癲癇的癥狀多種多樣。大多數(shù)患者在發(fā)作間期全然無癥狀和體征;特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅介紹常見的不同類型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。

　　1.強直-陣攣發(fā)作強直-陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，系指全身肌肉抽動及意識喪失的發(fā)作。按國際癲癇發(fā)作分類標準，放電范圍一開始就雙側同步波及全腦，沒有局限性放電，主要指原發(fā)性癲癇。其病因比較復雜，75%～80%的患者找不出確切病因。在已知病因中，以產傷、腦外傷、腦瘤等較常見。目前已認識到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人，可能屬常染色體顯性遺傳，伴有不完全的外顯率，也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā)，過勞、過食、饑餓、情緒波動、感染、手術等因素可加重發(fā)作。月經初潮和經期有發(fā)作加重的趨勢，這可能與經期黃體酮減少有關，黃體酮具有抗驚厥作用，也可能與經期腦細胞內外水分分布改變有關。

　　強直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，男女無明顯差異，是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個臨床階段。

　　發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合，每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動。

　　2.單純部分發(fā)作單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質放電而引起的與該部位的功能相對應的癥狀，包括運動、感覺、自主神經、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現(xiàn)于復雜部分發(fā)作(精神運動性發(fā)作)中，其根本區(qū)別在于后者伴有意識障礙。

　　單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀，約50%的患者CT掃描有異常表現(xiàn)，損害既可是靜止的，也可是進展的。大宗病例分析，其病因中產期并發(fā)癥占首位，約占25%左右，其他依次是外傷、腫瘤及顱內感染的后遺癥等。年齡不同，其病因差別也較大，在嬰幼兒及兒童，產期損傷為主，在中老年人，則需注意排除腫瘤和腦血管意外。

　　不管病因及病理生理過程如何，其發(fā)作表現(xiàn)取決于皮質損害的部位及功能，并以此可分為四組：①伴運動癥狀者;②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者;③伴自主神經癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。

　　3.復雜部分發(fā)作復雜部分發(fā)作習慣上又稱精神運動發(fā)作，與具有簡單癥狀的部分發(fā)作比較，伴有意識障礙是其主要特征，意識障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。除意識障礙外，可不伴其他表現(xiàn)，也可只表現(xiàn)為自動癥。臨床上復雜部分發(fā)作的各種形式，精神行為的異常?；旌显谝黄?，給診斷和處理造成一定的困難。

　　復雜部分發(fā)作患者經顳葉手術切除的標本證明，約50%的患者中顳硬化，海馬區(qū)有神經細胞喪失，纖維細胞、膠質細胞增生或萎縮等改變。此外還可見到顳葉邊緣系統(tǒng)的局限性病變，如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的殘跡、血管異常、神經膠質瘤、錯構瘤、結節(jié)性硬化等，其中以膠質瘤最多。有的腦組織異常輕微或無組織學改變。約25%的患者CT掃描可顯示局部的異常，特別在那些起病年齡已超過30歲的患者，CT局部異常者更多。

　　本型發(fā)作無明顯性別差異，起病年齡則在各癲癇類型中較晚。約50%的患者有先兆，最常表現(xiàn)為恐懼;腹部有上升的異常感覺，麻木及視覺障礙等。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。

　　4.失神發(fā)作失神發(fā)作又稱小發(fā)作，其典型表現(xiàn)為短暫的意識障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長期以來，人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統(tǒng)稱小發(fā)作，現(xiàn)在大多數(shù)學者已不再用小發(fā)作這個術語，以避免與失神發(fā)作相混淆。

　　長期以來，人們一直爭論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。臨床和動物實驗證明，大腦皮質、丘腦和中腦的結構性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為，另外，約有少于10%的患者有CT掃描的異常，5%～25%的患者有輕微而非進展性的局灶性神經系統(tǒng)異常，但畢竟大多數(shù)患者不能用獲得性損傷來解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡，對藥物的反應及缺少中樞神經系統(tǒng)疾病的證據(jù)，結合腦電圖的改變，有人認為此病為常染色體顯性遺傳，有不全外顯率。由于此型發(fā)作多無腦的器質性局限性損傷和證據(jù)。腦電圖示雙側對稱同步的3次/s棘慢綜合波，放電常由大腦深部居中結構(丘腦)起源，同時影響雙側大腦半球，Penfield提出了中央腦型癲癇的理論。

　　多數(shù)患者在5～10歲起病，少數(shù)患者在1～4歲或10歲后起病，也有成年起病的報告，但很難確定先前這些人就沒有發(fā)作存在，女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征，但只有約9%的患者表現(xiàn)單純失神發(fā)作，而90%以上的患者伴有其他表現(xiàn)。

　　腦電圖改變：失神發(fā)作的發(fā)作性放電在各種癲癇發(fā)作中出現(xiàn)的機遇最高，雙側對稱同步的3次/s棘慢波綜合為失神性發(fā)作的典型腦電圖改變。

　　5.癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復而又有另一次發(fā)作;連續(xù)強直-陣攣性發(fā)作持續(xù)超過30min，即使患者只有一次發(fā)作，也被稱為癲癇狀態(tài)。其可分為強直-陣攣性、單純部分性、復雜部分性、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)等幾個類型，其中強直-陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見，其危害性也最大。據(jù)報告，癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1%～5%，在抗癲癇藥物被廣泛應用前，其病死率為10%～50%。至今其病死率仍高達13%～20%，因而，應充分重視其診斷及處理。

　　引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因很多，最常見的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等，此外，突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經損傷(腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷)、藥物中毒等均可誘發(fā)。

　　6.癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類經歷了長期的演變過程，如20世紀50年代和70年代癲癇發(fā)作分類，主要根據(jù)病因分為特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇，根據(jù)臨床發(fā)作類型分為大發(fā)作(grandmal)、小發(fā)作(petitmal)和局灶性發(fā)作等，根據(jù)腦電圖描記的放電部位分為額葉、顳葉、頂葉或枕葉癲癇等，根據(jù)發(fā)作臨床特點描述為光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇和精神運動性癲癇等，使癲癇分類較混亂，給治療帶來不便。隨著對癲癇認識的不斷深入，癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類日趨完善合理。

　　近20年癲癇基礎及臨床研究都取得了顯著進展，20世紀80年代的癲癇分類已顯出局限性。1997年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)成立以JeromeEngelJr為主席的工作組(TaskForce)，下設4個小組，回顧和修訂癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類，提出對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類的某些建議(2001)，此建議是對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類修訂的準備或過渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癲癇發(fā)作分類方案。

　　(1)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE，1981)癲癇發(fā)作分類：

　?、俨糠?局灶)性發(fā)作：發(fā)作自局部起始。

　　A.單純性：無意識障礙，可分運動、感覺(體感或特殊感覺)、自主神經、精神癥狀性發(fā)作。

　　B.復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。

　　C.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。

　?、谌?泛化)性發(fā)作：雙側對稱性，有意識障礙，包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神)、失張力發(fā)作(非抽搐性)。

　?、鄄荒芊诸惖陌d癇發(fā)作。

　?、馨d癇持續(xù)狀態(tài)。

　　(2)癲癇綜合征分類：癲癇綜合征是每次發(fā)作時一組癥狀體征同時集中出現(xiàn)的特定的癲癇現(xiàn)象。國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)的癲癇綜合征分類，可簡化地歸納如下：

　?、俨糠中园d癇綜合征：特發(fā)性(年齡依賴性起病);癥狀性。

　?、谌硇园d癇綜合征：特發(fā)性(年齡依賴性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特發(fā)性，及(或)癥狀性;癥狀性。

　?、畚茨芘忻鳛椴糠中约叭硇缘陌d癇和癲癇綜合征：既有全身又有局部發(fā)作;無明確的全身及局部性表現(xiàn)。

　?、芴厥饩C合征。

　　7.ILAE關于癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類方案的建議(2001)

　　(1)強調了這不僅是一個分類，而且是一個診斷方案。

　　①強調了現(xiàn)象與病因、解剖結構與潛在機制的統(tǒng)一，淡化了以往按照特發(fā)性、癥狀性，以及全身性、部分性分類的二分法原則。

　?、诓扇「`活和開放的思路，反映了當前國際認識的水平。

　?、垡园d癇發(fā)作和癲癇綜合征的診斷方案為核心，對各步驟作了詳細說明。

　?、懿糠钟^念有了很大改變，提出了新的名詞。

　　(2)重新闡述的概念：

　?、侔d癇發(fā)作類型(epilepticattacktype)：新定義能代表單一的病理生理機制和解剖結構引起的發(fā)作，類似于癲癇綜合征，代表對病因、治療和預后有提示意義的診斷實體，而不是像以往單純的描述現(xiàn)象。

　?、诎d癇綜合征(epilepsysyndrome)：是一組癥狀、體征組成的特定癲癇現(xiàn)象，不僅僅是癲癇發(fā)作類型，如顳葉發(fā)作本身不構成癲癇綜合征。

　　③反射性癲癇綜合征(reflexepilepsysyndrome)：是能被特定刺激誘發(fā)的癲癇綜合征，這些刺激包括思考、閱讀、音樂和熱水及光刺激等。

　　(3)不再使用的概念：

　?、僦鲝埐辉偈褂脝渭儾糠中园d癇發(fā)作(simplepartialepilepticattack)和復雜部分性癲癇發(fā)作(complexpartialepilepticattack)，不再用意識變化區(qū)分發(fā)作類型，有意識障礙的發(fā)作應個體化描述。20世紀70年代分類曾將復雜部分性發(fā)作等同于顳葉癲癇，錯誤地認為意識障礙一定要涉及邊緣系統(tǒng)，近20年發(fā)現(xiàn)新皮質癲癇也可伴意識障礙。因此，單純和復雜部分性發(fā)作的分類已無意義。

　?、隗@厥(convulsion)和驚厥的(convulsive)：是以運動性發(fā)作為主的癇性發(fā)作。

　?、垭[源性癲癇(cryptogenicepilepsy)：用可能為癥狀性癲癇(probablysymptomaticepilepsy)代替。

　?、懿糠中园l(fā)作(partialseizure，PS)由局灶性發(fā)作(focalseizure)代替。Engel等認為，局灶性更能反映此類發(fā)作的本質，部分性易被誤解為癲癇僅是發(fā)作的一部分或某綜合征的一部分，不是發(fā)作起源于一側大腦的一部分。

　　(4)新引入的概念：

　?、侔d癇病(epilepticdisease)：是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類型。例如進行性肌陣攣性癲癇是一個綜合征，而Lafora病(Laforadisease)需經病理活檢證實檢出Lafora小體(Laforabody)，是遺傳病，可稱為癲癇病。

　?、诎d癇性腦病(epilepticencephalopathy)：是癲癇樣放電本身導致進行性腦功能障礙疾病，如后天獲得性癲癇性失語(ESES)，EEG顯示癲癇持續(xù)狀態(tài)，神經影像學正常。

　　(5)建議在診斷癲癇發(fā)作和癲癇綜合征時采取診斷軸(diagnosticaxis)的思路。首先描述發(fā)作現(xiàn)象，進而確定發(fā)作類型和癲癇綜合征(epilepticsyndrome)，再進一步查明病因(etiology)和中樞神經系統(tǒng)損傷，最后針對病因和損傷進行治療。

　　癲癇診斷主要根據(jù)發(fā)作史，目擊者對發(fā)作過程提供可靠的詳細描述，輔以腦電圖癇性放電證據(jù)即可確診。某些病人無目擊者提供可靠病史，或對睡眠時發(fā)作不能提供全面準確的描述，且常規(guī)腦電圖癇性波出現(xiàn)率僅30%～40%，給診斷帶來困難。采用錄像腦電圖(video-EEG)、神經影像學等技術，有助于對癇性發(fā)作及癲癇綜合征進行分類和診斷，是提高癲癇診斷水平的關鍵。

　　癲癇的診斷應解決四個方面的問題：

　　1.患者的發(fā)作性癥狀是否為癲癇性的患者就診時絕大多數(shù)是在發(fā)作間歇期，體格檢查無異常所見。因此診斷的依據(jù)根據(jù)病史，但患者于發(fā)作時除單純的部分性發(fā)作外多有意識喪失，難以自述病情。只能依靠目睹患者發(fā)作的親屬、或其他人敘述發(fā)作時的表現(xiàn)和整個發(fā)作過程，包括當時的環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常等。了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷全面性強直-陣攣發(fā)作非常關鍵，其間接證據(jù)包括舌咬傷、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后頭痛、肌痛等。但別人的敘述觀察常不夠細致精確，醫(yī)生如能目睹患者的發(fā)作，對診斷有決定性的作用。

　　癲癇有兩個最重要的特點，即發(fā)作性和重復性。發(fā)作性是突然發(fā)生，突然中止;重復性即有一次發(fā)作后，在一定的間隔后腦電圖現(xiàn)象突然開始，突然終止，在頻率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆發(fā)的內容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波;也可以是癲癇樣波。但在常規(guī)腦電圖由于記錄時間有限(20～30min)，在明確為癲癇的患者中僅20%～30%可以記錄到癲癇樣波或爆發(fā)，30%～40%為非特異性變化如慢波增多，對癲癇的診斷無幫助。尚有20%～30%腦電圖正常。20世紀70年代以來應用于臨床的攜帶式腦電圖監(jiān)測(TEEG)技術可以持續(xù)監(jiān)測24h以上，可提高癲癇樣波或爆發(fā)的陽性率達80%以上。尤其是錄像及腦電圖監(jiān)測(TEEG-VR)可同時監(jiān)測患者發(fā)作的情況及當時的腦電圖變化，對癲癇的診斷、鑒別診斷及分型均有重要意義。如對40例難治性癲癇的TEEG-VR監(jiān)測發(fā)現(xiàn)47.5%過去分型有誤，20%證明為混合型發(fā)作而非單一類型發(fā)作，30%為精神性發(fā)作(癔癥)而非癲癇。不但糾正了過去診斷的錯誤而且有助于提高療效。

　　2.如果是癲癇，發(fā)作類型是什么，是否為特殊的癲癇綜合征如能掌握各類型發(fā)作的特點，通過仔細詢問病史，仔細分析，大多數(shù)患者的發(fā)作類型的判斷并不困難。但確有少數(shù)患者其發(fā)作類型難以從病史得到明確的答案。TEEG-VR監(jiān)測對此有很大幫助。

　　3.如果是癲癇，是否有一局限性病灶，病因是什么，是原發(fā)性癲癇還是癥狀性癲癇臨床應根據(jù)下列幾個方面綜合的考慮原發(fā)性癲癇，例如家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現(xiàn)象[如大發(fā)作并無繼發(fā)性GTCS的先兆和(或)頭、眼偏斜，意識喪失很早發(fā)生]，EEG記錄(非特異性彌散的節(jié)律紊亂或正常;EEG也常用以區(qū)別失神發(fā)作和短暫的復雜部分性發(fā)作)，以及體征正常等。癥狀性癲癇在病史及體檢兩方面均可找到線索。病史方面，如圍生期異常、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎病史等。或同時有其他神經系統(tǒng)癥狀,如劇烈頭痛、偏癱或單癱以及智力低下等。也可以有全身癥狀，如低血糖發(fā)作、代謝或內分泌障礙、阿-斯綜合征、寄生蟲如血吸蟲、肺吸蟲、豬絳蟲等。對于發(fā)病年齡在中年以上的患者，即使體檢和EEG均未發(fā)現(xiàn)異常，也還不能完全排除癥狀性癲癇，尚需隨訪復查，必要時做其他輔助檢查。

　　4.對于癥狀性癲癇應鑒別病因是腦部疾病，還是全身性疾病。

　　1.癇性發(fā)作(seizure)需要與各種發(fā)作性疾病鑒別

　　(1)癔癥：癔癥有時表現(xiàn)為全身肌肉的不規(guī)則收縮，而且反復發(fā)生，須與強直-陣攣發(fā)作鑒別。詢問病史可以發(fā)現(xiàn)癔癥發(fā)作皆在有人在場和受到情感刺激時出現(xiàn)。發(fā)作過程一般較長，持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時，甚至整天整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊。并無意識喪失和大小便失禁，也無撞傷。若在發(fā)作中檢查，則可見到肌肉收縮并不符合強直-陣攣的規(guī)律，瞳孔、角膜反射和跖反射并無改變。

　　值得注意的是，有的精神運動性發(fā)作的癲癇患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神異常，包括情感反應。因此發(fā)現(xiàn)癔癥色彩并不能排除癲癇。如果提示有精神運動性發(fā)作的依據(jù)，仍須做進一步檢查。

　　(2)暈厥：暈厥也是短暫的意識障礙，有時伴有短暫的上肢陣攣，需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時出現(xiàn);直立性低血壓暈厥多在突然起立時發(fā)生;心源性暈厥多在用力或奔跑時出現(xiàn)。多數(shù)的暈厥在發(fā)病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等癥狀，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，意識和體力的恢復也遠較緩慢。

　　(3)過度換氣綜合征：焦慮狀態(tài)和其他神經官能癥患者，可因主動的過度換氣而產生口角和肢端的麻木或感覺異常，可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時可囑患者過度換氣試驗，以觀察是否能重復產生同樣的癥狀。

　　(4)偏頭痛：頭痛性癲癇須與偏頭痛鑒別。前者的頭痛發(fā)作是突然的，持續(xù)時間不長，多持續(xù)幾分鐘，很少伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG可記錄到癇性放電，開始和終止均有明顯界限，需要抗癲癇連續(xù)治療方可奏效。而偏頭痛發(fā)作是漸進性的，常為單側，多為波動性頭痛，多持續(xù)時間較長，一般為數(shù)小時或1～2天，常伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG不能記錄到癇性放電，多為非特異性慢波。偏頭痛初始時用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發(fā)作。

　　(5)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)：TIA是指頸動脈或椎-基底動脈系統(tǒng)一過性供血不足，導致供血區(qū)的局灶性神經功能障礙，出現(xiàn)相應的癥狀及體征。一般癥狀在5min內即達高峰，一次發(fā)作常持續(xù)5～20min，最長不超過24h，但可反復發(fā)作。本病應與局限性癲癇發(fā)作相鑒別。TIA多見于老年人，常有動脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險因素，癥狀持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，癥狀多局限于一側肢體、面部等，可反復發(fā)作，體檢可見眼底呈腦動脈硬化征象，EEG檢查多正常，顱腦CT掃描正常，少數(shù)可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見于各種年齡，除老年人繼發(fā)于腦血管病的癲癇外，前述的危險因素在癲癇患者中并不突出，癲癇發(fā)作持續(xù)的時間多為數(shù)分鐘，極少超過半小時。局限性癲癇的癥狀開始為一個上肢而后擴展到全身，發(fā)作后體檢一般無異常，EEG可發(fā)現(xiàn)局限性異常腦波或癇樣波，CT可發(fā)現(xiàn)腦內病灶。

　　(6)發(fā)作性睡?。喊l(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個類型，是一種原因不明的睡眠障礙，表現(xiàn)為發(fā)作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒癥、睡眠麻痹和入睡幻覺等，表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病，以10～20歲最多。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，多為10～20min，自動清醒并立即恢復工作。每天發(fā)作數(shù)次。神經系統(tǒng)檢查多正常，少數(shù)患者有肥胖和低血壓。睡眠監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)特異性異常，白天的發(fā)作性入睡為快速眼動相睡眠(REM);夜間睡眠與健康人不同，其睡眠周期從REM開始，而健康人則以非快速眼動相睡眠(NREM)開始。本病應與失神性癲癇鑒別。失神性癲癇起病年齡較發(fā)作性睡病早，兒童多見。失神性癲癇是突然的意識喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力，但持續(xù)時間短暫，一般僅數(shù)秒鐘，EEG可見3次/s的棘-慢波綜合，是失神性癲癇的特征性改變，有重要的鑒別價值。

　　此外，癲癇還應與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內臟癥狀等鑒別。

　　2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別

　　(1)引起癲癇的全身性疾?。?/strong>