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癲癇、偏頭痛和腦組織鈣化

2018-03-24 來源:上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:給予患者不含麩質(zhì)的飲食,且予卡馬西平100mg睡前服用。3個月后,患者母親描述患者獲得了新生?;颊咦兊渺`活了、更為可愛、在學(xué)校的表現(xiàn)也更好了,EEG正常。無發(fā)作1年后,??R西平。4年后,繼續(xù)予不含麩質(zhì)的飲食、無發(fā)作、很健康。

病史

患者5歲時在學(xué)校經(jīng)歷了兩次發(fā)作性事件,表現(xiàn)為惡心、大汗及意識障礙。血、尿常規(guī)檢查除有輕度貧血外,均正常。除左顳枕區(qū)尖樣θ活動外,EEG為與年齡相符的正常腦電圖。睡眠剝奪誘發(fā)試驗陰性。這些發(fā)作性臨床事件被解釋為非特異性植物神經(jīng)反應(yīng),給予補(bǔ)充鐵劑。

6個月后,患者在假期中發(fā)作一次。在22小時的飛行后,在旅館房間里,患者從意識朦朧狀態(tài)中醒來,描述眼前出現(xiàn)幻覺(移動的墻)、出現(xiàn)詞匯運用障礙。1個小時后,左側(cè)肢體出現(xiàn)偏側(cè)陣攣性抽搐發(fā)作,持續(xù)2分鐘。在1小時內(nèi)出現(xiàn)兩次類似的發(fā)作后,男孩被送到了醫(yī)院。

一般檢查正常,EEG示雙側(cè)腦后部不規(guī)則尖樣θ波,CT(圖46.1)示雙側(cè)頂枕葉環(huán)形鈣化灶,實驗室結(jié)果顯示小細(xì)胞低色素性貧血,予地西泮5mg治療,并建議其父母聯(lián)系轉(zhuǎn)診神經(jīng)科醫(yī)生。

頭顱CT示雙側(cè)典型的頂枕葉鈣化

2周未再發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,診斷為勞累所致的癲癇發(fā)作,在隨后數(shù)月內(nèi),患者經(jīng)歷了2次表現(xiàn)為惡心的發(fā)作一其中一次發(fā)生在4天的運動會后,另一次是在患流感期間,他就診于我們科室。

在向患者母親詳細(xì)詢問了很多病史細(xì)節(jié)后,患者母親認(rèn)為她兒子患有偏頭痛。其家人都知道偏頭痛這一疾病,因為患者母親、她妹妹、哥哥和患者的弟弟都經(jīng)常有偏頭痛發(fā)作。在詢問用藥史的時候患者母親說,她兒子有輕微的慢性腸道疾病,而且從3歲開始就因為貧血經(jīng)常服用亞鐵鹽。

查體

患兒好動,在其他方面均正常

診斷及進(jìn)一步檢查

乳縻瀉伴癲癇。后期的實驗室檢查證明證實了乳糜瀉疾病的診斷。

治療和療效

給予患者不含麩質(zhì)的飲食,且予卡馬西平100mg睡前服用。3個月后,患者母親描述患者獲得了新生?;颊咦兊渺`活了、更為可愛、在學(xué)校的表現(xiàn)也更好了,EEG正常。無發(fā)作1年后,停卡馬西平。4年后,繼續(xù)予不含麩質(zhì)的飲食、無發(fā)作、很健康。

評論

在枕葉癲癇患者中曾有過偏頭痛樣發(fā)作的描述,該病例可能歸因于枕葉的鈣化灶。偏頭痛樣發(fā)作、頂枕葉鈣化灶及伴慢性貧血以腸道疾病為主訴的綜合征,是乳糜瀉伴癲癇的特殊表現(xiàn)。

脂肪瀉疾病和癲癇的頂枕鈣化綜合征

該病例體現(xiàn)了癲癇診斷中存在的陷阱。最終的診斷基于發(fā)作類型的描述、機(jī)體各系統(tǒng)的詳細(xì)病史和典型的腦鈣化灶表現(xiàn)。

在視覺先兆之后,出現(xiàn)了單側(cè)感覺障礙或單側(cè)抽搐(或兩者都有)等癥狀學(xué)特征,常見于伴枕葉放電的兒童良性癲癇。枕葉癲癇表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣,因為枕葉放電可向額、顳、輔助運動區(qū)及頂區(qū)擴(kuò)散,這是誤診的主要原因。僅約20%的病例其發(fā)作間期頭皮EEG有助于定位發(fā)作起源灶。

另一個引起誤診的因素是偏頭痛家族史?;純耗赣H對偏頭痛癥狀和體征非常熟悉,因而沒有意識到癲癇發(fā)作的可能。家族性伴枕葉放電的兒童良性癲癇患者中,30%有癲癇病史,15%有偏頭痛病史。

植物神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作、神經(jīng)系統(tǒng)查體正常和非特異性的EEG表現(xiàn)并不能排除癲癇的診斷或提示非病灶性癲癇。對于頂葉和枕葉癲癇而言,臨床和EEG特征的關(guān)聯(lián)往往很弱。

慢性的胃腸道不適和貧血是兒童常見的主訴,特別是多動的兒童,它們也是乳糜瀉的表現(xiàn),頂枕葉典型的環(huán)形鈣化灶應(yīng)該能夠提醒內(nèi)科醫(yī)生考慮診斷該病。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

該病例啟發(fā)我們,癲癇的診斷最初來自臨床,臨床癲癇病學(xué)源于經(jīng)驗、文獻(xiàn)以及視覺記憶。一旦在乳糜瀉疾病中見過CT典型的鈣化灶,你就要想起該病可能。

應(yīng)盡可能完整地采集癲癇患者及其家族的病史,不要僅局限于發(fā)作類型的描述,需小心解釋所獲得的信息。大腦并不是一個獨立的器官,因此,注意力不應(yīng)該僅放在神經(jīng)系統(tǒng)上,更應(yīng)該注意其他系統(tǒng)的主訴。神經(jīng)??漆t(yī)師培訓(xùn)應(yīng)包括代謝性疾病知識的進(jìn)展,對于癥狀性癲癇而言,早期治療其潛在的病因能夠預(yù)防疾病的惡化,在某些情況下可避免使用抗癲癇藥物治療。

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