癲癇、失語癥和瀘頂血管瘤
病史:
1996年我們首次遇到這例患者時,他19歲?;颊呙刻於加邪d癇發(fā)作和失語。而且根據(jù)患者母親提供的信息,他還患有多動癥和孤獨癥。患者有睡眠障礙,不能吞咽藥片,吞咽食物有困難?;颊吣赣H和兩個姐姐對其照顧得很好。
患者母親懷孕期間一切正常,患者出生時用了產(chǎn)鉗助產(chǎn),產(chǎn)后出現(xiàn)紫紺。隨后發(fā)現(xiàn)喉嚨有一個囊腫。盡管采取了食道擴張術(shù),患者仍需頻繁地吸氣。在患者2個月大的時候,囊腫被切除了。手術(shù)后5個小時,患者心臟驟停,進行了心肺復(fù)蘇搶救和氣管切開術(shù)。
患者3個月大的時能抬頭,4個月能坐,8個月能夠發(fā)出聲音,2歲能走,到4歲時能夠控制括約肌。
患者在6個月大的時候,睡眠狀況惡化,一次只能睡幾分鐘,且白天運動過多。到患者4歲時,醫(yī)生停用了鎮(zhèn)靜劑,因為發(fā)現(xiàn)這些藥物會使患兒動作過多。
5歲時,患者出現(xiàn)失神發(fā)作,診斷為Lennox-Gastaut綜合征。不久,患兒出現(xiàn)跌到發(fā)作。8歲時,患者出現(xiàn)強直-陣攣發(fā)作。8導(dǎo)聯(lián)的腦電圖顯示全面性棘慢波爆發(fā),符合Lennox-Gastaut綜合征EEG特點?;純涸谝淮文X部CT檢查時因為麻醉意外而行復(fù)蘇術(shù)。到10歲時,因為不能清洗這些部位,患者的口腔衛(wèi)生情況很糟糕,患兒只吃流質(zhì)和液體食物,而且一般都是隔兩天一次。這種情況一直持續(xù)到患者19歲,即1996年。
查體和檢查
在1996年,患者有失語、打呼嚕、只能通過用眼睛或手指出事物的方式來進行交流。盡管幾乎每分鐘都會有短暫伴眨眼的失神發(fā)作,患者仍能明白周圍環(huán)境里發(fā)生的大部分事情。除失語癥之外,患者智商估計在60的水平,體重85公斤,伴共濟失調(diào),沒有其他身體上的或神經(jīng)系統(tǒng)的異常表現(xiàn)。
腦電圖顯示左側(cè)額中央?yún)^(qū)持續(xù)性慢波,并傳播至整個大腦左半球見圖最終演變?yōu)轭l繁的失神發(fā)作伴眨眼和全身性不規(guī)則棘慢波。每次發(fā)作持續(xù)4~20s,每10~30s發(fā)作一次。
由于兒時的麻醉意外,患兒母親拒絕進一步檢查。隨訪腦電圖顯示異?;顒又饾u減少。最后到1996年的晚些時候,清醒狀態(tài)下的背景節(jié)律為5~6Hz。
很久以前的一次CT檢查無異常。在1999年中期,SPECT(99锝ECD)顯示左外側(cè)裂區(qū)低灌注。MRI(2.0T)掃描顯示在左頂區(qū)可見一巨大的顱頂血管瘤。5個月后,又進行一次MRI對比檢查和骨密度CT檢查,顯示血管瘤沒有變化,沒有出現(xiàn)顱內(nèi)的侵襲,也沒有進展侵襲至腦膜和皮質(zhì)。
診斷
癲癇伴失語癥。
治療和療效
在1996年,患者就開始接受丙戊酸2250mg/d、卡馬西平1800mg/d、氯硝西泮10mg/d治療。隨后治療方案逐漸調(diào)整為奧卡西平1600mg/d和丙戊酸2000mg/d?;颊叩捏w重減輕了10公斤并出現(xiàn)失眠,進展為失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)和頻發(fā)嘔吐。于是再次調(diào)整劑量為奧卡西平1800mg/d和丙戊酸1500mg/d。到1997年晚些時候,患兒每隔幾天才出現(xiàn)失神發(fā)作,其治療方案再次改為拉莫三嗪1500mg/d和丙戊酸1000mg/d.
在過去的4年里,該患者逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€溫順和快樂的男孩,喜歡乘飛機旅游和駕車等,但患者連續(xù)睡眠時間不超過4個小時。患者享受家庭生活、能明白大部分的事情。能正常吃藥和進食。1999年早些時候,患者發(fā)作終止了?;颊吣馨l(fā)出唯一一個葡萄牙語語音是“媽媽”這個單詞。
通過查閱文獻,又與兩位神經(jīng)外科專家對患者情況進行詳細的探討之后(其中一位神經(jīng)外科專家是患者的叔叔,即蒙特利爾FredAndermann醫(yī)生),認為患者骨骼畸形與癲癇或失語癥沒有明顯的關(guān)系。隨訪MRI檢查也沒有發(fā)現(xiàn)病灶有任何變化,因此大家都不再關(guān)注這一影像學(xué)上的病灶。
評論
這是一個很復(fù)雜的病例,難就難在既要成功治療發(fā)作和失語癥,又要對罕見的顱頂血管瘤作出艱難的決策。
從這一病例中我學(xué)到了什么?
這個病例讓我們明白苯二氮?類藥物如果不是和苯巴比妥一樣差的話,就是比它更差(我發(fā)表的第一篇論文就是有關(guān)這一主題)。我們認為,對于有著慢性、長期病史的癲癇患者而言,處方苯二氮?類藥物或苯巴比妥只是一個臨時的方案。我們明白了墨菲法則(Murphy’slaw)可應(yīng)用于復(fù)雜的病例。這些情況包括經(jīng)歷連續(xù)悲劇的患者和罕見或難以診斷的患者。我們只能態(tài)度誠懇,按平常心接受發(fā)生的事情,正如該患者的家庭一樣,
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價: ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥218豁痰開竅,息風安神。用于風痰上擾癲癇病,發(fā)作時癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價: ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風定癇。用于風痰閉阻所致癲癇。
健客價: ¥32豁痰開竅,息風安神。用于風痰上擾癲癇病,發(fā)作時癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價: ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價: ¥301、微血管病的治療:糖尿病性微血管病變----視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威氏綜合癥)微血管損傷----伴有毛細血管脆性和通透性增加,毛細血管,手足發(fā)紺。 2、用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周圍血管郁積性水腫等)的輔助治療。
健客價: ¥491.微血管病的治療:糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威氏綜合癥);微血管損傷——伴有毛細血管脆性和通透性增加,毛細血管病,手足發(fā)紺。 2.用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周圍血管郁積性水腫等)的輔助治療。
健客價: ¥19本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價: ¥30主要用于脆性增加的毛細血管出血癥,也用于高血壓腦病、腦出血、視網(wǎng)膜出血、出血性紫癜、急性出血性腎炎、再發(fā)性鼻出血、創(chuàng)傷性肺出血、產(chǎn)后出血等的輔助治療。
健客價: ¥3.51.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威二氏綜合癥)。 非糖尿病性微血管病變——突發(fā)性或長期使用香豆素衍生物細胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺異常,手足發(fā)紺,紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)——慢性
健客價: ¥201.微血管病的治療: 糖尿性微血管病變--視網(wǎng)膜病病變、腎小球病變。非糖尿性微血管病變--與慢性器質(zhì)性疾病如高血壓、動脈硬化和肝硬變等微關(guān)循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療: 原發(fā)性靜脈曲張--手足發(fā)紺,紫癜性皮炎,肌肉痛性痙攣,疼痛、下至沉重感。靜脈曲張狀態(tài)--血栓綜合癥,靜脈炎及表淺性血栓性靜脈炎,靜脈曲張性潰瘍,妊娠性靜脈曲張,慢性靜脈功能不全(CVI)。 3.與微循環(huán)障礙伴發(fā)靜脈功能
健客價: ¥23本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價: ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價: ¥531.微血管的治療:糖尿性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威二氏綜合癥)。非糖尿性微血管病變——突發(fā)性或長期使用香豆素衍生物細胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變;與慢性器質(zhì)性疾病(諸如高血壓、動脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療:原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腰痛、肌肉痛性痙攣、感覺異常、手足發(fā)紺、紫癜性皮炎。靜脈曲張狀態(tài)——慢性靜脈功能不全(CVI)
健客價: ¥231.微血管病的治療:糖尿性微血管病變—視網(wǎng)膜病病變、腎小球病變。非糖尿性微血管病變—與慢性器質(zhì)性疾病如高血壓、動脈硬化和肝硬變等微關(guān)循環(huán)障礙。2.靜脈曲張綜合癥的治療:原發(fā)性靜脈曲張—手足發(fā)紺,紫癜性皮炎,肌肉痛性痙攣,疼痛、下至沉重感。 靜脈曲張狀態(tài)—血栓綜合癥,靜脈炎及表淺性血栓性靜脈炎,靜脈曲張性潰瘍,妊娠性靜脈曲張,慢性靜脈功能不全(CVI)。3.與微循環(huán)障礙伴發(fā)靜脈功能不全的治療:痔瘡
健客價: ¥411.微血管病的治療: 糖尿性微血管病變--視網(wǎng)膜病病變、腎小球病變。 非糖尿性微血管病變--與慢性器質(zhì)性疾病如高血壓、動脈硬化和肝硬變等微關(guān)循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療: 原發(fā)性靜脈曲張--手足發(fā)紺,紫癜性皮炎,肌肉痛性痙攣,疼痛、下至沉重感。 靜脈曲張狀態(tài)--血栓綜合癥,靜脈炎及表淺性血栓性靜脈炎,靜脈曲張性潰瘍,妊娠性靜脈曲張,慢性靜脈功能不全(CVI)。 3.與微
健客價: ¥24用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價: ¥421.微血管病的治療: 糖尿性微血管病變--視網(wǎng)膜病病變、腎小球病變。 非糖尿性微血管病變--與慢性器質(zhì)性疾病如高血壓、動脈硬化和肝硬變等微關(guān)循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療: 原發(fā)性靜脈曲張--手足發(fā)紺,紫癜性皮炎,肌肉痛性痙攣,疼痛、下至沉重感。 靜脈曲張狀態(tài)--血栓綜合癥,靜脈炎及表淺性血栓性靜脈炎,靜脈曲張性潰瘍,妊娠性靜脈曲張,慢性靜脈功能不全(C
健客價: ¥34活血通絡(luò),祛風化痰。用于風痰瘀血痹阻脈絡(luò)引起的缺血性中風病中經(jīng)絡(luò)急性期和恢復(fù)期。癥見半身不遂,口舌歪斜,語言不利或失語,偏身麻木,氣短乏力或眩暈耳鳴,舌質(zhì)暗淡或暗紅,苔薄白或白膩,脈沉細或弦細、弦滑。腦梗塞見上述證候者。
健客價: ¥26