笑，是人們?nèi)粘Ｉ钪杏玫米疃嗟谋砬橹?。初次?jiàn)面會(huì)微笑，聽(tīng)到笑話會(huì)大笑，遇到尷尬事會(huì)苦笑，每天大笑十分鐘有益于健康，能減少心腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，此外笑還具有延緩衰老、消除情緒緊張、增加肺活量等等諸多益處?？墒切Σ⒎强偸呛檬?，有時(shí)是大腦病變的表現(xiàn)，有的患者莫名其妙的出現(xiàn)發(fā)笑，但是內(nèi)心卻并不快樂(lè)。有的癲癇患者會(huì)出現(xiàn)莫名發(fā)笑，且自己不能控制，持續(xù)數(shù)秒鐘或者數(shù)十秒就可停下來(lái)，這是一種稱為“發(fā)笑發(fā)作”（gelasticseizures）的癲癇癥狀。這時(shí)，您腦中會(huì)不會(huì)出現(xiàn)大大的問(wèn)號(hào)，會(huì)想：我知道馬路邊有人突然大叫一聲，然后摔倒在地，四肢抽搐，兩眼上翻，口吐白沫，這才是“癲癇發(fā)作”，還有“發(fā)笑”表現(xiàn)的癲癇？沒(méi)錯(cuò)，“發(fā)笑發(fā)作”作為一種比較少見(jiàn)的癲癇發(fā)作癥狀，主要表現(xiàn)為無(wú)外界誘因、反復(fù)性及刻板性發(fā)笑，伴或不伴有內(nèi)心的愉悅感，常常伴有意識(shí)喪失。這種癲癇發(fā)作產(chǎn)生的機(jī)制還不清楚，它常由大腦深部的下丘腦病變?cè)斐?，此外大腦皮層的病變也能引起“發(fā)笑發(fā)作”。

最近，我院癲癇中心接診了一些由大腦皮質(zhì)病變導(dǎo)致的“發(fā)笑發(fā)作”的癲癇患者，其中3例患者的發(fā)作被明確是由大腦額下回區(qū)域非常微小的病變?cè)斐傻腫1]。

這些患者中發(fā)作最頑固的是榮榮（化名），年齡僅有2.5歲，而且他的病變與左側(cè)大腦半球的語(yǔ)言中樞“Broca氏區(qū)”十分接近，我們團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)慎重評(píng)估，并與兩位兒童神經(jīng)科專家：浙江省兒童醫(yī)院的夏哲智教授和美國(guó)加州大學(xué)洛杉磯分校的RamanSankar教授商議后，決定在在這位患兒語(yǔ)言發(fā)育之前就進(jìn)行手術(shù)治療。第二位患者是11歲的康康（化名），他在上課的時(shí)候無(wú)端“傻笑”，常被老師點(diǎn)名批評(píng)，戴上了故意破壞課堂紀(jì)律的帽子。第三位患者是美麗的女孩曉麗，她自小就有發(fā)作性的發(fā)笑或者哭喊，持續(xù)數(shù)分鐘，她和她的家人因此一直很苦惱，她婚姻也因此解體，盡管她多次的腦電圖和腦部磁共振檢查均是正常的，金華中心醫(yī)院的葉素紅大夫仍然果斷的診斷為局灶性癲癇，并推薦到我院進(jìn)一步評(píng)估。在我們團(tuán)隊(duì)綜合分析了這些患者的癥狀、腦電圖和影像學(xué)結(jié)果，明確了這幾位患者的癲癇發(fā)作均是由大腦的額下回區(qū)域微小的局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（focalcorticaldysplasia）造成的，隨后給予了他們針對(duì)性的治療方案。2年前，癲癇中心的朱君明和鄭喆醫(yī)師切除了榮榮的癲癇灶后，如今他再也沒(méi)有出現(xiàn)莫名的發(fā)笑了，而且語(yǔ)言功能發(fā)育正常，完全回到了正常生活軌道。康康和曉麗也給予了相應(yīng)藥物調(diào)整，發(fā)作得到了滿意的控制。2011年，首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院功能神經(jīng)外科的胡文翰醫(yī)師也曾經(jīng)報(bào)道了類似病例[2]。王爽醫(yī)師對(duì)這些患者的發(fā)作起源進(jìn)行了分析，他們的病變與“額蓋”非常近,一項(xiàng)2016年的報(bào)道發(fā)現(xiàn)：額蓋可能是控制“笑”的樞紐，電流刺激這個(gè)區(qū)域能夠誘發(fā)發(fā)笑[3]，當(dāng)人有意識(shí)的想笑或者出現(xiàn)情感表達(dá)沖動(dòng)后，大腦發(fā)出“笑”的指令給額蓋，額蓋繼而協(xié)調(diào)面部肌肉運(yùn)動(dòng)，產(chǎn)生笑的行為。我們推測(cè)，由于這幾位患者的病變與額蓋非常接近，因此癲癇放電能迅速激活額蓋，產(chǎn)生發(fā)笑發(fā)作。

有趣的是，我們中心最近還首次確診了一位枕葉起源的發(fā)笑性癲癇發(fā)作。天天是一名成績(jī)優(yōu)秀的小學(xué)生，他從一年級(jí)開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)故的發(fā)笑，在我院被確診為癲癇，抗癲癇藥物初期的療效不錯(cuò)，但是患者逐漸產(chǎn)生耐藥性，發(fā)笑發(fā)作頻率也增高為每周數(shù)次，對(duì)學(xué)習(xí)生活造成了嚴(yán)重影響。我們監(jiān)測(cè)了他的發(fā)作后，發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作起源于右側(cè)后頭部頂枕區(qū)。天天的常規(guī)影像學(xué)檢查一直是正常的，在進(jìn)一步影像學(xué)分析后發(fā)現(xiàn)，他的右側(cè)枕葉存在一個(gè)非常微小的可疑病變。

可是，以往文獻(xiàn)中沒(méi)有任何局限性枕葉病變?cè)斐砂l(fā)笑發(fā)作的報(bào)道。面對(duì)挑戰(zhàn)，我們團(tuán)隊(duì)提出兩種假設(shè)，一種可能是癲癇傳播激活了情感網(wǎng)絡(luò)（扣帶回，前顳葉，前額葉）；另一種可能是癲癇傳播激活了額蓋。我們?yōu)樘焯爝M(jìn)行了微創(chuàng)的立體腦電圖評(píng)估，發(fā)現(xiàn)他的癲癇起源于右側(cè)枕葉的可疑病變附近，當(dāng)放電傳播到右側(cè)顳葉時(shí)，患者出現(xiàn)發(fā)笑行為（圖4）；此時(shí)額蓋區(qū)域、前扣帶回和眶額回并沒(méi)有明顯激活。

立體腦電圖結(jié)果提示，天天發(fā)笑的產(chǎn)生的機(jī)理和上述患者并不同，發(fā)笑行為可能是激活了顳葉的情感網(wǎng)絡(luò)節(jié)點(diǎn)產(chǎn)生的。最近，有日本的研究組報(bào)道發(fā)現(xiàn)電流直接刺激顳底區(qū)域能誘發(fā)發(fā)笑癥狀。8個(gè)月前，我們切除了天天的癲癇起源區(qū)域，病理結(jié)果證實(shí)發(fā)現(xiàn)的“可疑病變”為良性低級(jí)別腫瘤，天天的發(fā)笑在手術(shù)后再也沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)，他的抗癲癇藥物劑量也在逐步減少中。