有研究顯示約3.3%的急救電話是由于發(fā)生了可疑的癇性發(fā)作。大約10%的人群可經歷至少一次癇性發(fā)作。這些癇性發(fā)作可能為誘發(fā)的或者非誘發(fā)的,可能為孤立的一次發(fā)作或是癲癇的首次發(fā)作。2014年ILAE定義一次癇性發(fā)作若復發(fā)風險超過60%亦可診斷為癲癇。
對于發(fā)作性意識喪失(TLOC),主要原因為暈厥、癇性發(fā)作或精神性非癇性發(fā)作(PNES)。對于首次可能的癇性發(fā)作是否啟動抗癲癇治療主要依賴于這次發(fā)作性癥狀是否為癇性發(fā)作以及正確的評估其復發(fā)風險。為此,來自德國耶拿大學醫(yī)院神經科的學者發(fā)表的一篇綜述總結了最近五年的最新證據(jù)來回答以下3個問題,讓我們一起來學習下:
問題1:如何判斷是否為一次癇性發(fā)作
1.病史采集
由于診斷的不確定性,首次病史采集十分困難。近來一些研究為病史采集提供了一些幫助。一項研究在復發(fā)性TLOC患者(最終證明為癲癇或暈厥或PNES者各100人)中進行,結果顯示使用86項發(fā)作時癥狀的調查問卷可很好地區(qū)分這三類人群。
若時間有限亦可選擇問題較少的調查問卷,但問題越少,診斷價值越有限。一項關于驚恐發(fā)作癥狀的問卷包括7個問題,識別PNES的敏感性為71.1%,特異性為71.2%,但無法區(qū)分癲癇與暈厥。一項薈萃分析顯示舌咬傷可很好的區(qū)分暈厥與癲癇,但對于癲癇與PNES無鑒別價值。
雖然單獨的調查問卷鑒別價值有限,有一些研究顯示互動性觀察可有助于診斷癲癇?;有杂^察是癲癇患者對醫(yī)療人員的交談較PNES患者不同,這項發(fā)現(xiàn)在使用德語、英語、意大利語與中文的人群中均得到證實。
PNES或其他類型TLOC患者交談行為的差異可由首次詢問病史的??漆t(yī)師所識別。根據(jù)對患者的觀察可區(qū)分約80%的癲癇/PNES患者,如是否傾向于關注癲癇發(fā)作的癥狀或其癲癇發(fā)作的結局(前者傾向為癇性發(fā)作,后者傾向為PNES)。
2.視頻記錄
由于手機的普遍使用,臨床醫(yī)師常??煽吹椒钦降囊曨l記錄,其診斷價值不能直接同癲癇監(jiān)測中心的視頻記錄相類比。非正式的視頻記錄對癲癇的診斷價值尚未有評估。但目前有兩項關注癲癇監(jiān)測中心的視頻記錄的診斷價值的研究,研究評估臨床醫(yī)師僅僅根據(jù)視頻來診斷癲癇的準確性,其中一項結論為僅中度有效,另一項研究的結論為受醫(yī)師水平影響而變。
3.輔助檢查
最近一項薈萃分析顯示首次癇性發(fā)作后行腦電圖顯示癇樣放電診斷癲癇的敏感性和特異性分別為17.3%與94.7%。若進行多次腦電圖可提高檢測癇樣放電的概率。
一些研究顯示發(fā)作后血液學檢測可能有一定診斷價值。一項總結四項研究的薈萃分析顯示肌酸激酶升高對判斷癇性發(fā)作的敏感性低但特異性高。一項研究顯示發(fā)病2小時左右的乳酸值超過2.45mmol/L診斷全面強直陣攣發(fā)作的癲癇可達敏感性88%,特異性87%,但樣本量較少,且其他研究結果差異明顯。
問題2:判斷是否為首次癇性發(fā)作
對癲癇的處理首先需對其再發(fā)風險進行準確評估,第二次及以上的癇性發(fā)作再發(fā)風險較首次明顯增加。因此需要患者回憶之前是否曾有類似癥狀發(fā)作。因此部分患者首次前往癲癇門診就診即可能被診斷為癲癇,原因是他們曾經歷過癇性發(fā)作表現(xiàn)但之前未能認識到。
一項研究顯示220名患者中約90名(41%)在就診的癇性發(fā)作之前即經歷類似表現(xiàn)。
問題3:首次癇性發(fā)作如何預測癲癇
根據(jù)ILAE對癲癇的診斷標準,目前對首次非誘發(fā)的或反射性癇性發(fā)作,若其再發(fā)風險超過60%,則可診斷為癲癇。因此判斷癇性發(fā)作的再發(fā)風險十分重要,然而,目前沒有簡單的公式可計算出癲癇的再發(fā)風險,決定復發(fā)風險的主要因素為首次癇性發(fā)作的病因。
對于癲癇的診斷,病史采集與輔助檢查是檢測病因的關鍵。
頭顱MRI
在一項993名患者的研究中,部分性癲癇患者更易出現(xiàn)MRI異常,最常見的病變類型為膠質瘤或腦組織軟化灶。若MRI發(fā)現(xiàn)潛在的致癇灶,通常認為其提示癲癇再發(fā)風險高(>60%),且有助于發(fā)現(xiàn)病因。一些研究限制存在病灶的患者癲癇復發(fā)的概率可增加2~2.5倍。
腦電圖
對15項研究的薈萃分析顯示77%的癇性發(fā)作復發(fā)的腦電圖發(fā)現(xiàn)有癇性放電。腦電圖發(fā)現(xiàn)棘波提示18個月內原發(fā)性癇性復發(fā)風險為50%。需注意的是,這項結果的理解需要考慮患者如何進行的腦電圖檢查,即檢查的次數(shù)與記錄的時間。一項基于24小時EEG的檢測顯示兩年的隨訪觀察中首次癇性發(fā)作后腦電圖發(fā)現(xiàn)癲癇波的患者復發(fā)的概率較未發(fā)現(xiàn)癲癇波者高2.8倍。
不僅如此,行EEG檢查的時機也與復發(fā)風險相關:一項最近的研究提示一次非誘發(fā)癇性發(fā)作的72小時內早期行EEG可有助于提高癇性放電的檢出率,但證據(jù)價值有限。
其他因素
2015年AAN關于首次費誘發(fā)癇性發(fā)作管理的指南中指出夜間癇性發(fā)作相對清醒狀態(tài)的癇性發(fā)作復發(fā)風險增加2.1倍。還有研究發(fā)現(xiàn)的一些可能與癲癇復發(fā)相關的臨床特征,如年齡、癇性發(fā)作形式、以癲癇持續(xù)狀態(tài)為首次表現(xiàn)、家族史、腦脊液分析等,但證據(jù)等級有限。
雖然目前對癲癇遺傳學的認識越來越多,目前基因檢測對首次癲癇的診斷及評估復發(fā)風險尚無確切作用。若患者存在家族遺傳史或合并其他癥狀(如發(fā)育遲滯或異常)時,可考慮對首次癇性發(fā)作患者性遺傳學檢測。
最后,以抗神經元自身抗體為特征的免疫介導的癲癇也越來越得到重視。除了癇性發(fā)作之外,患者常合并神經精神癥狀。最近一項研究顯示對僅以癲癇為首發(fā)表現(xiàn)的患者中約11%存在神經元自身抗體,但神經元自身抗體對復發(fā)風險的意義尚不明確。
結論
對患者及目擊者的病史詢問對判斷是否為可能的癇性發(fā)作最為重要。而對于首次癇性發(fā)作,到目前為止,提示癇性發(fā)作復發(fā)風險高的證據(jù)主要根據(jù)MRI異常信號與腦電圖癇性放電等。
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