癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中患病率僅次于腦卒中的第二大常見疾病,因其致殘率高、病程長(zhǎng),是當(dāng)前世界范圍的醫(yī)療難題及社會(huì)公共衛(wèi)生問題。在此背景下,許多國(guó)家和地區(qū)的權(quán)威機(jī)構(gòu)均制定和推廣了諸多與癲癇相關(guān)的臨床指南,以推動(dòng)癲癇的規(guī)范化診治。
癲癇的定義和臨床診斷
2014年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)推出了新的癲癇臨床實(shí)用定義指南,明確提出癲癇臨床診斷除了包括已被臨床醫(yī)師熟悉的至少2次間隔24h的非誘發(fā)或非反射性發(fā)作和符合某種癲癇綜合征之外,對(duì)于只有1次癲癇發(fā)作但滿足:(1)為非誘發(fā)性或非反射性發(fā)作;(2)未來10年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)(至少>60%)兩個(gè)條件,臨床也可診斷為癲癇。
2015年中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)(CAAE)新版癲癇臨床診療指南將癲癇定義為不是單一的疾病實(shí)體,而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。
耐藥癲癇定義:
2010年ILAE治療策略委員會(huì)專項(xiàng)工作組發(fā)布了耐藥性癲癇定義的推薦共識(shí),提出耐藥性癲癇為應(yīng)用兩種或以上AED,經(jīng)過合理、足量的單藥或聯(lián)合治療后,仍不能完全控制發(fā)作的癲癇。
2015年中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)癲癇專委會(huì)發(fā)布《迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療癲癇的中國(guó)專家共識(shí)》,其核心內(nèi)容提到“根據(jù)患者發(fā)作情況選擇兩種或兩種以上恰當(dāng)?shù)目?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.zjzhongke.cn/dxpd/' target='_blank'>癲癇治療方案,且每種方案均為患者所能耐受,最終方案失?。o論是單藥治療或多藥組合),則被認(rèn)為是耐藥性癲癇”。
癲癇的分類
2017年3月,ILAE發(fā)布了最新的癲癇發(fā)作及癲癇分類修訂指南,意識(shí)狀態(tài)存在與否作為局灶性癲癇發(fā)作的分類要點(diǎn),將癲癇發(fā)作(seizure)分為局灶性起源(focalonset)、全面性起源(generalizedonset)、未知起源(unknownonset)三大類。
對(duì)于癲癇的病因分類,2017年ILAE推薦的“癲癇發(fā)作及癲癇分類指南”則將病因分類為遺傳性、結(jié)構(gòu)性、感染性、免疫性、代謝性以及未知病因六大類。
癲癇首次發(fā)作管理
2015年4月,美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)(AAN)聯(lián)合美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)(AES)發(fā)布了成人不明原因癲癇首次發(fā)作的管理指南。提出對(duì)于首次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作的患者而言,臨床醫(yī)師不能僅有既往“非此即彼(即治療或不治療)”的簡(jiǎn)單觀念,除了抗癲癇藥物(AED)副反應(yīng),更應(yīng)綜合各方面因素如能否開車、是否影響當(dāng)前工作、導(dǎo)致另一種癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)、導(dǎo)致全身或神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至是死亡風(fēng)險(xiǎn)等與患者共同討論、制定最佳的個(gè)體化治療方案。
該指南推薦的診療意見包括:
(1)對(duì)于原因不明的癲癇首次發(fā)作患者,醫(yī)師應(yīng)告知在首次發(fā)作后兩年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最大,約為21%~45%(A級(jí)),既往有腦損傷(A級(jí))、腦電圖顯示癲癇樣放電(A級(jí))、頭部影像學(xué)異常(B級(jí))和夜間發(fā)作的癲癇(B級(jí))則可能導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)增加;
(2)與第二次癲癇發(fā)作后再治療相比,首次發(fā)作即予AED有可能減少患者2年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)(B級(jí)),但不能改善生活質(zhì)量(C級(jí)),且從在超過3年的長(zhǎng)期預(yù)后方面,首次發(fā)作后立即開始AED治療并不會(huì)顯著改善癲癇持續(xù)性發(fā)作緩解情況(B級(jí));
(3)臨床醫(yī)師應(yīng)告知患者AED不良事件,且大都為輕度可逆(B級(jí));
(4)對(duì)于首次發(fā)作后是否立即啟動(dòng)AED治療,臨床醫(yī)師應(yīng)個(gè)性化權(quán)衡、評(píng)估患者在癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)與AED治療的風(fēng)險(xiǎn)/收益比,考慮患者受教育程度及依從性,并悉知即刻治療并不改善長(zhǎng)期預(yù)后但可減少隨后2年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)后給出最合理建議。
癲癇的安全有效治療
物理療法新突破:經(jīng)顱磁刺激儀
簡(jiǎn)介:
經(jīng)顱磁刺激儀是能讓患者擺脫癲癇的一種安全健康的物理療法。
經(jīng)顱磁刺激儀:它的研制是以現(xiàn)代神經(jīng)生物學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、生物物理學(xué)、磁生物學(xué)一級(jí)臨床腦病治療學(xué)為基礎(chǔ),通過特制的治療發(fā)生體輸入特定的重復(fù)性經(jīng)顱刺激,直接透過顱骨作用于腦細(xì)胞和腦血管,可以改善腦細(xì)胞的代謝環(huán)境,增加損傷細(xì)胞的可復(fù)性,舒張腦血管,改善血液循環(huán),干擾和抑制異常腦電、腦磁的發(fā)生和傳播,促進(jìn)腦功能的恢復(fù)。
工作原理:
經(jīng)顱磁刺激治療儀是應(yīng)用低頻頻譜交變電磁治療技術(shù)研制的用于腦部疾病治療的新型重復(fù)性的綜合腦病治療設(shè)備。主機(jī)內(nèi)存多種治療頻率和治療強(qiáng)度。
治療時(shí)主機(jī)可同時(shí)顯示輸出的治療信息。該設(shè)備通過治療帽中多點(diǎn)電磁發(fā)生器,輸出特定能量的負(fù)極性重復(fù)性交變電磁,直接透過顱骨達(dá)到腦內(nèi)較深層組織,作用在腦細(xì)胞和中樞神經(jīng)上,使細(xì)胞帶電量增加,攜氧能力增強(qiáng),改善腦細(xì)胞的代謝環(huán)境,增加代謝酶活性,使受損的腦細(xì)胞代謝加快,增加損傷細(xì)胞的可修復(fù)性。干擾和抑制異常腦電、腦磁的發(fā)生和傳播,使腦電活動(dòng)能力增強(qiáng),促進(jìn)腦功能的恢復(fù),從而達(dá)到治療和改善患者的癲癇。
癲癇猝死
美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)(AAN)和美國(guó)癲癇學(xué)會(huì)(AES)共同發(fā)布了關(guān)于癲癇猝死(SUDEP)的實(shí)踐指南。
指南中指出:
(1)兒童患者具有罕見的SUDEP風(fēng)險(xiǎn)(約0.22‰),成人患者具有較小的SUDEP風(fēng)險(xiǎn)(約1.2‰),臨床醫(yī)師應(yīng)告知癲癇患者本人或患兒監(jiān)護(hù)人風(fēng)險(xiǎn)存在(B級(jí));
(2)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作患者,臨床醫(yī)師繼續(xù)給予有效的抗癲癇治療同時(shí),可衡量新方法的風(fēng)險(xiǎn)與獲益,減少癇性發(fā)作和SUDEP的風(fēng)險(xiǎn)(B級(jí));
(3)頻發(fā)的強(qiáng)直-陣攣和夜間癲癇發(fā)作的患者,情況允許可使用夜間監(jiān)護(hù)或其他夜間預(yù)防措施,降低SUDEP風(fēng)險(xiǎn)(C級(jí));
(4)發(fā)作控制與SUDEP風(fēng)險(xiǎn)降低密切相關(guān),特別是強(qiáng)直-陣攣控制良好的患者,堅(jiān)持使用有效的AED治療可降低風(fēng)險(xiǎn)(B級(jí))。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32輕-中度原發(fā)性高血壓。
健客價(jià): ¥71、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥13本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥531.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥16用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540配合低蛋白飲食,預(yù)防和治療因慢性腎功能不全而造成蛋白質(zhì)代謝失調(diào)引起的損害。通常用于腎小球?yàn)V過率低于每分鐘25ml的患者。低蛋白飲食要求成人每日蛋白攝入量為40g或40g以下。
健客價(jià): ¥140癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥431.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥98用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43用于預(yù)防和治療各種類型癲癇。
健客價(jià): ¥30用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于預(yù)防和治療煙酸缺乏癥,如糙皮病等。
健客價(jià): ¥14用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥27