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維生素B6依賴性癲癇?這是什么東東?

2017-12-03 來源:黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:在成功停用控制新生兒驚厥的苯巴比妥6周以后,維生素B6依賴性癲癇再次發(fā)生;癲癇發(fā)作間期延長到5個半月,停用維生素B6后再次發(fā)作;

  維生素B6依賴性癲癇是一種常染色體隱性遺傳病,人類認(rèn)識該病已有40多年的歷史。該病好發(fā)于嬰幼兒,其臨床表現(xiàn)多種多樣,具有以下特點:

  ①癲癇發(fā)作初期對抗驚厥藥物有效,但最終發(fā)展為難治性癲癇;

 ?、谠诔晒νS每刂菩律鷥后@厥的苯巴比妥6周以后,維生素B6依賴性癲癇再次發(fā)生;

 ?、郯d癇發(fā)作間期延長到5個半月,停用維生素B6后再次發(fā)作;

 ?、馨l(fā)病初期的8個月內(nèi)補充維生素B6不能控制癲癇發(fā)作,但以后可成功控制癲癇發(fā)作。

  隨著人們對該病認(rèn)識的深入,神經(jīng)診斷方法的不斷增多,該病的檢出率會較以前增多,故有人提出達(dá)18月齡患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作時,同時存在以下情況中的一種及多種則應(yīng)考慮診斷為本?。?/p>

  ①既往史、妊娠史和圍產(chǎn)期正常嬰兒出現(xiàn)隱源性癲癇者;

 ?、谕杏袊?yán)重驚厥性疾病且常因癲癇持續(xù)狀態(tài)致死者,或父母有血緣關(guān)系者;

 ?、郾憩F(xiàn)為持續(xù)局灶性發(fā)作或單側(cè)發(fā)作,但意識障礙不完全者;

  ④發(fā)病前有易激惹、煩躁不安、哭鬧或嘔吐等先兆癥狀者。

  目前對該病的神經(jīng)化學(xué)基礎(chǔ)尚不十分清楚,智商評估、神經(jīng)生化評價、腦功能影像學(xué)檢查結(jié)果可為縱向評估及處理本病提供指導(dǎo)。

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