特殊類型癲癇的癲癇

2018-01-06 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：在癲癇病人中約為1/15000～25000，兒童及成人病例均有報道。多數(shù)病人也有自發(fā)性發(fā)作。食物的外觀、味道或質(zhì)地均可成為誘發(fā)因素，但在同一病人的誘發(fā)因素是相同或刻板的。

反射性癲癇(reflexepilepsy)，又稱誘發(fā)性癲癇(pre-cipitaticepilepsy)，是既往無發(fā)作史的人或少數(shù)癲癇患者由各種感覺如視覺、聽覺、嗅覺、味覺、軀體覺、內(nèi)臟覺及精神刺激所誘發(fā)的癲癇發(fā)作。其發(fā)病率僅占癲癇的1%。那么到底反射性癲癇都有哪些類型呢?下面看一則病例報道。

　　閱讀性發(fā)作屬于一種反射性發(fā)作

　　反射性發(fā)作不是獨立的發(fā)作類型。它既可以表現(xiàn)為局灶性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。其特殊之處是，發(fā)作具有特殊的外源性或內(nèi)源性促發(fā)因素，即每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所促發(fā)，并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時關系。促發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進食、操作等非病理性因素。可以是簡單的感覺刺激(如閃光)，也可以是復雜的智能活動(如閱讀、下棋)。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作，則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作和自發(fā)性發(fā)作可同時出現(xiàn)在一個癲癇患者中。

　　進食性癲癇

　　在癲癇病人中約為1/15000～25000，兒童及成人病例均有報道。多數(shù)病人也有自發(fā)性發(fā)作。食物的外觀、味道或質(zhì)地均可成為誘發(fā)因素，但在同一病人的誘發(fā)因素是相同或刻板的。吞咽食物時引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經(jīng)刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。發(fā)作類型多為局性發(fā)作，可起源于顳葉邊緣系統(tǒng)，亦可起源于顳外結構如外側裂周圍。

　　思維活動引起的癲癇發(fā)作

　　某些高級皮層的思維活動如計算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發(fā)癲癇發(fā)作。盡管病人往往只報告一種發(fā)作誘因，但詳細的詢問及測試發(fā)現(xiàn)80%以上的病人有一種以上的刺激可誘發(fā)發(fā)作。與原發(fā)性閱讀性癲癇不同，本癥多數(shù)有自發(fā)性發(fā)作。反射性或自發(fā)性發(fā)作的類型包括雙側肌陣攣、失神或強直一陣攣發(fā)作，很少有局性發(fā)作。EEG為全導同步的棘慢波或多棘慢波，偶有顳區(qū)或額區(qū)自發(fā)性非特異性EEG異常。多數(shù)病人有特發(fā)性全身性癲癇如兒童失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等。

　　驚嚇性癲癇

　　驚嚇性癲癇(Startleepilepsy，SE)多在童年和青春期早期發(fā)病，患兒感覺運動區(qū)和運動區(qū)有較大的病灶。原因包括低氧產(chǎn)傷導致的大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、大腦半球腦炎癥、代謝性疾病和21三體綜合征。也有無病灶的SE報道。主要是由聽覺等感覺刺激誘發(fā)。驚嚇反應短暫(小于30s),以軸性強直和半強直姿勢等為主伴有跌倒，并發(fā)自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。常有適應現(xiàn)象，即幾分鐘的重復刺激后會導致對刺激因素的敏感性降低。發(fā)作期的EEG呈現(xiàn)頂部異常放電，隨后出現(xiàn)彌漫的10Hz左右的低幅快節(jié)律。顱內(nèi)電極提示，異常放電由運動區(qū)或者運動前區(qū)起源傳遞到同側的額葉內(nèi)側及頂葉。EEG-MEG研究表明，扣帶回和輔助運動區(qū)與SE相關。雖然SE機制尚不清楚，但是一般認為SE起源于運動區(qū)、運動前區(qū)皮質(zhì)，包括輔助運動區(qū)。SE為藥物難治性癲癇，氯硝西泮、拉莫三嗪和左乙拉西坦可能有一定效果，部分患者可以通過手術獲益。

　　熱浴性癲癇

　　熱浴性癲癇(Hotwaterepilepsy，HWE)是指浸泡或接觸熱水后誘發(fā)的癲癇，多見于印度南部一種將熱水澆頭的宗教儀式中。表現(xiàn)為復雜局灶性發(fā)作，認為是一種溫度和對環(huán)境依賴的良性癲癇。譜系分析此類癲癇與10號、4號染色體兩個位點有關。動物實驗提示，高溫有類似電刺激的皮質(zhì)“點燃”作用?；蛲蛔?、體溫調(diào)節(jié)系統(tǒng)異常和對溫度升高的敏感，可能是HWE的發(fā)病原因。治療上主要是降低水溫，洗澡前服用氯巴占。

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拉莫三嗪片，適應癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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豁痰開竅，息風安神。用于風痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

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豁痰開竅，半肝清熱，熄風定癇。用于風痰閉阻所致癲癇。

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用于癲癇小發(fā)作，以及各類型癲癇的輔助用藥

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鎮(zhèn)心，安神，定驚，調(diào)血。用于腦血栓，腦溢血，冠心病，肢體癱瘓，心動過速或過緩，高血壓，小兒麻痹，癲癇及各種神經(jīng)炎等。尤其對大腦神經(jīng)和心臟性疾病有特殊功效。

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調(diào)和營衛(wèi)，清肝膽。用于治療各種發(fā)作類型的癲癇。

用于預防和治療各種類型癲癇。

全面性、部分性或其它類型的癲癇。

1.復雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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