癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中患病率僅次于腦卒中的第二大常見疾病,因其致殘率高、病程長,是當(dāng)前世界范圍的醫(yī)療難題及社會公共衛(wèi)生問題。在此背景下,許多國家和地區(qū)的權(quán)威機(jī)構(gòu)均制定和推廣了諸多與癲癇相關(guān)的臨床指南,以推動癲癇的規(guī)范化診治。
癲癇的定義和臨床診斷:
2014年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)推出了新的癲癇臨床實(shí)用定義指南,明確提出癲癇臨床診斷除了包括已被臨床醫(yī)師熟悉的至少2次間隔24h的非誘發(fā)或非反射性發(fā)作和符合某種癲癇綜合征之外,對于只有1次癲癇發(fā)作但滿足:
為非誘發(fā)性或非反射性發(fā)作;
未來10年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)(至少>60%)兩個條件,臨床也可診斷為癲癇。
2015年中國抗癲癇協(xié)會(CAAE)新版癲癇臨床診療指南將癲癇定義為不是單一的疾病實(shí)體,而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。
癲癇首次發(fā)作管理:
2015年4月,美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(AAN)聯(lián)合美國癲癇學(xué)會(AES)發(fā)布了成人不明原因癲癇首次發(fā)作的管理指南。提出對于首次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作的患者而言,臨床醫(yī)師不能僅有既往“非此即彼(即治療或不治療)”的簡單觀念,除了抗癲癇藥物(AED)副反應(yīng),更應(yīng)綜合各方面因素如能否開車、是否影響當(dāng)前工作、導(dǎo)致另一種癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)、導(dǎo)致全身或神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至是死亡風(fēng)險(xiǎn)等與患者共同討論、制定最佳的個體化治療方案。
該指南推薦的診療意見包括:
對于原因不明的癲癇首次發(fā)作患者,醫(yī)師應(yīng)告知在首次發(fā)作后兩年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最大,約為21%~45%(A級),既往有腦損傷(A級)、腦電圖顯示癲癇樣放電(A級)、頭部影像學(xué)異常(B級)和夜間發(fā)作的癲癇(B級)則可能導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)增加;
與第二次癲癇發(fā)作后再治療相比,首次發(fā)作即予AED有可能減少患者2年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)(B級),但不能改善生活質(zhì)量(C級),且從在超過3年的長期預(yù)后方面,首次發(fā)作后立即開始AED治療并不會顯著改善癲癇持續(xù)性發(fā)作緩解情況(B級);
臨床醫(yī)師應(yīng)告知患者AED不良事件,且大都為輕度可逆(B級);
對于首次發(fā)作后是否立即啟動AED治療,臨床醫(yī)師應(yīng)個性化權(quán)衡、評估患者在癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)與AED治療的風(fēng)險(xiǎn)/收益比,考慮患者受教育程度及依從性,并悉知即刻治療并不改善長期預(yù)后但可減少隨后2年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)后給出最合理建議。
2013年8月,美國神經(jīng)病學(xué)會(AAN)發(fā)布了有關(guān)迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療癲癇的更新版指南。新版ANN指南對迷走神經(jīng)刺激治療癲癇的適應(yīng)范圍、有效治療時(shí)間、應(yīng)用最佳條件以及相關(guān)不良反應(yīng)等進(jìn)行了新的循證級別推薦。
推薦意見主要包括:
迷走神經(jīng)刺激(VNS)可作為成人或兒童局灶性或全面性耐藥癲癇發(fā)作的輔助治療方法,并可能改善成人患者抑郁情緒(C級);
VNS可用于兒童Lennox-Gastaut綜合征治療(C級);
VNS治療后的數(shù)年之內(nèi),均持續(xù)有效(C級);
添加磁刺激可于先兆發(fā)生時(shí)終止癲癇發(fā)作(C級);
應(yīng)警惕兒童患者VNS置入部位傷口感染的發(fā)生。
2015年ILAE新版指南進(jìn)行了新的定義及分類,將癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)定義為終止癲癇發(fā)作的機(jī)制失效或新的致癇機(jī)制導(dǎo)致了異常持久(t1)的癇性發(fā)作,且可能造成長期損傷(t2),引起包括神經(jīng)元損害甚至死亡、神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)改變等較嚴(yán)重的后果。
以成人驚厥性SE為例:
穩(wěn)定階段(5min以內(nèi)),應(yīng)啟動有效的急救措施,如保持呼吸道通暢、呼吸循環(huán)監(jiān)測、心電監(jiān)護(hù)、建立靜脈通路等;
初步治療階段(5~20min)推薦使用苯二氮?類作為初始治療,包括肌注咪達(dá)唑侖(無靜脈通路)、靜脈注射地西泮或勞拉西泮(A級);
第二治療階段(20~40min),如癲癇持續(xù)發(fā)作,可選擇靜脈內(nèi)滴注丙戊酸(B級)、左乙拉西坦、磷苯妥英等(U級),若均不可選,則推薦靜脈用苯巴比妥(B級);
第三治療階段(>40min)若仍有發(fā)作,重復(fù)第二階段療效,或使用麻醉劑量的咪達(dá)唑侖、戊巴比妥、丙泊酚等,但需持續(xù)腦電監(jiān)測。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32輕-中度原發(fā)性高血壓。
健客價(jià): ¥71、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥13本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥531.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥16用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540配合低蛋白飲食,預(yù)防和治療因慢性腎功能不全而造成蛋白質(zhì)代謝失調(diào)引起的損害。通常用于腎小球?yàn)V過率低于每分鐘25ml的患者。低蛋白飲食要求成人每日蛋白攝入量為40g或40g以下。
健客價(jià): ¥140癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥431.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥98用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43用于預(yù)防和治療各種類型癲癇。
健客價(jià): ¥30用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于預(yù)防和治療煙酸缺乏癥,如糙皮病等。
健客價(jià): ¥14用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥27