yīng)均正常。予戊巴比妥持續(xù)泵入、苯妥英300mg/6h靜滴、丙戊酸鈉750mg/6h靜滴、苯巴比妥90mg/8h靜滴,終止了全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。當(dāng)戊巴比妥逐漸減量時(shí),全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作又出現(xiàn)了,EEG示全面性多棘慢波。隨后癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn)和EEG均支持,患者轉(zhuǎn)到我中心處理癲癇持續(xù)狀態(tài)。

查體和檢查

我們繼續(xù)予戊巴比妥持續(xù)泵入,并重新給予苯妥英和苯巴比妥以控制發(fā)作。頭顱MRI增強(qiáng)掃描、腰穿、血清丙酮酸和乳酸鹽水平、電解質(zhì)、肝酶、血液及腦脊液培養(yǎng)均正常。盡管戊巴比妥泵入完全抑制了腦電活動(dòng),但全面性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作仍持續(xù)存在,肌陣攣漸成為癲癇持續(xù)狀態(tài)的突出特征。肌陣攣或自發(fā)或?yàn)橛|覺誘發(fā)。全身均受累,但以軀干和肢體近端肌肉為甚,肌陣孿發(fā)作期EEG示全面性多棘慢波。

診斷

全面性強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)伴肌陣攣發(fā)作(繼發(fā)于未確定的感染)

治療和療效

表861列出了作為戊巴比妥泵入治療的輔助用藥,但均無效。

戊巴比妥泵入治療45天后,結(jié)束用藥,患者對語言刺激無反應(yīng)，漸發(fā)展為全面性肌陣攣發(fā)作,偶有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。順阿曲庫銨(神經(jīng)·肌肉阻滯藥)持續(xù)泵入以控制其嚴(yán)重的全面性肌陣攣、保護(hù)腎功能、防止肌紅蛋白尿。

由于患者對抗癲癇藥無反應(yīng),盡管停用戊巴比妥治療,但其意識(shí)未見好轉(zhuǎn),所以試驗(yàn)性給予以大劑量甲強(qiáng)龍治療1周,隨后患者蘇醒了,但肌陣孿仍持續(xù)存在。由于患者對甲強(qiáng)龍反應(yīng)良好,應(yīng)該考慮到癲癇持續(xù)狀態(tài)潛在的免疫機(jī)制,因而開始靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG),30g/d(0.4g/(kg·d),治療7天。肌陣攣?zhàn)畛鯚o顯著改善,IVIG治療第4天,患者肌陣攣發(fā)作停止了,能夠用手勢進(jìn)行交流。結(jié)束IVIG治療4天后,患者完全清醒,可以口頭交流。

由于面部肌陣攣,開始予5-羥色氨和卡比多巴。患者被轉(zhuǎn)回社區(qū)醫(yī)院2周后,予5-羥色氨200mg/8h、苯巴比妥90mg/6h、拉莫三嗪100mg/6h。最后他被轉(zhuǎn)回到康復(fù)醫(yī)院,再無發(fā)作。

出院回家后,遺留最輕微的神經(jīng)功能缺損。所有血液及腦脊液培養(yǎng)均陰性。未檢測到皰疹病毒、西部馬腦炎、東部馬腦炎及圣路易斯腦炎抗體。

評論

患者患有嚴(yán)重的難治性肌陣攣持續(xù)狀態(tài)綜合征,對傳統(tǒng)治療及難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療無反應(yīng)。兒童難治性治療方案是IVIG2g/kg,連用7天。IVIG特殊作用機(jī)制不清楚,但它明顯起免疫調(diào)節(jié)作用。IVIG具有多種對體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答進(jìn)行調(diào)節(jié)的方式。IVIG中抗獨(dú)特型抗體可中和或抵消發(fā)作誘導(dǎo)的特殊抗體。也許IVIG中抗體能下調(diào)致癇性抗體的產(chǎn)生。另外IVIG可改變補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)元損傷。臨床非對照觀察表明,IVIG可能對難治性癲癇患者有效,特別是兒童,是一種安全的輔助治療方法。我們的患者在使用IVIG后獲益,且可耐受。

該療法主要局限性是免疫球蛋白嚴(yán)重短缺、昂貴且有傳播與血液衍生物相關(guān)的傳染病風(fēng)險(xiǎn)。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

從該病例中我們學(xué)到很重要的兩點(diǎn)。第一,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)病因?qū)W未明及影像學(xué)未見明顯的結(jié)構(gòu)性病灶,應(yīng)考慮用皮質(zhì)類固醇和IVIG這樣的免疫療法來處理難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)及殘留的肌陣攣。雖然這些藥物都非癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物,但當(dāng)癲癇持續(xù)狀態(tài)不斷發(fā)生時(shí)至少應(yīng)考慮到它們,盡管長期使用戊巴比妥治療。第二個(gè)重要經(jīng)驗(yàn)是盡管長期、持續(xù)、嚴(yán)重的癲癇持續(xù)狀態(tài),患者仍可得到很好的恢復(fù)。

這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

該病例使我們對缺乏明確病因的全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)的康復(fù)更加樂觀。我們也愿意對病因不明的癲癇持續(xù)狀態(tài)使用皮質(zhì)類固醇治療。

現(xiàn)在我們明白,在治療癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí),不論其持續(xù)多長時(shí)間,不論那些勸我們停止治療的同仁們怎么批評,也不論指導(dǎo)治療的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)如何缺乏，我們都不應(yīng)放棄。

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