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癲癇癥狀——發(fā)作性哭泣

2017-11-03 來源: 上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:根據(jù)術(shù)中語言區(qū)定位和皮層腦電監(jiān)測的確認,對該患者行左側(cè)“裁剪式”顳葉切除術(shù)。病理學提示為顳葉新皮質(zhì)和海馬神經(jīng)元缺失及神經(jīng)膠質(zhì)增生,伴局灶性新皮質(zhì)含鐵血黃素沉著。

  病史

  患者,女性,32歲,1歲時曾經(jīng)發(fā)生過一次熱性驚厥,直至24歲時被車輛撞擊頭部前一切均正常。頭部外傷后出現(xiàn)2天的逆行性遺忘、5天的順行性遺忘,診斷為硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、雙側(cè)額葉及左側(cè)顳葉腦挫傷。

  患者服用抗癲癇藥物進行預防性治療,服用苯妥英鈉和苯巴比妥出現(xiàn)皮疹,卡馬西平未出現(xiàn)這樣的副作用?;颊吆?來出現(xiàn)陣發(fā)性心悸和體感異常,右側(cè)上下肢麻木、伴惡心、不能說話。每次持續(xù)1~2分鐘,伴意識模糊、理解力及記憶力部分喪失。數(shù)月后,患者長期處于意識混亂狀態(tài),發(fā)生了3次抽搐,考慮為癲癇發(fā)作。盡管卡馬西平劑量逐漸增加,但每周仍有1~2次發(fā)作。雖添加拉莫三嗪,但患者出現(xiàn)第二次癲癇持續(xù)狀態(tài)時停用拉莫三嗪。添加加巴噴丁后,可能有一定的療效,但不久便用丙戊酸鈉代替了加巴噴丁。增加卡馬西平和丙戊酸鈉劑量,導致腸胃不適、抑郁、眩暈,癲癇發(fā)作并未改善。

  盡管患者康復后出現(xiàn)命名及記憶障礙。但仍能夠完成法律學校的學業(yè)并通過律師資格考試。雖然患者試圖在律師事務(wù)所工作,但由于癲癇發(fā)作而不得不放棄,并非是其認知障礙的緣故。雖然患者擔心癲癇發(fā)作帶來的潛在危險以及抗癲癇藥物對嬰兒的影響,但是患者及其丈夫還是特別想要孩子?;颊邲Q定服用加巴噴丁單藥治療,幾個月后,癲癇發(fā)作的頻率及嚴重程度并未見好轉(zhuǎn)。

  查體和檢查

  體格檢查發(fā)現(xiàn)輕度命名性失語,右側(cè)肢體活動障礙,右側(cè)肢體腱反射亢進。神經(jīng)心理學測試全腦功能平均水平,命名能力下降,記憶力減退,言語記憶比視覺空間記憶減退得更加明顯。

  頭顱MRI掃描顯示在中心區(qū)域及皮層腦組織顯著萎縮,左顳葉下部可見兩處腦軟化灶。

  視頻腦電監(jiān)測顯示雙側(cè)前中顳尖波和棘波,左側(cè)尖波和棘波出現(xiàn)率是右側(cè)的20倍。加巴丁減量后,患者出現(xiàn)了2次復雜部分性發(fā)作,腦電圈記錄到左前顳異常放電,10分鐘后繼發(fā)全面性發(fā)作。在發(fā)作過程中,患者左手捂住嘴、伸展右臂、右手不斷地開合、表情極為痛苦、間斷哭泣。發(fā)作期正電子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)顯示左顳下外側(cè)腦血流量顯著高灌注。

  隨后,在左顳及左額項植入硬膜下電極,發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖放電來源于左顳下部。由于患者堅持不減少加巴噴丁劑量,所以只記錄到了一次臨床發(fā)作期腦電圖,顯示左顳下部起始。當刺激顳后部電極時,該患者命名及閱讀能力受到影響。

  頸內(nèi)動脈異戊巴比妥試驗最初顯示雙側(cè)記憶力下降。左側(cè)注射時,患者僅從8種刺激物中辨認出2種,而右側(cè)注射時,8種刺激物中能辨認出3種。但在左側(cè)注射時,患者表現(xiàn)出極度的恐懼及焦慮。再次重復上述試驗,在進行左側(cè)注射時,8種刺激物中患者可辨認出7種。

  診斷

  外傷后左顳葉新皮質(zhì)癲癇。

  治療和療效

  根據(jù)術(shù)中語言區(qū)定位和皮層腦電監(jiān)測的確認,對該患者行左側(cè)“裁剪式”顳葉切除術(shù)。病理學提示為顳葉新皮質(zhì)和海馬神經(jīng)元缺失及神經(jīng)膠質(zhì)增生,伴局灶性新皮質(zhì)含鐵血黃素沉著。

  術(shù)后3個月,加巴噴丁劑量逐漸減少,隨后患者出現(xiàn)一次繼發(fā)全面性發(fā)作。增加加巴噴丁劑量,停止避孕措施,患者在一個月內(nèi)成功受孕。除在妊娠6個月時出現(xiàn)過一次先兆癥狀外,患者一直無發(fā)作。顳葉切除術(shù)后一年,患者生下一名健康男嬰。再次進行神經(jīng)心理檢測顯示患者仍存在命名障礙,但記憶有改善?;颊攥F(xiàn)在一個宣傳機構(gòu)做兼職工作。

  評論

  該患者系外傷后左顳新皮質(zhì)癲癇。發(fā)作癥狀學中的對側(cè)軀體感覺異常,提示放電很可能擴散到額部島蓋第二感覺區(qū),這一區(qū)域通常調(diào)節(jié)對側(cè)或雙側(cè)軀體遠端的感覺?;颊哌€有罕見的發(fā)作性哭泣癥狀。

  考慮到患者服用苯妥英鈉和苯巴比妥可能產(chǎn)生藥物過敏反應(yīng),加巴噴丁部分有效,而卡馬西平和丙戊酸鈉幾乎無效,因此患者接受加巴噴丁單藥治療方案,發(fā)作頻率和嚴重程度并未增加。雖然加巴噴丁單藥治療有效,但其療效并未系統(tǒng)地與其他抗癲癇藥物比較過,meta分析顯示其較低的有效率。

  由于患者希望在懷孕前藥物劑量減少到最低水平,故在術(shù)后早期就逐漸減少噴丁劑量,從而導致患者術(shù)后出現(xiàn)過一次繼發(fā)性全面性發(fā)作,左顳“裁剪式”切除術(shù)使患者發(fā)作達到完全控制。盡管外傷性發(fā)作是多灶性的,但外傷后顳葉癲癇手術(shù)治療能有很高的成功率。

  從這一病例中我們學到了什么?

  我學到了加巴噴丁單藥治療和其他被廣泛認為更加有效的藥物同樣有效。這個病例再次強調(diào)了對側(cè)軀體感覺異常癥狀和發(fā)作性哭泣可能是顳葉(皮質(zhì))癲癇的臨床表現(xiàn)之一,即使是明確的多灶性損傷也可能會有好的手術(shù)療效。

  該患者還讓我認識到,即使無足夠的信息,想要使妊娠期間的風險最小化,患者的意志力是多么重要。最終,我意識到社會支持及個人能力和意志能使患者從災難性損傷中恢復過來。

  這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

  對某些患者而言,我比較認同加巴噴丁單藥治療。同樣,我更加相信對腦受損后的難治性癲癇而言,手術(shù)和社會心理學治療方案可以獲得很好的預后。

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