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20多年來,患者癲癇診斷變更三次

2018-03-28 來源:上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:19歲時,腦電圖示暫短的稍低于3Hz的雙側(cè)同步化棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波暴發(fā)。視頻腦電圖示全面性和彌漫性棘慢波發(fā)放,同步視頻患者表現(xiàn)為動作短暫停止。

病史

患者,42歲,右利手,家庭主婦,4歲時因從高空墜落致腦挫傷。18歲時首次癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為意識喪失,隨后抽搐。此后反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,每天數(shù)次,表現(xiàn)為右側(cè)面部痙攣,伴頭眼向右偏轉(zhuǎn),有不易察覺的先兆,并伴有自動癥,意識障礙時間持續(xù)約20~30分鐘。

在20多年隨訪中,除了局灶性運動性癲癇發(fā)作和長時間的意識障礙伴自動癥發(fā)作外,常發(fā)生以瞬間意識喪失為特征的失神樣發(fā)作,每種發(fā)作都單獨出現(xiàn)。38歲時,由于其不規(guī)律服用抗癲癇藥物,出現(xiàn)一次驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。

查體和檢查

由于患者系藥物難治性癲癇,20多年來4次在我中心住院進(jìn)行檢查。

19歲時,腦電圖示暫短的稍低于3Hz的雙側(cè)同步化棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波暴發(fā)。視頻腦電圖示全面性和彌漫性棘慢波發(fā)放,同步視頻患者表現(xiàn)為動作短暫停止。雙側(cè)同步、彌漫性放電一直持續(xù)到患者20~30歲,盡管棘慢復(fù)合波逐漸不連續(xù),并演變?yōu)楦唠妷郝ü?jié)律。放電停止瞬間,患者能感受到意識的中斷或出現(xiàn)言語困難。伴頭眼輕度偏轉(zhuǎn)的發(fā)作期腦電圖顯示背景活動低平,棘慢波節(jié)律逐漸增強,無局灶性放電的特征。就是說,這兩種類型的發(fā)作,其腦電和臨床表現(xiàn)不同。

腦磁圖示偶極子分布于左額(見圖49.3)。MRIT2序列示左額病灶呈楔形,高信號(見圖494)。以锝-99(雙半胱乙酯)為示蹤劑的發(fā)作期SPECT示左額內(nèi)側(cè)基底面高代謝。

利用韋氏成人智商量表(修訂版)對患者的智商進(jìn)行評估,患者智商評分處在正常值范圍下限,主要是語言評分較低;威斯康辛卡片分類測驗評級為6;Wada實驗示左腦為語言和記憶優(yōu)勢半球。

診斷

額葉癲癇(部分性運動性發(fā)作,偶繼發(fā)全面性發(fā)作和失神樣發(fā)作)。

治療和療效

苯妥英鈉、卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用至最大劑量,但癲癇控制效果不佳,每天到每周都有不同次數(shù)發(fā)作。

患者在41歲時行左額葉切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)左額前下部有瘢痕組織。術(shù)后無發(fā)作6個月,隨后再次出現(xiàn)單純和復(fù)雜部分性發(fā)作,發(fā)作頻率和發(fā)作程度都較術(shù)前明顯改善。

評論

該患者20年多年的隨訪中,發(fā)作分類的診斷改變了兩次,有三個診斷:特發(fā)性全面性癲癇(失神發(fā)作);癥狀性全面性癲癇(不典型失神發(fā)作);額葉癲癇(單純和復(fù)雜部分性發(fā)作)。我們一旦明確了部分性運動性發(fā)作和言語困難發(fā)作,毫無疑問,患者可診斷為額葉癲癇,而且手術(shù)結(jié)果也支持該診斷。

患者20多歲時發(fā)作形式表現(xiàn)為短暫、突發(fā)的意識障礙或意識喪失,發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖示雙側(cè)同步化棘慢波,盡管腦電圖表現(xiàn)并不非常典型,但仍可解釋為失神發(fā)作。不過在證實致癇灶位于額葉后,那么上述以意識障礙為表現(xiàn)形式的發(fā)作應(yīng)診斷為復(fù)雜部分性發(fā)作,而不是失神發(fā)作。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

早在半個世紀(jì)前Jasper等就將“繼發(fā)性雙側(cè)同步化”這一歷史悠久的術(shù)語描述為高幅同步化慢棘慢復(fù)合波暴發(fā),由單側(cè)額葉或顳葉內(nèi)側(cè)致癇灶所致。該術(shù)語最早并不用于發(fā)作期,而是用于描述發(fā)作間期腦電圖特征。在過去二十年間,有報稱伴繼發(fā)雙側(cè)同步化放電的局灶性癲癇患者可以出現(xiàn)非驚厥性發(fā)作,尤其是當(dāng)致癇灶位于額葉時,這種發(fā)作類型類似失神發(fā)作。

如何鑒別特發(fā)作性全面性癲癇與額葉癲癇,Lennox-Gastaut綜合征的癥狀性全面性癲癇與伴繼發(fā)雙側(cè)同步化的癥狀性部分性癲癇,這些問題一直存在爭議。失神發(fā)作與起源于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作的鑒別非常困難,它們的藥物選擇、手術(shù)評估和預(yù)后也完全不同。

該患者發(fā)作期腦電圖為繼發(fā)雙側(cè)同步化放電,與類似于失神樣發(fā)作的發(fā)作期癥狀相關(guān)。該病例也告訴我們有必要通過長期隨訪來確診患者系何種癲癇綜合征,究竟是部分性發(fā)作還是全面性發(fā)作。

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