病史
患者,42歲,右利手,家庭主婦,4歲時因從高空墜落致腦挫傷。18歲時首次癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為意識喪失,隨后抽搐。此后反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,每天數(shù)次,表現(xiàn)為右側(cè)面部痙攣,伴頭眼向右偏轉(zhuǎn),有不易察覺的先兆,并伴有自動癥,意識障礙時間持續(xù)約20~30分鐘。
在20多年隨訪中,除了局灶性運動性癲癇發(fā)作和長時間的意識障礙伴自動癥發(fā)作外,常發(fā)生以瞬間意識喪失為特征的失神樣發(fā)作,每種發(fā)作都單獨出現(xiàn)。38歲時,由于其不規(guī)律服用抗癲癇藥物,出現(xiàn)一次驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。
查體和檢查
由于患者系藥物難治性癲癇,20多年來4次在我中心住院進(jìn)行檢查。
19歲時,腦電圖示暫短的稍低于3Hz的雙側(cè)同步化棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波暴發(fā)。視頻腦電圖示全面性和彌漫性棘慢波發(fā)放,同步視頻患者表現(xiàn)為動作短暫停止。雙側(cè)同步、彌漫性放電一直持續(xù)到患者20~30歲,盡管棘慢復(fù)合波逐漸不連續(xù),并演變?yōu)楦唠妷郝ü?jié)律。放電停止瞬間,患者能感受到意識的中斷或出現(xiàn)言語困難。伴頭眼輕度偏轉(zhuǎn)的發(fā)作期腦電圖顯示背景活動低平,棘慢波節(jié)律逐漸增強,無局灶性放電的特征。就是說,這兩種類型的發(fā)作,其腦電和臨床表現(xiàn)不同。
腦磁圖示偶極子分布于左額(見圖49.3)。MRIT2序列示左額病灶呈楔形,高信號(見圖494)。以锝-99(雙半胱乙酯)為示蹤劑的發(fā)作期SPECT示左額內(nèi)側(cè)基底面高代謝。
利用韋氏成人智商量表(修訂版)對患者的智商進(jìn)行評估,患者智商評分處在正常值范圍下限,主要是語言評分較低;威斯康辛卡片分類測驗評級為6;Wada實驗示左腦為語言和記憶優(yōu)勢半球。
診斷
額葉癲癇(部分性運動性發(fā)作,偶繼發(fā)全面性發(fā)作和失神樣發(fā)作)。
治療和療效
苯妥英鈉、卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用至最大劑量,但癲癇控制效果不佳,每天到每周都有不同次數(shù)發(fā)作。
患者在41歲時行左額葉切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)左額前下部有瘢痕組織。術(shù)后無發(fā)作6個月,隨后再次出現(xiàn)單純和復(fù)雜部分性發(fā)作,發(fā)作頻率和發(fā)作程度都較術(shù)前明顯改善。
評論
該患者20年多年的隨訪中,發(fā)作分類的診斷改變了兩次,有三個診斷:特發(fā)性全面性癲癇(失神發(fā)作);癥狀性全面性癲癇(不典型失神發(fā)作);額葉癲癇(單純和復(fù)雜部分性發(fā)作)。我們一旦明確了部分性運動性發(fā)作和言語困難發(fā)作,毫無疑問,患者可診斷為額葉癲癇,而且手術(shù)結(jié)果也支持該診斷。
患者20多歲時發(fā)作形式表現(xiàn)為短暫、突發(fā)的意識障礙或意識喪失,發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖示雙側(cè)同步化棘慢波,盡管腦電圖表現(xiàn)并不非常典型,但仍可解釋為失神發(fā)作。不過在證實致癇灶位于額葉后,那么上述以意識障礙為表現(xiàn)形式的發(fā)作應(yīng)診斷為復(fù)雜部分性發(fā)作,而不是失神發(fā)作。
從這一病例中我學(xué)到了什么?
早在半個世紀(jì)前Jasper等就將“繼發(fā)性雙側(cè)同步化”這一歷史悠久的術(shù)語描述為高幅同步化慢棘慢復(fù)合波暴發(fā),由單側(cè)額葉或顳葉內(nèi)側(cè)致癇灶所致。該術(shù)語最早并不用于發(fā)作期,而是用于描述發(fā)作間期腦電圖特征。在過去二十年間,有報稱伴繼發(fā)雙側(cè)同步化放電的局灶性癲癇患者可以出現(xiàn)非驚厥性發(fā)作,尤其是當(dāng)致癇灶位于額葉時,這種發(fā)作類型類似失神發(fā)作。
如何鑒別特發(fā)作性全面性癲癇與額葉癲癇,Lennox-Gastaut綜合征的癥狀性全面性癲癇與伴繼發(fā)雙側(cè)同步化的癥狀性部分性癲癇,這些問題一直存在爭議。失神發(fā)作與起源于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作的鑒別非常困難,它們的藥物選擇、手術(shù)評估和預(yù)后也完全不同。
該患者發(fā)作期腦電圖為繼發(fā)雙側(cè)同步化放電,與類似于失神樣發(fā)作的發(fā)作期癥狀相關(guān)。該病例也告訴我們有必要通過長期隨訪來確診患者系何種癲癇綜合征,究竟是部分性發(fā)作還是全面性發(fā)作。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價: ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥218豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價: ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價: ¥32豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價: ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價: ¥30本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價: ¥531.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)2.本品常與腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用,以提高療效。近年來有報道試用于治療眼色素層炎、重型再生障礙性貧血及難治性自身免疫性血小板減少性紫癜、銀屑病、難治性狼瘡腎炎等
健客價: ¥526用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價: ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價: ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價: ¥141、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價: ¥199豁痰開竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價: ¥27癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價: ¥43用于癲癇小發(fā)作,以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價: ¥16癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为毣蚱渌贵@厥藥合并服用,對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價: ¥29清熱解毒,涼血止血,散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見全身瘀點或瘀斑,發(fā)熱煩渴,小便短赤,大便秘結(jié),或見鼻衄,齒衄,舌紅苔黃,脈滑數(shù)或弦數(shù)。
健客價: ¥48用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價: ¥21.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價: ¥43