1臨床遇到難治性癲癇,是不小的挑戰(zhàn)
難治性癲癇又稱頑固性癲癇,是指:
①頻繁的癲癇發(fā)作至少每個(gè)月4次以上,應(yīng)用適當(dāng)?shù)囊痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療,且保證藥物血濃度在有效治療范圍內(nèi),至少觀察2年,發(fā)作仍不能控制且影響日常生活;
?、跓o進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變。
我國(guó)2015年癲癇指南里是采用國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟2010年的定義:應(yīng)用正確選擇且能耐受的兩種抗癲癇藥物(單藥或聯(lián)合用藥),仍未能達(dá)到持續(xù)無發(fā)作。
總得來說,難治性癲癇發(fā)作頻繁,藥物治療效果不佳,還特別影響生活!
2難治的癲癇,不一定是“難治性癲癇”
癲癇的分型及抗癲癇藥物選擇繁多,臨床難免遇到診斷、用藥失誤。那這種由于醫(yī)生診斷錯(cuò)誤、癲癇發(fā)作分型不準(zhǔn)確、抗癲癇藥物選擇不合適或者劑量不足等,導(dǎo)致的癲癇發(fā)作未能控制,不屬于“難治性癲癇”的范疇。
有學(xué)者將臨床常見的癲癇的發(fā)作及用藥情況進(jìn)行了分級(jí),有助于幫助我們理解哪些屬于“真正難治性癲癇”。
所以應(yīng)是在診斷、分型明確的前提下,選藥正確,運(yùn)用足夠的劑量和足夠療程,再符合以上難治性癲癇的定義,才能將這部分患者歸為“真正難治性癲癇”的范疇。
此外,在藥物治療后多長(zhǎng)時(shí)間沒有發(fā)作,可以認(rèn)定該藥完全控制發(fā)作,尚存在爭(zhēng)議。一般認(rèn)為用該藥前最長(zhǎng)發(fā)作間期時(shí)長(zhǎng)的3倍時(shí)間,或12個(gè)月無發(fā)作(取時(shí)間更長(zhǎng)的一項(xiàng)作為標(biāo)準(zhǔn)),就可認(rèn)為該藥治療后發(fā)作完全控制。
3難治性癲癇預(yù)警因素,有哪些?
為什么有的癲癇患者通過藥物治療能有效控制發(fā)作頻率,但是有的患者病情就那么難以控制呢?發(fā)展成為難治性癲癇,有預(yù)警因素能提前為我們敲敲警鐘嗎?
■癥狀性癲癇、顱腦影像學(xué)異常:許多難治性癲癇都是由癥狀性癲癇演變而來的,尤其是某些特殊病因?qū)е碌?,如海馬硬化、顳葉中部硬化、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或顱腦外傷后遺癥等。神經(jīng)系統(tǒng)存在異常、顱腦影像學(xué)檢查可見與癲癇密切相關(guān)病灶,以上兩者是難治性癲癇的重要預(yù)測(cè)因素。
■一般癥狀性癲癇的病因可分為:①顱內(nèi)疾患:局灶皮質(zhì)發(fā)育不全、顱腦外傷、腦腫瘤、腦炎、腦血管疾病、腦變性疾病等;②顱外疾患:低血糖、低血壓、藥物、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、心源性驚厥、子癇等。
■治療前發(fā)作頻繁、成簇發(fā)作現(xiàn)象多見:治療前發(fā)作次數(shù)多類似于點(diǎn)燃效應(yīng),點(diǎn)燃鄰近組織而使其成為新的癲癇源,可以造成更明顯的神經(jīng)元損害,促使患者成為難治性癲癇。
■初次用藥后療效差:部分難治性癲癇患者在起病之初就是具有難治性癲癇的特征而不是隨著時(shí)間推移變化而逐漸發(fā)展成為難治性癲癇。
■多種發(fā)作形式并存:具有多種發(fā)作形式的患者,往往腦電圖提示多灶性癲癇樣放電,控制其中一個(gè)致癇灶后,次優(yōu)勢(shì)致癇灶又會(huì)成為新的優(yōu)勢(shì)致癇灶,所以發(fā)作難以控制,藥物治療效果差。
■存在神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損:存在神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損可能既是難治性癲癇的危險(xiǎn)因素,同時(shí)也是難治性癲癇的結(jié)果。其中導(dǎo)致癲癇發(fā)作的原發(fā)病所引起的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損也是導(dǎo)致難治性癲癇的危險(xiǎn)因素,如腦癱、圍生期缺氧缺血性腦損傷。
■起病年齡小:起病年齡與難治性癲癇的相關(guān)性,主要與病因有關(guān),可能與年齡小的患兒的病因多伴有顱腦損傷有一定聯(lián)系。
總得來說,癥狀性癲癇、存在神經(jīng)功能缺損、顱腦影像學(xué)改變、多種發(fā)作形式并存、治療前即發(fā)作頻繁、成簇發(fā)作現(xiàn)象多、初次用藥后療效差,以上的因素會(huì)導(dǎo)致發(fā)展為難治性癲癇,危險(xiǎn)因素越多,可能性越大。