難治性癲癇又稱之為頑固性癲癇，目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一的定義。通常指無中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行性疾病或占位性病變，但經(jīng)2年以上正規(guī)抗癲癇治療仍不能控制發(fā)作，且影響日常生活的情況，就可確定為難治性癲癇。難治性癲癇約占癲癇病人的20%-30%。

難治性癲癇的病因

難治性癲癇病因繁多，大部分存在腦部病損，如海馬硬化、腦外傷、腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化和先天性發(fā)育異常等。

難治性癲癇影響因素

①1歲以內(nèi)發(fā)?。?/p>

②發(fā)病年齡晚或用藥不當遷延日久不能控制發(fā)作；

③復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastaut綜合征等易發(fā)展為難治性癲癇；

④頻繁發(fā)作、每次發(fā)作癥狀重和持續(xù)時間長者；

⑤伴智能及精神障礙者；

⑥長期持續(xù)心理緊張；

⑦腦部器質(zhì)性疾病。

難治性癲癇的常見癥狀

難治性癲癇可見于各種類型癲癇，兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥、成人以常見的復(fù)雜部分性發(fā)作為代表。

01、Lennox-Gastaut綜合征

又稱失神發(fā)作變異型，占小兒癲癇的5%-10%，約36%有明確病因如產(chǎn)傷、腦外傷和腦炎等。主要癥狀包括：

①發(fā)作形式多樣，常見不典型失神發(fā)作、失張力猝倒發(fā)作、肌肉痙攣發(fā)作和強直性發(fā)作等：

②常伴智力發(fā)育遲滯。

02、嬰兒痙攣癥

又稱West綜合征，常于嬰幼兒期起病，可由胎兒期、圍生期及出生后多種病因引起，如腦缺血及缺氧、產(chǎn)傷、外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、代謝障礙和結(jié)節(jié)性硬化等。

表現(xiàn)短暫多發(fā)性強烈肌強直或陣攣性發(fā)作，常見鞠躬樣、點頭樣、擁抱反射樣痙攣發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)1～15秒，常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，睡醒后和臨睡前發(fā)作密集，伴出汗、面紅和喊叫，半數(shù)患兒伴GTCS、失神發(fā)作等，多數(shù)伴智力發(fā)育遲滯。

03、復(fù)雜部分性發(fā)作

主要表現(xiàn)精神行為異常，舊稱精神運動發(fā)作，發(fā)作時伴意識障礙是突出的特點，?？衫^發(fā)全面性發(fā)作。常見癥狀包括：

①特殊感覺性發(fā)作如幻嗅，幻視，幻聽及幻味等；

②內(nèi)臟感覺性發(fā)作如胸腹熱氣上涌感、心悸、腹痛、便急感等；

③記憶障礙發(fā)作如陌生感、熟悉感（似曾相識、舊地重游等）；

④情感障礙發(fā)作如恐懼、焦慮、欣快、憤怒等；

⑤思維障礙發(fā)作如強迫思維、妄想等；

⑥自動癥簡單自動癥表現(xiàn)行為自動癥、口咽自動癥，復(fù)雜自動癥表現(xiàn)夜游癥和漫游癥等。