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癲癇癥狀: 發(fā)作性暈厥、恐懼和面色蒼白

2017-11-06 來源: 上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:成人內(nèi)側(cè)顳葉癲癇常見的口咽自動(dòng)癥、手自動(dòng)癥,兒童患者常無或非常輕微,常不能被患兒父母和非癲癇??漆t(yī)生觀察到。

  病史

  JH,女,22月齡,一般情況正常,因“發(fā)作性暈厥”一次而就診于兒科。JH進(jìn)完早餐后正玩耍時(shí),突然跑向其母親,抓住母親的衣服。面色蒼白,隨即失去知覺,跌倒在地,睡了約10分鐘才清醒,恢復(fù)正常。查體未見異常,發(fā)育正常。兒科醫(yī)生考慮心律失常(如陣發(fā)性房性心動(dòng)過速)或胃食道返流,行心電圖、食道PH檢查,結(jié)果均正常。母親釋然,但予患兒稠厚流質(zhì)飲食,以防可能的胃食道返流。

  據(jù)其母親的描述,兩周后,JH在自家廚房玩洋娃娃,唱兒歌,突然停止唱歌,表情驚恐、面色蒼白,隨即跑過去抓住母親的裙子就“暈厥”了。患兒被送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科,查體正常,心電圖、胸片、血常規(guī)均正常。當(dāng)急診科醫(yī)生正要離開病房時(shí),JH出現(xiàn)第三次發(fā)作,一位急診兒科醫(yī)生目擊了這次發(fā)作:突然驚恐表情,同時(shí)面色蒼白、雙眼向前凝視,正?;顒?dòng)終止,嘴唇輕微抽搐,雙手相扣、“兩個(gè)拇指相互做敲擊樣動(dòng)作”。醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)患兒瞳孔散大,呼之不應(yīng)。其脈搏從先前的90次/分增加至130次/分,脈律規(guī)則。大約90秒后(患兒母親描述為“大約5分鐘”),患兒進(jìn)入睡眠狀態(tài),10分鐘后清醒,恢復(fù)正常。然而,急診室醫(yī)生注意到患兒在剛醒時(shí)有輕微右側(cè)中樞性面癱,清醒后30分鐘內(nèi)不能說話,隨后行為正常、語言流利、完整。

  查體和檢查

  我到急診室會(huì)診,發(fā)現(xiàn)除面部稍不對(duì)稱——說話時(shí)右側(cè)面部活動(dòng)稍微減少外,其他體檢正常。詳細(xì)回顧了患兒母親提供的病史,患兒母親母雞了全部3次發(fā)作,發(fā)作刻板,發(fā)作起始均為突然的恐懼表情和面部皮膚蒼白、動(dòng)作停止、凝視和手部細(xì)微動(dòng)作(但刻板)。于發(fā)作后數(shù)小時(shí)內(nèi)檢測(cè)腦電圖,發(fā)現(xiàn)左顳區(qū)θ波,未見嫻樣放電。診斷為復(fù)雜部分性發(fā)作,可能起始于左顳。JH開始口服卡馬西平。頭顱MRI檢查提示左側(cè)顳葉皮層增厚,與右側(cè)相同部位相比,左側(cè)顳葉白質(zhì)容積顯著減少,右側(cè)海馬很小,在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。

  口服卡馬西平后7個(gè)月無發(fā)作,隨后再發(fā),呈簇性發(fā)作,一周數(shù)次,偶爾出現(xiàn)繼發(fā)全面性發(fā)作。卡馬西平、苯妥應(yīng)、丙戊酸鹽、卡莫三嗪、托吡酯、氯硝西泮等藥均用到最大劑量,仍不能控制發(fā)作。錄像腦電監(jiān)測(cè)提示發(fā)作間期棘波和發(fā)作起始區(qū)均位于左側(cè)顳區(qū),遂行左前顳葉切除術(shù),切除發(fā)育不良的皮層。術(shù)后發(fā)作停止,隨訪3年余無發(fā)作。病理提示局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。

  診斷

  左側(cè)顳葉癲癇

  評(píng)論

  兒童顳葉癲癇發(fā)作癥狀學(xué)、病理和成人均不同。JH發(fā)作癥狀學(xué)與其他顳葉癲癇的幼兒相似,發(fā)作最初顯著癥狀是恐懼表情,正?;顒?dòng)停止和面色蒼白。成人內(nèi)側(cè)顳葉癲癇常見的口咽自動(dòng)癥、手自動(dòng)癥,兒童患者常無或非常輕微,常不能被患兒父母和非癲癇專科醫(yī)生觀察到。

  在發(fā)作24小時(shí)內(nèi)行腦電圖檢查能增加陽(yáng)性率,但最有診斷價(jià)值仍是病史。兒童顳葉癲癇時(shí)常未被兒科醫(yī)生和成人神經(jīng)科醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。兒童期顳葉癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作典型癥狀學(xué)為凝視和面色蒼白、恐懼表情或(和)依偎大人,伴隨意識(shí)和睡眠改變,是兒童患者顳葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作的表現(xiàn)。

  醫(yī)生在治療兒童部分性發(fā)作時(shí),如果首次抗癲癇藥物治療效果不好,則患兒發(fā)展為難治性癲癇的可能性較大,如果經(jīng)過三種針對(duì)部分發(fā)作的抗癲癇藥物治療,仍不能控制發(fā)作,則表明系難治性癲癇,應(yīng)及早轉(zhuǎn)診到兒童癲癇外科中心手術(shù),以改善患兒遠(yuǎn)期預(yù)后。

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