兒童癲癇的診斷及治療

2018-02-27 來源：癲癇病發(fā)作如何處理標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：癲癇發(fā)作分為驚厥性（convulsion）和非驚厥性。驚厥性發(fā)作伴有肌肉的收縮如強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，非驚厥性發(fā)作不伴有肌肉的收縮如典型或不典型失神發(fā)作。

癲癇（epilepsy）：是一種慢性的腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果[1]。一般來說，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時就可確診為癲癇。這是目前普遍采用的、具有臨床可操作性的診斷方法。2005年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對癲癇定義作了修訂，并指出“在腦部存在持久性致癇傾向的前提下，診斷癲癇可只需要一次癲癇發(fā)作”[2]。該定義對于盡早診斷并治療癲癇有積極意義，但由于多數(shù)情況下很難確定某個體首次發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險，該定義缺乏臨床可操作性。誘發(fā)性發(fā)作最常見于某些疾病的急性期，例如，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（病毒性腦炎）或全身系統(tǒng)性疾?。ǖ脱?電解質(zhì)紊亂/發(fā)熱等）的急性期出現(xiàn)的癲癇發(fā)作均是誘發(fā)性發(fā)作。非誘發(fā)性發(fā)作則找不到明確的急性誘因

癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的突然的、短暫的臨床表現(xiàn)，其表現(xiàn)取決累及的腦功能區(qū)。癲癇發(fā)作與癲癇不同，癲癇發(fā)作是一種癥狀，除可見于癲癇病人，也可以見于一些急性腦功能障礙，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；而癲癇是一種以反復(fù)癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作分為驚厥性（convulsion）和非驚厥性。驚厥性發(fā)作伴有肌肉的收縮如強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，非驚厥性發(fā)作不伴有肌肉的收縮如典型或不典型失神發(fā)作。

癲癇是兒童常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，我國癲癇的年發(fā)病率為35/10萬人口，患病率在4-7‰，約60%在兒童時期起病[3]。隨著臨床與腦電圖、影像學(xué)、分子遺傳學(xué)及抗癲癇藥物的不斷發(fā)展，診治水片不斷提高，70-80%的癲癇患兒可獲完全控制，其中大部分能正常生活和學(xué)習(xí)。

【病因】

癲癇的病因分為三類：①特發(fā)性：是指腦部未能找到有關(guān)的結(jié)構(gòu)變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因素有較密切的關(guān)系；②癥狀性（繼發(fā)性）：即具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇；③隱源性：雖懷疑為癥狀性癲癇，但尚未找到病因。

國際抗癲癇聯(lián)盟將癲癇的病因分為六類：遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性和未知病因，目前尚未得到廣泛認(rèn)可[4]。

【分類】

（一）癲癇發(fā)作的分類

1981年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）制定了癲癇發(fā)作的分類方案，2001年、2010年ILAE分別對癲癇發(fā)作的分類進(jìn)行了修訂。如2001年5月，ILAE提出局灶性發(fā)作中不再分為單純性和復(fù)雜性，也未列出自主神經(jīng)性發(fā)作。同時對發(fā)作形式做了新的補(bǔ)充，如負(fù)性肌陣攣、抑制性運動發(fā)作等[5]?，F(xiàn)將臨床常用的癲癇發(fā)作總結(jié)如下。

癲癇發(fā)作分類

1．局灶性發(fā)作

單純局灶性發(fā)作

運動性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作

精神癥狀性發(fā)作

復(fù)雜局灶性發(fā)作

局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

2．全面性發(fā)作

強(qiáng)直陣攣性發(fā)作

強(qiáng)直性發(fā)作

陣攣性發(fā)作

失神發(fā)作（典型失神發(fā)作，不典型失神發(fā)作）

肌陣攣發(fā)作

失張力性發(fā)作

3．不能分類的癲癇發(fā)作

癲癇性痙攣

（二）癲癇綜合征的分類

癲癇綜合征指由一組具有相近的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變的癲癇。臨床上常根據(jù)發(fā)病年齡、癥狀學(xué)、病因?qū)W、家族史、腦電圖等資料，綜合做出癲癇綜合征的診斷。明確癲癇綜合征對于治療選擇、預(yù)后的判斷等方面都具有重要指導(dǎo)意義。1985年ILAE將癲癇綜合征進(jìn)行了分類，1989年重新修訂。常見癲癇綜合征包括：嬰兒痙攣、Dravet綜合征、伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇、兒童失神癲癇、Panayiotopoulos綜合征、晚發(fā)性兒童良性枕葉癲癇（Gastaut型）、青少年失神癲癇、青少年肌陣攣癲癇等。

【輔助檢查】

1.腦電圖：是診斷癲癇發(fā)作、確定發(fā)作和癲癇的類型最重要的輔助手段，為癲癇患者的常規(guī)檢查。

2.神經(jīng)影像學(xué)：目的是發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)的異常。MRI對于發(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)性異常有很高的價值。如果有條件，建議常規(guī)進(jìn)行頭顱MRI檢查。但是對于小的局灶皮層發(fā)育不良，常常在1.5歲后才能發(fā)現(xiàn)，因此，如果臨床高度懷疑存在局灶皮發(fā)育不良需在1.5歲之后復(fù)查頭顱MRI。頭部CT檢查僅能夠發(fā)現(xiàn)較為粗大的結(jié)構(gòu)異常，在顯示鈣化性或出血性病變時較MRI有優(yōu)勢。

3.其它輔助檢查：包括血生化、腦脊液、遺傳代謝病篩查、染色體檢查、基因分析等，對癲癇的病因?qū)ふ矣兄匾淖饔?，根?jù)患兒的情況病情選擇進(jìn)行。

【診斷】

1、是否為非誘發(fā)性癲癇發(fā)作；2、在診斷為癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上根據(jù)臨床發(fā)作和腦電圖表現(xiàn)，對癲癇發(fā)作類型進(jìn)行分類；3、根據(jù)患兒的年齡、癥狀學(xué)、腦電圖等因素，對癲癇綜合征進(jìn)行診斷；4、確定病因；5、應(yīng)對患兒的個體發(fā)育及相關(guān)臟器功能等進(jìn)行檢查和整體評估。

【治療】

（一）治療原則

控制癲癇發(fā)作的同時，盡可能減少不良反應(yīng)，提高患兒的生活質(zhì)量。所以癲癇的治療既要遵循治療原則，又要考慮個體化差異。癲癇的治療包括藥物治療、外科治療、生酮飲食治療等。選擇治療方案時，應(yīng)充分考慮每個癲癇患兒的特點如病因、發(fā)作類型/綜合征分類、共患病情況及家庭因素，進(jìn)行個體化綜合治療。

（二）病因治療：明確病因的，應(yīng)積極行病因治療。

（三）抗癲癇藥物治療

藥物治療的基本原則包括：（1）要根據(jù)發(fā)作類型、綜合征及家庭環(huán)境挑選抗癲癇藥。首先根據(jù)綜合征選藥，若不能診斷綜合征，根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物；（2）首先單藥治療；（3）根據(jù)每種藥物的藥代動力學(xué)服藥；（4）必要時定期監(jiān)測血藥濃度；（5）如需替換藥物，應(yīng)逐漸過渡；（6）療程要長，一般需要治療至至少連續(xù)2年不發(fā)作，而且腦電圖癲癇樣放電完全或者基本消失，開始逐漸減藥；（7）緩慢停藥，減停過程一般要求大于3~6個月；（8）在整個治療過程中均應(yīng)定期隨訪，監(jiān)測藥物各種可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)如過敏、肝功能損傷、血液系統(tǒng)受累等。目前抗癲癇藥分為，傳統(tǒng)抗癲癇藥物和新抗癲癇藥。傳統(tǒng)抗癲癇藥物主要包括苯巴比妥（PB）、丙戊酸（VPA）、卡馬西平（CBZ）、苯妥英（PHT）、氯硝西泮（CZP），新抗癲癇藥主要是指20世紀(jì)90年代后上市的，目前我國已有的包括拉莫三嗪（LTG）、左乙拉西坦（LEV）、奧卡西平（OXC）、托吡酯（TPM）、唑尼沙胺等。

（四）癲癇外科治療

有明確的致癇灶（如局灶皮層發(fā)育不良），內(nèi)科治療效果差，應(yīng)到專業(yè)的癲癇中心進(jìn)行癲癇外科術(shù)前評估，若適合癲癇外科手術(shù)，應(yīng)進(jìn)行外科治療。但是外科治療畢竟是有創(chuàng)治療，應(yīng)在專業(yè)的癲癇中心評估手術(shù)的風(fēng)險及獲益進(jìn)行癲癇外科手術(shù)。

病例：

男孩7歲，主因“間斷抽搐2個月”就診

現(xiàn)病史：2個月前，患兒剛?cè)胨痪脮r出抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為頭向左側(cè)歪斜、雙眼向左斜視、口角左歪、左手握拳，左上肢抖動，呼之不應(yīng)，持續(xù)約3分鐘緩解，發(fā)作時無發(fā)熱，緩解后能回憶當(dāng)時聽到媽媽叫他，但是說不出話來之后2兩個月內(nèi)出現(xiàn)3次發(fā)作，均在剛?cè)胨瘯r，發(fā)作形式及持續(xù)時間同前。發(fā)病前后智力、運動發(fā)育正常。飲食、睡眠可，大小便正常。

既往史、個人史、家族史：無特殊。

體格檢查：神清，反應(yīng)可，Bp100/70mmHg，頭圍52cm。全身未見牛奶咖啡斑及色素脫失斑。心、肺、腹查體無異常。顱神經(jīng)檢查無異常，四肢肌力正常、肌張力正常，腱反射對稱引出，病理征（-），腦膜刺激征（-）。輔助檢查：血、尿、便未見異常。肝功能、心肌酶、腎功能、電解質(zhì)、丙酮酸、β羥丁酸正常。頭MRI：正常。腦電圖：（2011-7-14）：雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波，右側(cè)著，睡眠期增多。

診斷：此患兒有4次非誘發(fā)性發(fā)作，發(fā)作特點符合癲癇發(fā)作的特點（反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、發(fā)作形式類似），腦電圖提示有頻繁出現(xiàn)的癲癇性放電（提示存在產(chǎn)生癲癇發(fā)作的持久的傾向），癲癇診斷成立。根據(jù)發(fā)作時意識沒有完全喪失，發(fā)作時不對稱，為一側(cè)肢體抽搐，考慮發(fā)作類型為局灶性發(fā)作；根據(jù)起病年齡（7歲）、發(fā)作類型、腦電圖特點（Rolandic區(qū)放電，睡眠期明顯增多）、發(fā)病前智力運動發(fā)育正常，考慮癲癇綜合征為伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇。這種癲癇綜合征一般考慮遺傳因素異常導(dǎo)致的可能性大。治療：患兒為學(xué)齡期兒童，局灶性發(fā)作，治療上應(yīng)給予對認(rèn)知影響相對小的藥物如奧卡西平，左乙拉西坦均可以。在用藥期間要注意所選藥物的副作用如過敏、肝功能損傷等，定期到門診隨診患兒的情況。同時應(yīng)告知患兒及家長在治療、生活中注意的問題：（1）需堅持長期治療，不能隨意自行停藥；（2）保持健康、規(guī)律的生活，尤應(yīng)注意避免睡眠不足、暴飲暴食以及過度勞累，如有發(fā)作誘因，應(yīng)盡量祛除或者避免。在條件許可的情況下，盡量鼓勵患兒參加正常的學(xué)習(xí)生活，但是要注意避免意外傷害的發(fā)生，比如溺水、交通事故等。

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拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

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豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈　⑹叩?。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

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豁痰開竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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