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兒童癲癇中最嚴(yán)重的癲癇——小兒肌陣攣性癲癇

2018-03-06 來源:智愛公益抗癲平臺(tái)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:最常見的發(fā)作類型是強(qiáng)直,不典型失神和失張力性發(fā)作,也常有肌陣攣、全身性強(qiáng)直-陣攣和局灶性發(fā)作。有多種病因引起,發(fā)病機(jī)制不清。通常發(fā)作頻繁,難以控制,總體預(yù)后不良。

小兒肌陣攣性癲癇(Lennox-Gastaut綜合征)是兒童癲癇中最嚴(yán)重的一種類型,是臨床常見的癲癇性腦病,發(fā)病年齡1-8歲,占兒童癲癇的5%~10%,分為癥狀性和特發(fā)性。

〖特點(diǎn)〗

癲癇發(fā)作類型多樣,智力障礙和腦電圖廣泛性緩慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放電。

〖發(fā)作類型〗

最常見的發(fā)作類型是強(qiáng)直,不典型失神和失張力性發(fā)作,也常有肌陣攣、全身性強(qiáng)直-陣攣和局灶性發(fā)作。有多種病因引起,發(fā)病機(jī)制不清。通常發(fā)作頻繁,難以控制,總體預(yù)后不良。

〖病因〗

病因廣泛多樣。特發(fā)性LGS無明確病因。癥狀性LGS的病因主要包括:圍產(chǎn)期腦損傷、顱內(nèi)感染、腦發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化和代謝性疾病等。

〖機(jī)制〗

一般認(rèn)為L(zhǎng)GS是兒童不成熟腦對(duì)廣泛性和局部性腦損傷的嚴(yán)重異常反應(yīng)。

〖臨床表現(xiàn)〗

LGS的主要特點(diǎn)包括:

①起病年齡早,多在4歲前發(fā)病,1.2歲最多見;

②發(fā)作形式多樣,可表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作及失張力發(fā)作;

③發(fā)作非常頻繁;

④常伴有智力發(fā)育障礙;

⑤治療困難;

⑥發(fā)作間期的腦電圖表現(xiàn)為為慢棘慢約20%的患兒在此病出現(xiàn)前表現(xiàn)為嬰兒痙攣?;純嚎赏瑫r(shí)存在一種或幾種形式的發(fā)作,在病情中也可由一種發(fā)作形式轉(zhuǎn)化為另一種發(fā)作形式。在上述發(fā)作類型中,強(qiáng)直發(fā)作是基本的發(fā)作類型。部分患兒還可伴有強(qiáng)直一陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作,甚至表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。LGS常伴有不同程度的智力障礙,20%~60%的患兒在起病時(shí)即有智力的低下,隨著病情的進(jìn)展,智力低下的發(fā)生率上升到75%~93%,患兒已學(xué)會(huì)的技能也可能喪失。

〖診斷〗

LGS表現(xiàn)為多種發(fā)作形式,且可以互相轉(zhuǎn)化,給診斷帶來了一定的困難。對(duì)兒童期具有多種發(fā)作類型的難治性癲癇要考慮到本綜合征的可能。

〖預(yù)后〗

短期死亡率為4%~7%,發(fā)作控制和智力發(fā)育的長(zhǎng)期預(yù)后均差。由于神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、發(fā)作頻繁等原因,絕大部分患兒不能獨(dú)立生活。80%持續(xù)發(fā)作,由嬰兒痙攣發(fā)展而來者預(yù)后更差。其發(fā)病年齡早,合并腦損害者預(yù)后亦較差。

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