癲癇是由多種原因導致的腦部神經元異常放電,引起機體運動、感覺、意識、行為和自主神經的不同程度障礙,其臨床表現具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)是一種難治性部分癲癇,早期手術治療療效優(yōu)于抗癲癇藥物(AEDs)治療,手術治愈率為60%~80%,有效率高達85%。隨著現代醫(yī)學影像技術的快速發(fā)展及顱內電極腦電圖檢測的廣泛臨床應用,顳葉癲癇的致癇灶定位更加精確,外科手術療效得到廣泛的認可?,F就顳葉癲癇的外科治療適應證、術前評估及手術方式綜述如下:
一、顳葉癲癇的外科治療適應癥
顳葉癲癇的外科治療適應證癲癇患者的外科治療必須有明確適應證,只有把握了適應證才能獲得預期的療效。國外學者認為經兩種或兩種以上不同的AEDs治療,患者無滿意療效,癲癇發(fā)作仍然不能緩解稱為難治性癲癇。難治性癲癇患者經聯(lián)合抗癲癇藥物治療,癲癇發(fā)作形式、頻率未得到明顯緩解,影響患者生活質量或威脅患者生命安全,均可考慮外科治療。
國內外文獻認為,對于難治性顳葉癲癇,外科手術治療適應證為:腦電圖證實癲癇灶位于一側顳葉或相關影像學檢查提示一側顳葉有癲癇病灶;一側側腦室下角擴大或變形提示有癲癇灶病變;雙側顳葉都有癲癇灶波,經異戊巴比妥鈉頸動脈注視試驗排除鏡面病灶而確定原始癲癇病灶側;以往建議手術治療患者年齡在10~50歲,但Paolicch等認為達到以上手術指征的患者無論年齡都應考慮手術治療。合并進行性嚴重內科或精神疾病,嚴重行為障礙等為相對禁忌證。有文獻認為,單側記憶損害的患者禁止行對側顳葉切除術。
二、手術前評估
立體腦電圖(SEEG)EEG作為癲癇患者的一項常規(guī)檢查,有其獨特的優(yōu)勢與實用性。相對于短程頭皮EEG,視頻腦電圖(VEEG)能持續(xù)記錄發(fā)作間期、發(fā)作期腦電圖及患者發(fā)作表現,但仍有30%~50%癲癇放電灶不能很好地定位。SEEG通過大腦皮層,腦深部多根電極的植入,能夠在多個區(qū)域甚至雙側大腦半球進行監(jiān)測,對致癇灶作三維立體的定位,相對于硬膜下電極提供的信息更多。最新關于SEEG安全性及并發(fā)癥的薈萃研究表明,最常見的并發(fā)癥是出血,發(fā)生率1.0%,顱內感染發(fā)生率0.8%,精神癥狀、偏癱等并發(fā)癥較少見,并發(fā)癥總的發(fā)生率比其他侵入性監(jiān)測手段更低,可能受益于影像導航技術的發(fā)展。
顱內皮層腦電圖(ECoG)ECoG對于大腦皮層功能區(qū)定位明確,術中對手術區(qū)域及其周邊大腦皮層進行監(jiān)測與刺激,在腦組織切除前后監(jiān)測皮層異常放電情況,具有術中指導切除范圍,更好地保護功能的優(yōu)勢。有報道ECoG主要缺點是術中很少捕捉到自然癲癇發(fā)作,可能與麻醉藥物的影響有關。通過癲癇病灶切除術中觀察研究,麻醉藥物對ECoG的影響存在劑量依賴性,如右美托咪定靜脈給藥控制在0.2~0.5μg/(kg·h),對ECoG監(jiān)測結果影響較小。
磁共振(MRI)顳葉癲癇約60%病理改變表現為海馬硬化,MRI掃描可直觀的得出診斷。通過海馬體積測量、海馬弛豫時間測量等量化指標可以提高MRI診斷的敏感性和特異性。高磁場MRI可以鑒別癲癇來源于腫瘤、血管畸形和發(fā)育異常,有助于明確癲癇病因。磁共振彌散加權成像(DWI)根據水分子擴散的變化,從分子水平發(fā)現海馬硬化的病理改變;磁共振彌散張量成像(DTI)在DWI基礎上進一步發(fā)展,在三維空間上反映水分子擴散方向、程度,可以精確顯示腦白質的細微改變。
磁共振波譜分析(MRS)MRS常用1H質譜分析,通過局部代謝物濃度的測定可以發(fā)現MRI不明顯的海馬萎縮、硬化。神經生物化學研究證實,N-乙酰天冬氨酸(NAA)為神經元代謝產物,肌酸(Cr)、膽堿(Cho)主要存在于膠質細胞。顳葉癲癇患者由于海馬硬化致神經元數量減少,膠質細胞增生而表現為NAA下降,Cr、Cho增高。NAA/(Cr+Cho)反映海馬硬化情況,該比值低于正常低值0.05則高度提示海馬硬化。同時海馬區(qū)以外的其他腦組織或全腦的NAA/(Cr+Cho)降低,則提示癲癇造成的彌漫性腦損傷。Willmann等通過Meta分析研究顳葉癲癇MRS對于患者手術療效及預后評估,結果提示單側MRS異常預后優(yōu)于雙側。但MRS對于預后評估還需要進一步研究證實其有效性。
核醫(yī)學檢查目前用于顳葉癲癇的致癇灶定位技術主要有PET和PET/CT。Pustina等臨床研究認為PET/CT對于顳葉癲癇病灶的靈敏度為71.4%~88.2%,而其他部位的靈敏度則相對較低。癲癇患者通過發(fā)作間期18F-FDGPET顯示的低代謝區(qū)域,可作為癲癇灶的初步定位。但有研究提示18F-FDGPET顯像定位的致癇灶大于術后病理證實的病灶區(qū)域,故需結合EEG、MRI等檢查綜合術前評估,從而避免過度的腦組織切除。
三、手術方式
標準前顳葉切除術(StandardATL)20世紀60年代MurrayFalconer最先介紹了標準的ATL,要求切除顳葉外側皮質及部分顳葉內側結構。ATL作為目前唯一隨機對照臨床試驗支持的癲癇切除術,臨床應用最廣泛,效果確切,復發(fā)率較低。顳葉外側大腦皮質安全有效的切除范圍建議:優(yōu)勢半球切除至顳極后4.5cm,避免語言功能區(qū)的損害;非優(yōu)勢半球切除至顳極后5.5cm。有文獻建議在行顳葉內側結構切除時應盡量保證包繞重要結構蛛網膜完整,從而避免損傷同時術中暴露與保護好Labbe’s靜脈可以很好地限制后路切除范圍。Yang等報道的小孔癲癇手術在ATL基礎上進行改進,取顳骨鱗部2.5cm的小骨窗開顱,通過顳角定位識別顳葉內側結構并選擇性切除,具有手術時間短,并發(fā)癥少及較高的治愈率,同時手術操作更加容易。選擇性切除顳葉內側結構,可以不同程度的保護顳葉皮質和顳動脈干,但術后復發(fā)風險稍大于ATL,能否改善患者術后神經心理還需進一步研究證實。
該術式主要優(yōu)點:ATL作為經典的癲癇治療手術,技術較為成熟,術后早期癲癇控制率高,對認知功能影響較小,同時改善非優(yōu)勢側患者記憶功能;缺點是顳葉切除范圍相對較大,優(yōu)勢側患者術后記憶功能明顯減退,影響較選擇性海馬杏仁核切除術(SAH)大。
SAH該術式作為顳葉癲癇外科治療的主要手術方式之一,在臨床應用較多。SAH手術入路文獻描述較多,臨床應用最多的有經皮層入路、經側裂入路及經顳下入路3種。(1)經皮層入路:該手術入路通過平行顳中回長軸的2cm皮質切口,進入患側側腦室,選擇性切除杏仁核和3cm的海馬組織。該入路優(yōu)點是開顱創(chuàng)傷相對較小和較少的并發(fā)癥,但缺點是需要切開顳葉皮質及深部白質纖維束。(2)經顳下入路:該入路直接切開海馬旁回進入側腦室顳角,不需要切除顴弓,磨除部分顳骨巖部后抬起顳葉就能清晰暴露杏仁核及海馬。該手術入路優(yōu)點是不需要切除顳葉外側新皮質和白質,更好保留了皮質功能的完好,但該手術入路要求視野不充分,操作空間小,過度牽拉顳葉有損傷Labbe’s靜脈的風險。(3)經側裂入路:該手術入路通過外側裂通道,充分暴露,選擇性切除杏仁核、海馬及海馬旁回,達到海馬完全切除的目的。缺點是開顱創(chuàng)面相對較大,解剖側裂池有損傷相應血管的風險。有隨機對照研究比較了經外側顳入路與經皮層入路行SAH術后對皮層血流的影響,研究結果首次提供證據表明經皮層入路術后周圍大腦皮層氧飽和度低于經側顳入路,經皮層入路對周圍大腦皮層微循環(huán)負面影響更大。多個臨床對比研究結果都提示,前顳葉切除術與選擇性海
馬杏仁核切除術對于術后嚴重并發(fā)癥、認知功能及癲癇發(fā)作控制效果進行分析,兩者差異無統(tǒng)計學意義。Kuang等通過Meta分析也得出相同的結論,隨訪一年患者術后癲癇控制率,語言、記憶功能差異無統(tǒng)計學意義。
該術式主要優(yōu)點:SAH開顱切口及骨窗較小,對顳葉外層皮層損傷較小,對于患者認知、記憶功能影響較小,但與ATL療效的比較仍需隨機對照試驗進一步研究;缺點是手術方法更為復雜,對手術者顯微操作技術要求更高,不易掌握。
雙側顳葉癲癇的手術治療單側顳葉癲癇手術治療效果早已得到廣泛的認可,但雙側顳葉癲癇由于術后癲癇緩解率較低,嚴重的記憶功能損害等并發(fā)癥,長期以來認為其不適合手術治療。SAH適用于單側顳葉癲癇主側,對于雙側患者,多采用多處皮層熱灼術(BCFC)治療顳葉外側癲癇;顱內深部電刺激(DBS)治療單側顳葉癲癇,國外文獻通過病例隨訪報告了其較高的緩解率,術后癲癇發(fā)作減少80%~90%,同時無神經心理功能損害。但該手術方式尚處于探索階段,缺乏大宗病例報道,總體療效可靠性較低;顱內電刺激與手術切除結合治療單側顳葉癲癇:通過雙側顳葉植入反應性神經刺激系統(tǒng)(ResponsiveBrainStimulatorSystem),持續(xù)監(jiān)測和記憶腦電活動。根據監(jiān)測結果對主要致癇灶行手術切除,對于殘余或對側的癲癇發(fā)作活動行電刺激治療。
四、小結
綜上所述,外科手術治療顳葉癲癇安全、有效,已廣泛應用于臨床;嚴格把握手術適應證、綜合術前致癇灶定位和術中皮層腦電圖監(jiān)測是提高手術療效的關鍵;術中皮層腦電圖監(jiān)測定位致癇灶作為癲癇灶切除的最直接定位,指導意義較大,需進一步提高其精確性,避免過度切除致嚴重神經功能缺損。目前關于顳葉癲癇外科治療效果評價多為小樣本、短期隨訪報告,需更多的大樣本長期隨訪病例,完善長期手術療效的風險-收益評估。同時癲癇患者的其他癥狀及共患疾病如患者術后心理行為異常及社會心理問題的改善情況,也應納入收益評估。
1.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥201.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥191.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價: ¥211.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥191.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價: ¥17.51.復雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經痛和舌咽神經痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經痛,幻肢痛和外傷后神經痛,有時也能緩解某些皰疹后神經痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價: ¥750