小兒肌陣攣性癲癇(Lennox-Gastaut綜合征)是兒童癲癇中最嚴(yán)重的一種類型,是臨床常見的癲癇性腦病,發(fā)病年齡1-8歲,占兒童癲癇的5%~10%,分為癥狀性和特發(fā)性。
〖特點(diǎn)〗
癲癇發(fā)作類型多樣,智力障礙和腦電圖廣泛性緩慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放電。
〖發(fā)作類型〗
最常見的發(fā)作類型是強(qiáng)直,不典型失神和失張力性發(fā)作,也常有肌陣攣、全身性強(qiáng)直-陣攣和局灶性發(fā)作。有多種病因引起,發(fā)病機(jī)制不清。通常發(fā)作頻繁,難以控制,總體預(yù)后不良。
〖病因〗
病因廣泛多樣。特發(fā)性LGS無明確病因。癥狀性LGS的病因主要包括:圍產(chǎn)期腦損傷、顱內(nèi)感染、腦發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化和代謝性疾病等。
〖機(jī)制〗
一般認(rèn)為L(zhǎng)GS是兒童不成熟腦對(duì)廣泛性和局部性腦損傷的嚴(yán)重異常反應(yīng)。
〖臨床表現(xiàn)〗
LGS的主要特點(diǎn)包括:
①起病年齡早,多在4歲前發(fā)病,1.2歲最多見;
②發(fā)作形式多樣,可表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作及失張力發(fā)作;
③發(fā)作非常頻繁;
④常伴有智力發(fā)育障礙;
⑤治療困難;
⑥發(fā)作間期的腦電圖表現(xiàn)為為慢棘慢約20%的患兒在此病出現(xiàn)前表現(xiàn)為嬰兒痙攣?;純嚎赏瑫r(shí)存在一種或幾種形式的發(fā)作,在病情中也可由一種發(fā)作形式轉(zhuǎn)化為另一種發(fā)作形式。在上述發(fā)作類型中,強(qiáng)直發(fā)作是基本的發(fā)作類型。部分患兒還可伴有強(qiáng)直一陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作,甚至表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。LGS常伴有不同程度的智力障礙,20%~60%的患兒在起病時(shí)即有智力的低下,隨著病情的進(jìn)展,智力低下的發(fā)生率上升到75%~93%,患兒已學(xué)會(huì)的技能也可能喪失。
〖診斷〗
LGS表現(xiàn)為多種發(fā)作形式,且可以互相轉(zhuǎn)化,給診斷帶來了一定的困難。對(duì)兒童期具有多種發(fā)作類型的難治性癲癇要考慮到本綜合征的可能。
〖預(yù)后〗
短期死亡率為4%~7%,發(fā)作控制和智力發(fā)育的長(zhǎng)期預(yù)后均差。由于神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、發(fā)作頻繁等原因,絕大部分患兒不能獨(dú)立生活。80%持續(xù)發(fā)作,由嬰兒痙攣發(fā)展而來者預(yù)后更差。其發(fā)病年齡早,合并腦損害者預(yù)后亦較差。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66阿司匹林對(duì)血小板聚集的抑制作用,因此阿司匹林腸溶片適應(yīng)癥如下:降低急性心肌梗死疑似患者的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)預(yù)防心肌梗死復(fù)發(fā)中風(fēng)的二級(jí)預(yù)防降低短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及其繼發(fā)腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)降低穩(wěn)定性和不穩(wěn)定性心絞痛患者的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)動(dòng)脈外科手術(shù)或介入手術(shù)后,如經(jīng)皮冠脈腔內(nèi)成形術(shù)(PTCA),冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)(CABG),頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝離術(shù),動(dòng)靜脈分流術(shù)預(yù)防大手術(shù)后深靜脈血栓和肺栓塞降低心血管危險(xiǎn)因素者(冠心病家族史、
健客價(jià): ¥17.8用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。如結(jié)締組織病,嚴(yán)重的支氣管哮喘,皮炎等過敏性疾病,潰瘍性結(jié)腸炎,急性白血病,惡性淋巴瘤等。此外,本藥還用于某些腎上腺皮質(zhì)疾病的診斷——地塞米松抑制試驗(yàn)。
健客價(jià): ¥6配合歐姆龍血糖儀一起使用測(cè)量血糖。
健客價(jià): ¥59可作為全營(yíng)養(yǎng)支持或部分營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充,適用于成人及四歲或四歲以上的兒童.可口服或管飼.
健客價(jià): ¥581.佝僂病和軟骨病。2.腎性骨病。3.骨質(zhì)疏松癥。4.甲狀旁腺功能減退癥。
健客價(jià): ¥161、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病,肌陣攣性癲癇,鐮狀紅細(xì)胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
健客價(jià): ¥21主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作,大發(fā)作的單藥或合并用藥治療,有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià): ¥19清肺化痰,潤(rùn)肺止咳。用于陰虛肺熱引起的咳嗽痰盛,氣短喘促咽干口渴,勞傷久嗽,痰中帶血。
健客價(jià): ¥34豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2-受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規(guī)治療:吸入皮質(zhì)激素和"按需"使用短效β2-受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀地患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2-受體激動(dòng)劑,癥狀已得到完全控制地患者。注意:信必可都保(80微克/4.5微克/吸)不適用于嚴(yán)重哮喘患者。
健客價(jià): ¥175生精補(bǔ)髓,益氣養(yǎng)血,強(qiáng)腦安神。用于腎精不足、氣血兩虧所致的頭暈、乏力、健忘、失眠;神經(jīng)衰弱癥見上述證候者。
健客價(jià): ¥24.9用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。1. 鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時(shí)應(yīng)用其他藥物對(duì)病因進(jìn)行治療。2. 抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。3.關(guān)節(jié)炎:除風(fēng)
健客價(jià): ¥3.5本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作,伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià): ¥175