小可是個(gè)可愛(ài)的小女孩，能歌善舞，4歲時(shí)突然出現(xiàn)癲癇發(fā)作，媽媽、爸爸帶著她四處求醫(yī)，用了很多種藥物治療后小可還是幾天就發(fā)作1次，醫(yī)生診斷小可是難治性癲癇，爸爸和媽媽很傷心，可愛(ài)的小可是不是就治不好了，是不是抽著抽著就會(huì)發(fā)育越來(lái)越差了呢？

一、什么是難治性癲癇？

所謂難治性癲癇，即藥物難治性癲癇，指正規(guī)應(yīng)用兩種抗癲癇藥物（單藥或聯(lián)合用藥），仍未能達(dá)到持續(xù)無(wú)發(fā)作。正規(guī)應(yīng)用藥物是指選藥正確、并應(yīng)用足夠的劑量和足夠長(zhǎng)的時(shí)間。如果某種藥物的應(yīng)用未按抗癲癇藥物選擇原則正確應(yīng)用或病人不能耐受該藥物的副作用，在未達(dá)到藥物有效治療濃度之前停用，不能視為正規(guī)應(yīng)用。所以，不是所有應(yīng)用抗癲癇藥物治療效果不好的患兒都是難治性癲癇患者。

二、難治性癲癇就不能治療了嗎？

兒童藥物難治性癲癇的病因較為復(fù)雜，有些嬰幼兒或兒童期的癲癇綜合征是由特定病因引起的，如大田園綜合征可能由先天發(fā)育畸形引起，早發(fā)肌陣孿腦病可能是先天代謝異常引起，嬰兒痙攣癥可能由染色體異常、代謝異常、結(jié)構(gòu)異常等引起，這些都會(huì)導(dǎo)致藥物難治性癲癇。而海馬硬化、皮層發(fā)育異常、腫瘤、外傷軟化灶等腦結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的癲癇是易成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素。所以，對(duì)于難治性癲癇的患者，應(yīng)積極查找病因，就因治療，及早根治或控制發(fā)作；如先天性遺傳代謝病，可糾正代謝異常，皮層發(fā)育異常等結(jié)構(gòu)因素可選在外科治療等手段。

難治性癲癇的治療方法包括以下幾類(lèi)：

1、切除性外科手術(shù)，對(duì)于有明確致癇灶且致癇灶位于腦非重要功能的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低的難治性患者，應(yīng)盡早考慮切除性手術(shù)。

2、姑息性手術(shù)：對(duì)于嚴(yán)重影響患兒生長(zhǎng)和智力發(fā)育的頻繁全面性癲癇可選擇姑息性手術(shù)，如胼胝體切開(kāi)、軟膜下橫切等，可通過(guò)阻斷癲癇樣放電的傳導(dǎo)，達(dá)到減少發(fā)作頻率和減輕發(fā)作程度。

3、生酮飲食：適用于兒童各年齡發(fā)作頻發(fā)的癲癇綜合征，需在醫(yī)師和營(yíng)養(yǎng)師共同指導(dǎo)下應(yīng)用。

4、神經(jīng)調(diào)控：如迷走神經(jīng)電刺激（VNS）、腦深部電刺激（DBS）、經(jīng)顱磁刺激等，可通過(guò)持續(xù)性或反射性的微弱脈沖電刺激達(dá)到治療癲癇的目的。

5、新型抗癲癇藥物或嘗試多藥聯(lián)合應(yīng)用。

6、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療：用于部分兒童藥物難治性癲癇，如嬰兒痙攣癥等。

三、孩子診斷難治性癲癇該怎么辦

早期認(rèn)識(shí)藥物難治性癲癇，配合醫(yī)生查找致病根源，與醫(yī)生共同商討，制定長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，改善患者預(yù)后。大田園綜合征、LGS綜合征、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇等綜合征從診斷一開(kāi)始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來(lái)，Dravet綜合征等存在熱敏感特點(diǎn)，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，需醫(yī)生和家屬重視，避免誘發(fā)因素，積極預(yù)防癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)生。

藥物難治性癲癇評(píng)估要綜合考慮是否存在易發(fā)展成藥物難治性癲癇的危險(xiǎn)因素，排除假性藥物難治性癲癇的危險(xiǎn)因素，查找引起藥物難治性癲癇的病因和癲癇綜合征，評(píng)估認(rèn)知、心理和社會(huì)功能損害程度等。根據(jù)評(píng)估結(jié)果，綜合考慮各種治療方法的療效和可能引起的不良反應(yīng)，制定治療方案。

所以，藥物難治性癲癇治療選擇應(yīng)根據(jù)診斷、病因、預(yù)后、各種治療方法的療效、治療風(fēng)險(xiǎn)、花費(fèi)和家屬的治療醫(yī)院等進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，權(quán)衡利弊，決定治療措施。

為了方便難治性癲癇患兒就診咨詢，我科特于每周四上午開(kāi)設(shè)“癲癇門(mén)診”。