病史
JH,女,22月齡,一般情況正常,因“發(fā)作性暈厥”一次而就診于兒科。JH進(jìn)完早餐后正玩耍時(shí),突然跑向其母親,抓住母親的衣服。面色蒼白,隨即失去知覺,跌倒在地,睡了約10分鐘才清醒,恢復(fù)正常。查體未見異常,發(fā)育正常。兒科醫(yī)生考慮心律失常(如陣發(fā)性房性心動(dòng)過速)或胃食道返流,行心電圖、食道PH檢查,結(jié)果均正常。母親釋然,但予患兒稠厚流質(zhì)飲食,以防可能的胃食道返流。
據(jù)其母親的描述,兩周后,JH在自家廚房玩洋娃娃,唱兒歌,突然停止唱歌,表情驚恐、面色蒼白,隨即跑過去抓住母親的裙子就“暈厥”了。患兒被送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科,查體正常,心電圖、胸片、血常規(guī)均正常。當(dāng)急診科醫(yī)生正要離開病房時(shí),JH出現(xiàn)第三次發(fā)作,一位急診兒科醫(yī)生目擊了這次發(fā)作:突然驚恐表情,同時(shí)面色蒼白、雙眼向前凝視,正?;顒?dòng)終止,嘴唇輕微抽搐,雙手相扣、“兩個(gè)拇指相互做敲擊樣動(dòng)作”。醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)患兒瞳孔散大,呼之不應(yīng)。其脈搏從先前的90次/分增加至130次/分,脈律規(guī)則。大約90秒后(患兒母親描述為“大約5分鐘”),患兒進(jìn)入睡眠狀態(tài),10分鐘后清醒,恢復(fù)正常。然而,急診室醫(yī)生注意到患兒在剛醒時(shí)有輕微右側(cè)中樞性面癱,清醒后30分鐘內(nèi)不能說話,隨后行為正常、語言流利、完整。
查體和檢查
我到急診室會(huì)診,發(fā)現(xiàn)除面部稍不對(duì)稱——說話時(shí)右側(cè)面部活動(dòng)稍微減少外,其他體檢正常。詳細(xì)回顧了患兒母親提供的病史,患兒母親母雞了全部3次發(fā)作,發(fā)作刻板,發(fā)作起始均為突然的恐懼表情和面部皮膚蒼白、動(dòng)作停止、凝視和手部細(xì)微動(dòng)作(但刻板)。于發(fā)作后數(shù)小時(shí)內(nèi)檢測(cè)腦電圖,發(fā)現(xiàn)左顳區(qū)θ波,未見嫻樣放電。診斷為復(fù)雜部分性發(fā)作,可能起始于左顳。JH開始口服卡馬西平。頭顱MRI檢查提示左側(cè)顳葉皮層增厚,與右側(cè)相同部位相比,左側(cè)顳葉白質(zhì)容積顯著減少,右側(cè)海馬很小,在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。
口服卡馬西平后7個(gè)月無發(fā)作,隨后再發(fā),呈簇性發(fā)作,一周數(shù)次,偶爾出現(xiàn)繼發(fā)全面性發(fā)作。卡馬西平、苯妥應(yīng)、丙戊酸鹽、卡莫三嗪、托吡酯、氯硝西泮等藥均用到最大劑量,仍不能控制發(fā)作。錄像腦電監(jiān)測(cè)提示發(fā)作間期棘波和發(fā)作起始區(qū)均位于左側(cè)顳區(qū),遂行左前顳葉切除術(shù),切除發(fā)育不良的皮層。術(shù)后發(fā)作停止,隨訪3年余無發(fā)作。病理提示局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。
診斷
左側(cè)顳葉癲癇
評(píng)論
兒童顳葉癲癇發(fā)作癥狀學(xué)、病理和成人均不同。JH發(fā)作癥狀學(xué)與其他顳葉癲癇的幼兒相似,發(fā)作最初顯著癥狀是恐懼表情,正?;顒?dòng)停止和面色蒼白。成人內(nèi)側(cè)顳葉癲癇常見的口咽自動(dòng)癥、手自動(dòng)癥,兒童患者常無或非常輕微,常不能被患兒父母和非癲癇專科醫(yī)生觀察到。
在發(fā)作24小時(shí)內(nèi)行腦電圖檢查能增加陽(yáng)性率,但最有診斷價(jià)值仍是病史。兒童顳葉癲癇時(shí)常未被兒科醫(yī)生和成人神經(jīng)科醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。兒童期顳葉癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作典型癥狀學(xué)為凝視和面色蒼白、恐懼表情或(和)依偎大人,伴隨意識(shí)和睡眠改變,是兒童患者顳葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作的表現(xiàn)。
醫(yī)生在治療兒童部分性發(fā)作時(shí),如果首次抗癲癇藥物治療效果不好,則患兒發(fā)展為難治性癲癇的可能性較大,如果經(jīng)過三種針對(duì)部分發(fā)作的抗癲癇藥物治療,仍不能控制發(fā)作,則表明系難治性癲癇,應(yīng)及早轉(zhuǎn)診到兒童癲癇外科中心手術(shù),以改善患兒遠(yuǎn)期預(yù)后。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32益氣、養(yǎng)陰、通脈。用于心氣虛或氣陰兩虛的胸痹患者,癥見心悸、乏力、胸痛、胸悶、心煩、失眠、多汗、眩暈、口干、面色少華或面色潮紅、舌質(zhì)淡紅、胖嫩或有齒痕、脈弦細(xì)或沉細(xì)、澀、結(jié)代等。亦可用于冠心病心絞痛見有上述癥狀者。
健客價(jià): ¥38溫補(bǔ)脾腎,益氣榮血。用于脾腎兩虛引起的虛勞貧血,缺鐵性貧血,面色蒼白,體弱肢冷,心悸,發(fā)斑。
健客價(jià): ¥30健脾利濕,滋腎平肝。用于痰濕中阻、肝腎不足引起的頭昏頭暈。
健客價(jià): ¥23健脾生血,補(bǔ)腎填精。用于脾腎兩虛,精血不足所致的面色無華、眩暈氣短、體倦乏力、腰膝酸軟;缺鐵性貧血、慢性再生障礙性貧血見上述證候者。
健客價(jià): ¥29.9豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30溫補(bǔ)氣血。用于氣血兩虛,面色蒼白,氣短心悸,頭暈自汗,體倦乏力,四肢不溫,月經(jīng)量多。
健客價(jià): ¥13溫腎健脾,化氣行水,用于脾腎陽(yáng)虛,水濕潴留所制的水腫癥見全伸浮腫,面色蒼白,脘腹脹滿,納少便溏,神卷尿少,慢性腎炎見上述證候者。
健客價(jià): ¥31補(bǔ)肝益腎,補(bǔ)氣養(yǎng)血。用于肝腎不足、氣血兩虛所致的血虛虛勞,癥見心悸氣短、頭暈?zāi)垦!⒕氲》α?、腰膝酸軟、面色蒼白、唇甲色淡、或伴出血;再生障礙性貧血、缺鐵性貧血見以上述證候者。
健客價(jià): ¥22補(bǔ)血生精,健腦補(bǔ)腎。用于體質(zhì)虛弱,神經(jīng)衰弱,腰背酸痛,用腦過度,貧血頭暈,驚悸健忘,自汗虛汗,畏寒失眠,面色蒼白,氣虛食減。
健客價(jià): ¥38溫補(bǔ)氣血。用于氣血兩虛,面色蒼白,氣短心悸,頭暈自汗,體倦乏力,四肢不溫,月經(jīng)量多。
健客價(jià): ¥19補(bǔ)氣,活血,通絡(luò)。用于缺血性中風(fēng)氣虛血瘀癥,癥見眩暈、肢麻、癱軟、昏厥、半身不遂,口舌歪斜,語言蹇澀,面色恍白,氣短乏力。
健客價(jià): ¥48補(bǔ)腎健脾,補(bǔ)血養(yǎng)陰。適用于脾腎不足,精血虧虛,面色萎黃,眩暈耳鳴,腰膝酸軟,倦怠體瘦。營(yíng)養(yǎng)性貧血、缺鐵性貧血屬上述證候者。
健客價(jià): ¥18補(bǔ)血生精,健腦補(bǔ)腎。用于腎虛所致的體質(zhì)虛弱,腰背酸痛,頭暈,驚悸健忘,虛汗,畏寒失眠,面色蒼白,氣虛食減。
健客價(jià): ¥98溫補(bǔ)氣血。用于氣血兩虛,面色蒼白,氣短心悸,頭暈自汗,體倦乏力,四肢不溫,月經(jīng)量多。
健客價(jià): ¥15溫補(bǔ)氣血。用于氣血兩虛,面色蒼白,氣短心悸,頭暈自汗,體倦乏力,四肢不溫,月經(jīng)量多。
健客價(jià): ¥26