癲癇藥物副作用：氨已烯酸（喜保寧）的副作用

2018-02-20 來源：黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：早期的積極地控制住癲癇，外加早期服用雷帕霉素，當(dāng)然，后者目前還沒有大數(shù)據(jù)支持，只是大家比較一致的推斷。

喜保寧是一種不可逆性的GABA轉(zhuǎn)氨酶抑制劑，可以使腦和腦脊液中GABA的水平升高，從1990年代歐洲開始使用該藥物治療嬰兒痙攣癥，其效果優(yōu)于ACTH。2009年，美國FDA批準(zhǔn)了該藥物在美國應(yīng)用于嬰兒痙攣癥，目前在歐洲和北美，該藥物均已被列為嬰兒痙攣的一線藥物治療方案，并且對TSC患者的藥物難治性復(fù)雜部分性發(fā)作也可能有一定效果。

目前喜保寧的具體應(yīng)用劑量和應(yīng)用時(shí)間還沒有一個統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，文獻(xiàn)報(bào)道的使用劑量為18–200mg/kg/day[25]，美國TSC共識[148-150]上推薦的起始劑量為50mg/kg/day，其后根據(jù)患兒對于藥物的反應(yīng)，逐步增加到100–150mg/kg/day。

該藥物的副作用有嗜睡、肌張力降低、體重增加、失眠等情況，但是其最大的缺點(diǎn)是其對視野的影響，患者可能會出現(xiàn)不可逆的向心性視野缺損（concentricvisualfielddefects）。該副作用具體的發(fā)生機(jī)理不詳，可能是由于視錐細(xì)胞和無長突細(xì)胞的功能下降造成的。該副作用在成年患者中較兒童患者更為常見，成年患者的發(fā)生率約為25%–50%，兒童患者約15%，嬰幼兒約15%–31%。從治療開始到癲癇緩解的時(shí)間約為12-35日，在這段時(shí)間內(nèi)發(fā)生視野障礙的概率比較低，目前認(rèn)為如果應(yīng)用喜保寧超過12周仍沒有明顯的效果，可以考慮停用該藥物；

目前均推薦TSC患者如果服用該藥物，建議由眼科醫(yī)生定期行動態(tài)視野檢查（kineticperimetry），以早期患者可能出現(xiàn)的視野缺損。也有人建議采用視網(wǎng)膜電圖（electroretinography）行常規(guī)檢測，但是該技術(shù)還沒有得到很好的推廣。在TSC患者中，如果癲癇控制不良，其帶來的認(rèn)知功能下降后果更加嚴(yán)重，因此目前很多醫(yī)生均將喜保寧視野縮小的副作用視為不可避免的遺憾，否則其后果將更加嚴(yán)重。由于該藥物存在著視野縮小的可能性，所以有學(xué)者建議如果患兒已經(jīng)沒有癲癇發(fā)作超過6個月，則可以考慮停用該藥物，但是停用喜保寧后有癲癇重新發(fā)作的可能性。

很多家長詢問，是否服用喜保寧后癲癇控制了，孩子的智商就會好轉(zhuǎn)。TSC孩子的智商發(fā)育有兩個方面因素：1.癲癇導(dǎo)致的智商障礙，這個就是為什么強(qiáng)調(diào)早期積極的治療癲癇的原因，如果一個孩子生后6個月即有不停的發(fā)作，我們也稱之為“災(zāi)難性癲癇”，孩子到了5、6歲的年齡，智商已經(jīng)完全停滯，那么可能即使這個時(shí)候控制住了癲癇，也不再有可能重新發(fā)育了。所以這就是我們強(qiáng)調(diào)對于癲癇要注意早期積極的控制的原因，雖然喜保寧控制癲癇仍然有很多副作用，但是和癲癇控制不住帶來的副作用比較起來，現(xiàn)階段我們?nèi)匀灰e極的推薦喜保寧的治療。2.非癲癇導(dǎo)致的智商障礙。我們注意到很多孩子即使積極的控制住了癲癇，但是仍然會有自閉、智商障礙等情況，對于這部分孩子，醫(yī)生現(xiàn)階段仍然無能為力的，很難扭轉(zhuǎn)病情。目前學(xué)術(shù)界認(rèn)為，早期服用雷帕霉素或者是依維莫司或許可以起到預(yù)防的作用，或許可以在早期防治腦內(nèi)產(chǎn)生過多的結(jié)節(jié)，或許會好一些的；

但是還有一個問題，作為一名醫(yī)生或者家長，能不能鑒別具體哪一個病人是哪一種情況，糾正癲癇后智商是否會好轉(zhuǎn)。這個，肯定是不可能的。沒有醫(yī)生能夠做到。能夠做到的或許只有以下情況，比如孩子癲癇很嚴(yán)重的，已經(jīng)成年或者年齡比較大，這個時(shí)候恐怕即使癲癇控制住也不可能緩解病情了。作為一名醫(yī)生，能夠做到的，只是積極的控制住癲癇，至于智商障礙，我現(xiàn)在推薦孩子盡可能的早期服用雷帕霉素或者依維莫司。總結(jié)一下，就是早期的積極地控制住癲癇，外加早期服用雷帕霉素，當(dāng)然，后者目前還沒有大數(shù)據(jù)支持，只是大家比較一致的推斷。

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拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈　⑹叩?。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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豁痰開竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。

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用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。

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豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

健客價(jià)：￥53

1.微血管病的治療糖尿病性微血管病變：視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。非糖尿病性微血管病變：突發(fā)性或長期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療原發(fā)性靜脈曲張：疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。靜脈曲張狀態(tài)：慢性靜脈功能

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用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。

健客價(jià)：￥42

用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。

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1、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。

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豁痰開竅，安神定驚，息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐，小兒驚風(fēng)，面肌痙攣。

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癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

健客價(jià)：￥43

1.微血管病的治療糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。非糖尿病性微血管病變——突發(fā)性或長期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。靜脈曲張狀態(tài)——慢性

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用于癲癇小發(fā)作，以及各類型癲癇的輔助用藥

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癲癇部分性發(fā)作：復(fù)雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作?？蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用，對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。三叉神經(jīng)痛由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛

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