兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波臨床表現(xiàn)

2018-03-01 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：此病男性多見，發(fā)病高峰為5-10歲，發(fā)作多在睡眠中發(fā)生（約70％），常見于入睡后不久或醒前；15％僅清醒時(shí)發(fā)作，15％睡眠和清醒時(shí)均有發(fā)作。

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes，BECT），又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一。本綜合征屬于良性兒童局灶性癲癇，預(yù)后相對良好，具有年齡依賴性的特點(diǎn)。國際抗癲癇聯(lián)盟對本綜合征的定義是：兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種綜合征，以短暫的局灶口面部運(yùn)動性發(fā)作為特征，常常伴有軀體感覺癥狀，可以繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。

BECT這一綜合征的提出和確認(rèn)，是癲癇研究歷史上的重大進(jìn)步，在癲癇領(lǐng)域具有歷史性的意義：①首次證明了局灶性發(fā)作并非必須有原發(fā)性皮質(zhì)損害作為發(fā)病的原因；②是第一個具有明確的發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖特征的癲癇；③無論是否治療，幾乎所有病例最后都可以自然緩解，且預(yù)后較好。

一、臨床表現(xiàn)

此病男性多見，發(fā)病高峰為5-10歲，發(fā)作多在睡眠中發(fā)生（約70％），常見于入睡后不久或醒前；15％僅清醒時(shí)發(fā)作，15％睡眠和清醒時(shí)均有發(fā)作。

發(fā)作典型表現(xiàn)為睡眠中出現(xiàn)一側(cè)口部感覺異常，繼之同側(cè)口咽部和面部陣攣性抽動，常伴有口角抽動、舌部僵硬感、語言不能、吞咽困難和流涎，口咽部異常感覺等，意識可保留，發(fā)作持續(xù)1-2分鐘，有時(shí)可繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。部分患兒呈局灶性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，白天發(fā)作常不泛化至全身，5歲以下兒童夜間發(fā)作常擴(kuò)展到同側(cè)肢體，有時(shí)擴(kuò)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。通常發(fā)作次數(shù)不多，不需抗癲癇藥物治療，即使發(fā)作較多，也相對易于控制，預(yù)后良好。

二、腦電圖特點(diǎn)

神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學(xué)檢查正常，發(fā)作間期腦電圖檢查顯示在正常背景波的基礎(chǔ)上出現(xiàn)特征性的中央顳區(qū)雙相棘波，繼之以慢活動，睡眠易于誘發(fā)此棘波發(fā)放或使該棘波增多。BECT患兒隨臨床發(fā)作的停止，腦電圖也逐漸恢復(fù)正常，而且對精神、運(yùn)動及認(rèn)知功能均無太大的影響。但是，近年有人報(bào)道，個別不典型患兒發(fā)作較難以控制，甚至對認(rèn)知功能產(chǎn)生一定的不良影響。

三、治療

由于BECT預(yù)后良好，可自然緩解，發(fā)作不頻繁的患者可以不治療，但發(fā)作頻繁者需要抗癲癇治療，本病對藥物反應(yīng)良好，丙戊酸、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、托吡酯等均能取得良好療效。常用藥物為卡馬西平，但少數(shù)患兒服用該藥后出現(xiàn)發(fā)作加重的情況，也可以使用丙戊酸鈉和左乙拉西坦，不主張聯(lián)合用藥，即使在發(fā)病的某一段時(shí)間中發(fā)作變得頻繁，但最終都會獲得控制。治療時(shí)間常為2-4年，50％的患兒在發(fā)作3年后停止，17歲時(shí)99％停止發(fā)作。腦電圖恢復(fù)較晚，較臨床發(fā)作控制時(shí)間晚1-2年，但最終都會恢復(fù)正常。

應(yīng)該注意的是，對臨床發(fā)作不頻繁，但腦電圖大量中央顳區(qū)癇性放電的患兒，需要高度考慮BECT。主要診斷要點(diǎn)為發(fā)病年齡2-13歲，發(fā)病前智力運(yùn)動發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學(xué)未見異常，發(fā)作以口咽部局灶性發(fā)作為主，尤其是唾液增多。腦電圖上癇性放電位于中央顳區(qū)，抗癲癇藥物治療效果佳，青春期自然緩解；但仍須與其他幾種癲癇綜合征鑒別，如顳葉癲癇、獲得性癲癇失語、慢波睡眠中持續(xù)性棘慢波癲癇等。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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