1.癲癇概述
癲癇俗稱“羊角風(fēng)”、“羊癲瘋”、“抽風(fēng)”等,是一種由多種原因引起腦神經(jīng)元異常放電進(jìn)而導(dǎo)致的肢體抽搐、意識(shí)不清、精神異常等癥狀常見的腦部疾病,具有發(fā)作性、重復(fù)性、及刻板性等特點(diǎn)。
癲癇反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重威脅健康,駕駛、登山、烹飪過程中突然發(fā)作甚至導(dǎo)致生命危險(xiǎn),長(zhǎng)期發(fā)作還可導(dǎo)致智力、人格障礙,也為家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)。
1.1流行病學(xué)
癲癇患病率在5~11.2‰,我國(guó)活動(dòng)性癲癇的患病率約4.6‰,年發(fā)病率為28.8/10萬人口。我國(guó)約有癲癇患者約900萬,其中活動(dòng)性癲癇約600萬,每年新增約40萬。
1.2診斷方式
目前對(duì)癲癇的診斷主要依靠臨床癥狀學(xué)、腦電圖、磁共振、PET、SPECT、MEG及磁源性成像等檢查。
1.3藥物治療
癲癇疾病首選藥物治療,常用藥物為奧卡西平片、左乙拉西坦片、丙戊酸鈉緩釋片、拉莫三嗪、托吡酯等。從單藥、小劑量起始,根據(jù)病情調(diào)整劑量、增減或更換藥物種類,一般聯(lián)合用藥為2種、不超過3種。
2.癲癇手術(shù)治療
2.1癲癇手術(shù)適應(yīng)證
2.1.1藥物難治性癲癇
約20%~30%的患者不能通過藥物控制,呈現(xiàn)為藥物難治性癲癇,需要外科治療。國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)為經(jīng)過合理的至少兩種藥物(單藥或者聯(lián)合),至少觀察兩年,每月仍有1次失能性發(fā)作(CPS、SGTC),考慮為藥物難治性癲癇,可行術(shù)前評(píng)估。
2.1.1預(yù)期保守治療效果差的癲癇
如某些病例明顯存在腦局部結(jié)構(gòu)、代謝異常,并與電-臨床相關(guān)聯(lián),可預(yù)期保守治療效果差的,可以考慮手術(shù)治療。
2.1.3存在原發(fā)病灶的繼發(fā)性癲癇
如顱內(nèi)腫瘤、血管畸形、發(fā)育異常、腦內(nèi)異物留存、顱內(nèi)寄生蟲感染等。
2.1.4特殊疾病引起的癲癇
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)節(jié)硬化、半球發(fā)育不良、West綜合征、Rasmussen腦炎、Lennox-Gastaut綜合征等。這些類型的癲癇只是原發(fā)疾病的表現(xiàn)形式,疾病逐漸進(jìn)展。
2.2手術(shù)方式
目前針對(duì)癲癇的主要手術(shù)方案有切除性手術(shù)、阻斷癲癇放電傳播通路的手術(shù)、毀損性手術(shù)、刺激性手術(shù)等,根據(jù)患者年齡、發(fā)作類型、病灶是否局限、病因類型以及是否耐受等情況綜合評(píng)估,針對(duì)每一位患者選擇合適的手術(shù)方案。
2.2.1切除性手術(shù)
切除術(shù)效果最為肯定,包括致癇腦皮層切除、大腦半球切除及次全切除、顳前葉切除、選擇性海馬杏仁核切除、占位性病變切除等。癲癇病灶切除術(shù)為根治性手術(shù),病灶局限、定位準(zhǔn)確,切除手術(shù)療效最佳。
立體定向腦電圖技術(shù):我科已開展目前世界最先進(jìn)癲癇病灶定位技術(shù)之一
2.2.2阻斷癲癇放電傳播通路的手術(shù)
如胼胝體切開術(shù),多處軟腦膜下橫切術(shù)(MST)等。
胼胝體切開術(shù)適合于全身強(qiáng)直-陣攣性癲癇、跌倒發(fā)作、強(qiáng)直性癲癇發(fā)作的藥物難治性癲癇;額葉癲癇或多病灶癲癇,無法行精準(zhǔn)癲癇病灶切除術(shù)的患者;Rasmussen綜合征、Sturgeon-Weber綜合征、半側(cè)巨顱癥等。
多處軟腦膜下橫切術(shù)(MST)適合于位于皮層功能區(qū)而不能行常規(guī)皮質(zhì)病灶切除術(shù)的局灶性癲癇。垂直切斷灰質(zhì)細(xì)胞間的水平纖維在一定程度上阻止了癲癇的擴(kuò)散,但仍保留了維持皮質(zhì)功能所必須的柱狀結(jié)構(gòu)。
2.2.3毀損性手術(shù)
目前主流毀損手術(shù)為立體定向核團(tuán)&病灶毀損術(shù),如質(zhì)子束、X-刀、γ-刀毀損等,射頻熱凝毀損。
筆者單位(陸軍總醫(yī)院神經(jīng)外科)近年來開展腦深部電極電脈沖輸入射頻熱凝術(shù),癲癇控制效果可(術(shù)后無發(fā)作隨訪時(shí)間最長(zhǎng)3年),進(jìn)一步的療效有待病例數(shù)的增加和更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。
2.2.4神經(jīng)調(diào)控性手術(shù)
目前主要有迷走神經(jīng)刺激術(shù)(VNS)、腦深部電刺激術(shù)(DBS)等。其中,迷走神經(jīng)刺激技術(shù)已很成熟,已愈來愈多地應(yīng)用于臨床。在難治性癲癇病例中,有相當(dāng)一部分患者致癇灶部位不能確定,或位于功能區(qū),或存在多個(gè)致癇灶,難以施行切除手術(shù);或患者拒絕開顱手術(shù)。迷走神經(jīng)刺激術(shù)無需開顱,可使約90%的患者減少發(fā)作次數(shù)或減輕發(fā)作程度,約10%的病人甚至可以完全控制癲癇發(fā)作,這為不能進(jìn)行切除手術(shù)或切除術(shù)后復(fù)發(fā)的難治性癲癇患者開辟了新的治療途徑。
我科開展的迷走神經(jīng)刺激術(shù),已應(yīng)用于治療難治性癲癇、抑郁癥和意識(shí)障礙喚醒。
美國(guó)食品藥物管理局(FDA)于1997年、我國(guó)CFDA于2000年正式批準(zhǔn)迷走神經(jīng)刺激術(shù)用于難治性癲癇的治療。迄今為止,全世界已有超過75個(gè)國(guó)家,逾近20萬例患者已使用迷走神經(jīng)刺激術(shù)。
由于迷走神經(jīng)刺激術(shù)的作用機(jī)制不同于傳統(tǒng)的藥物治療和切除手術(shù),所以當(dāng)藥物無法控制時(shí),迷走神經(jīng)刺激術(shù)可作為難治性癲癇的輔助療法,作為“電子藥物”,與其他抗癲癇藥物和手術(shù)一起使用,是一種癲癇治療的新手段。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥1321、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥199豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥7501.用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、 紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2.用于局部纖溶亢進(jìn)所致的異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中和術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥51用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30安神開竅。用于中風(fēng),半身不遂,癲癇,口眼歪斜,昏迷不醒,神志紊亂,譫語發(fā)狂等。
健客價(jià): ¥150開竅,通絡(luò),止痛。用于白脈病,神志不清,身體麻木,頭暈?zāi)垦?,腦部疼痛,血壓不調(diào),頭痛,癲癇及各種神經(jīng)性疼痛。
健客價(jià): ¥150本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥14豁痰開竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著斑的治療。 氨甲環(huán)酸片: 1、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥618用于癲癇小發(fā)作,以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價(jià): ¥16癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29