一、概述：

　　癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示，國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰，年發(fā)病率為28.8/10萬(wàn)，1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國(guó)約有900萬(wàn)左右的癲癇患者，其中500～600萬(wàn)是活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬(wàn)，在中國(guó)癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。

　　雖然大多數(shù)癲癇病人經(jīng)系統(tǒng)藥物治療可得到良好的效果，但由于長(zhǎng)期用藥可致中毒及智力、性格、行為等方面的不良改變。約有25%是藥物不能控制的頑固性癲癇，其中又有25%～80%可獲益于手術(shù)治療。

　　二、癲癇的病因機(jī)理：

　　癲癇發(fā)病的詳細(xì)機(jī)制至今仍未定論。但是，人們一致認(rèn)為癲癇的產(chǎn)生主要是由遺傳因素和腦損傷二者共同決定的。前者是癲癇發(fā)病的基礎(chǔ)(內(nèi)因)，后者是發(fā)病的條件(外因)。人們?cè)群筇岢隽硕喾N有關(guān)癲癇發(fā)病機(jī)制的不同理論或假說(shuō)：(1)神經(jīng)膠質(zhì)損傷學(xué)說(shuō);(2)GABA能缺失——缺氧假說(shuō);(3)GABA系統(tǒng)失調(diào)(去抑制)假說(shuō)。

　　三、癲癇確診的方法及重要性：

　　3.1、癲癇確認(rèn)的方法

　　診斷的方法有腦電圖(EEG，V-EEG)、腦磁圖(MEG)、單光子發(fā)射斷層掃描成像(SPECT)/正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、CT、MRI、fMRI和MRS(質(zhì)子磁共振頻譜分析)以及經(jīng)顱電、磁激發(fā)皮層成像(TES和TMS)等。但是，EEG是癲癇診斷與分類(lèi)上的主要手段，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值，特別是VEEG偶極子定位。CT掃描可發(fā)現(xiàn)多達(dá)30%～50%的可疑致癇病灶，但不少仍屬非特異變化。MRI較X線攝片、CT更能敏感地測(cè)出致病灶變化。SPECT、PET可證明部分性復(fù)雜癲癇在發(fā)作間歇期局部神經(jīng)元葡萄糖和氧代謝的改變，幫助癲癇灶定位。MRS以頻譜成像技術(shù)顯示并分析不同生化物質(zhì)在磁場(chǎng)不同的共振頻率，可得到腦組織生化代謝信息，利用質(zhì)子磁共振頻譜分析可測(cè)出腦內(nèi)病灶區(qū)域的N-乙酰天冬氨酸(NAA)信號(hào)變化和膽堿(Cho)信號(hào)，乙酸(Cr)，γ-氨基丁酸(GABA)，乳酸，谷氨酰胺，谷氨酸，丙氨酸和其它神經(jīng)化學(xué)分子，而這些變化正是致癇灶內(nèi)神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化的反映，可用于致癇灶的定位，特別是對(duì)TLE癲癇灶定位，且這種方法是無(wú)創(chuàng)傷性。目前采用多影像整合技術(shù)，提高致癇灶定位。

　　3.2、癜癇確診的重要性

　　確定癲癇產(chǎn)生灶是臨床最重要的問(wèn)題，至今還沒(méi)有一個(gè)單獨(dú)方法或聯(lián)合診斷檢查能精確地確定癲癇灶位置和范圍。盡管聯(lián)合應(yīng)用影像學(xué)及侵襲性腦電監(jiān)測(cè)可以有效地解決癲癇灶定位問(wèn)題，但是，癲癇灶不但包括癲癇發(fā)生的病理區(qū)，往往病理區(qū)的周?chē)€有額外的癲癇產(chǎn)生區(qū)。

　　癲癇外科治療還有一個(gè)難題就是癲癇外科治療既要切除可能引起癲癇發(fā)生的腦組織，又要保留重要的大腦功能，并且很可能這些組織就是癲癇產(chǎn)生區(qū)，如果被切除，就有可能產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致生活質(zhì)量下降，使病人更加痛苦。所以，癲癇的診斷目的在于判定是否為癲癇，其次再確定癲癇的致癇灶部位。

　　四、癲癇灶術(shù)前定位技術(shù)

　　對(duì)于抗癲癇藥物治療確實(shí)無(wú)效的病例，才能進(jìn)一步考慮手術(shù)治療的可能性，因?yàn)槭中g(shù)畢竟有一定的風(fēng)險(xiǎn)，盲目的手術(shù)不但不能終止發(fā)作，相反還會(huì)引起手術(shù)的合并癥，如偏癱、失語(yǔ)、記憶力減退等。癲癇的外科手術(shù)應(yīng)該非常慎重。

　　4.1癲癇灶的概念：癲癇灶即腦異常放電的一個(gè)區(qū)域，其異常放電可以明確導(dǎo)致癲癇灶臨床發(fā)作，切除該區(qū)域可以使癲癇發(fā)作消失。為了確認(rèn)癲癇灶位置及其毗鄰，我們使用不同診斷方法——癲癇癥狀學(xué)、電生理、解剖影像學(xué)、功能性影像學(xué)等資料綜合分析，因而出現(xiàn)臨床上棘波灶癲癇激動(dòng)區(qū)、癲癇發(fā)作啟始區(qū)、癲癇發(fā)作癥狀區(qū)、腦功能和代謝異常區(qū)、致癇病損區(qū)等五個(gè)區(qū)域。一個(gè)理想手術(shù)，這五個(gè)區(qū)域應(yīng)高度重疊，這樣手術(shù)后癲癇可停止發(fā)作。否則要從細(xì)權(quán)衡每一區(qū)域相對(duì)重要性來(lái)定位。

　　4.2癲癇源的精確定位：一般從下面幾方面綜合分析。癲癇外科手術(shù)主要依據(jù)癲癇源的精確定位，癲癇源的精確定位一般從下面幾方面綜合分析.

　　4.2.1癲癇發(fā)作的臨床資料：癲癇發(fā)作是由于大腦神經(jīng)元的異常過(guò)度放電，在臨床上產(chǎn)生各種類(lèi)型的癥狀和體征。除醫(yī)師現(xiàn)場(chǎng)看到病人癲癇發(fā)作外，所有有關(guān)癲癇發(fā)作及癲癇的診斷都是回顧性的，通過(guò)仔細(xì)地詢(xún)問(wèn)病史，根據(jù)癲癇發(fā)作狀態(tài)大部分可判定癲癇發(fā)作類(lèi)型，某些臨床癥狀和體癥對(duì)癲癇源定位有非常重要的價(jià)值。如幻嗅、閃光、失語(yǔ)，一側(cè)肢體麻木或抽搐等。

　　4.2.2神經(jīng)影像學(xué)：頭顱CT、MRI的影像學(xué)異常有時(shí)和癲癇源病灶一致，有時(shí)并不一致。如果僅僅根據(jù)影像異常進(jìn)行手術(shù)切除，往往效果較差。要和其他檢查，如EEG、SPECT、PET、MRS等檢查結(jié)合起來(lái)綜合考慮定位。

　　4.2.3通過(guò)腦電圖(特別是視頻腦電圖V-EGG)，皮層電極及深部電極腦電圖、腦磁圖檢測(cè)，確定不斷刺激大腦產(chǎn)生持續(xù)異常放電的腦皮層激動(dòng)區(qū)和引起異常發(fā)作的最初持續(xù)放電腦皮層發(fā)作啟動(dòng)區(qū)。

　　4.2.4使用EEG、SPECT、PET、MRS，確定與癲癇有關(guān)的腦機(jī)能和代謝異常區(qū)。

　　4.2.5神經(jīng)心理學(xué)檢查：常規(guī)進(jìn)行韋氏智力測(cè)驗(yàn)(WAIS)、H-R(Halstead-Reitan)成套試驗(yàn)、臨床記憶量表評(píng)測(cè)、頸動(dòng)脈Amytal試驗(yàn)、評(píng)估語(yǔ)言?xún)?yōu)勢(shì)半球和估價(jià)記憶功能，為顳葉切除或大腦半球切除前進(jìn)行準(zhǔn)備。

　　五、目前癲癇外科治療方法

　　5.1癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證：⑴必須是藥物難治的頑固性癲癇，用任何抗癲癇藥(AEDs)治療不能控制發(fā)作(經(jīng)1～2種或3種一線AEDs)者。⑵主要手術(shù)指征是部分性癲癇、繼發(fā)性(癥狀性)癲癇和有確定的癲癇發(fā)作起源灶。⑶癲癇發(fā)作必須是致殘性的頻繁發(fā)作，每月3～4次以上，并影響個(gè)人的生活質(zhì)量。⑷手術(shù)前病程要超過(guò)二年(除外結(jié)構(gòu)性病變和早期診斷的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇)。⑸對(duì)于嬰幼兒和兒童，特別是頑固性癲癇影響腦的發(fā)育。⑹手術(shù)治療不致引起重要功能缺失。⑺病人和家屬對(duì)治療能理解和有強(qiáng)烈要求手術(shù)者，必須認(rèn)識(shí)術(shù)后仍需服用AEDs。

　　5.2癲癇外科手術(shù)禁忌證：⑴相對(duì)禁忌證：進(jìn)行性?xún)?nèi)科或神經(jīng)系疾病、嚴(yán)重的行為障礙(影響術(shù)后康復(fù))、嚴(yán)重內(nèi)科疾病(增加手術(shù)致殘或死亡率)、智商低于70(僅局限于切除手術(shù))、病灶對(duì)側(cè)半球記憶功能障礙、術(shù)前檢查因行為和智力障礙不合作的病人(與發(fā)作期無(wú)關(guān))。⑵絕對(duì)禁忌證：有原發(fā)性全身性癲癇、不影響生活的輕微的癲癇發(fā)作。

　　5.3癲癇一般神經(jīng)外科手術(shù)方式

　　5.3.1前顳葉切除：適用于有顳葉癲癇或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作者;頭皮腦電圖(EEG)證實(shí)癲癇樣放電位于一側(cè)顳區(qū)或主要位于一側(cè)顳區(qū)者;CT、MRI或腦血管造影顳區(qū)有局限性改變者。

　　5.3.2選擇性杏仁核、海馬切除術(shù)：適用于有單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)(杏仁核、海馬和海馬旁回)起源的癲癇發(fā)作(有典型的臨床先兆性癥狀);對(duì)側(cè)海馬功能完整;癲癇發(fā)作起源于手術(shù)難以接近部位(Wernicks區(qū))，而且癇樣放電迅速擴(kuò)散至同側(cè)內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu);顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)有形態(tài)學(xué)的病變存在，典型的內(nèi)側(cè)基底邊緣葉癲癇發(fā)作，蝶骨嵴電極記錄出癇樣放電。具備前兩項(xiàng)或后兩項(xiàng)均可選擇外科手術(shù)。

　　5.3.3大腦半球切除及次全切除術(shù)：適用于嬰兒性偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征(腦面血管瘤)、半側(cè)巨顱癥、Rasmussen綜合征。

　　5.3.4胼胝體切開(kāi)術(shù)：適用于有全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，失張力(跌倒)發(fā)作，強(qiáng)直發(fā)作，失神發(fā)作的癲癇患者;顳葉癲癇或多灶性癲癇，不能行手術(shù)切除致癲灶者;EEG示兩側(cè)大腦半球彌漫性癲癇放電或一側(cè)大腦半球彌漫性癇樣放電者。

　　5.3.5腦冷凍術(shù)：利用癲癇神經(jīng)元對(duì)低溫較為敏感，向腦室內(nèi)灌注冷水，降低腦的局部溫度，使正在癲癇放電的神經(jīng)元停止放電，病人術(shù)后無(wú)永久性神經(jīng)功能損害，此方法仍需要實(shí)驗(yàn)來(lái)證實(shí)治療上的可能性。

　　5.3.6腦組織移植術(shù)：將胚胎組織移植到宿主的雙側(cè)下丘腦或側(cè)腦室旁部位，調(diào)整腦局部的神經(jīng)生化環(huán)境，降低神經(jīng)元的致癇敏感性，目前尚處在實(shí)驗(yàn)性階段。

　　5.3.7腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)：適應(yīng)于局限性癲癇發(fā)作，致癇灶肯定;臨床EEG和影像學(xué)檢查結(jié)果相一致;手術(shù)切除后不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。

　　5.3.8多處軟腦膜下橫切術(shù)，適應(yīng)于局限性癲癇、致癇灶位于重要功能區(qū)，中央前回、中央后回、Broca區(qū)、Wernick區(qū)的局限性癲癇。

　　5.4腦立體定向技術(shù)治療癲癇

　　癲癇病人經(jīng)系統(tǒng)藥物治療或手術(shù)治療效果不佳的頑固性癲癇，可通過(guò)立體定向技術(shù)治療。

　　5.4.1癲癇立體定向毀損術(shù)：Spiegel和Wycis于1948年通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)了毀損腦內(nèi)核團(tuán)可以治療癲癇，并且在1951年首次使用立體定向技術(shù)毀損髓板內(nèi)核治療癲癇小發(fā)作獲得成功。我國(guó)在20世紀(jì)60年代后期，就開(kāi)展了立體定向毀損術(shù)治療癲癇，報(bào)告一些病例取得了一定的療效。

　　目前立體定向毀損術(shù)常采用杏仁核毀損術(shù)、Forel-H區(qū)毀損術(shù)，其他核團(tuán)有海馬、穹窿、內(nèi)囊前肢和后肢、扣帶回、隔核、蒼白球、豆?fàn)詈?、殼核、下丘腦、丘腦腹外側(cè)核、丘腦中央中核等核團(tuán)，這些核(團(tuán))毀損也可以消除特有的產(chǎn)生癲癇發(fā)作的致癇灶。具有見(jiàn)效快，安全微創(chuàng)的特點(diǎn)。

　　5.5迷走神經(jīng)刺激術(shù)治難治性癲癇

　　20世紀(jì)30年代，人們就認(rèn)識(shí)到迷走神經(jīng)刺激(VagusNerveStimulation，VNS)可引起腦電活動(dòng)的變化。1985年，Zabarra在研究迷走神經(jīng)功能時(shí)，最早提出了刺激迷走神經(jīng)可能會(huì)預(yù)防或中止癲癇發(fā)作的假設(shè)，后來(lái)通過(guò)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)證實(shí)迷走神經(jīng)刺激能中止或減少癲癇發(fā)作。迷走神經(jīng)刺激系統(tǒng)包括刺激電極、脈沖發(fā)生器、編程棒和軟件、手控磁鐵等設(shè)備。手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證同一般癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證。

　　目前，全球已超過(guò)13萬(wàn)例迷走神經(jīng)植入術(shù)治療難治性癲癇，中國(guó)已超過(guò)500例患者接受了迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療，在后期的精確調(diào)試下，患者均收到了很大程度改善，甚至部分患者達(dá)到了完全控制。此外，經(jīng)由迷走神經(jīng)手術(shù)后也可以減少抗癲癇藥物的用藥量、以及因?yàn)榘l(fā)作而被送至醫(yī)院的機(jī)會(huì)，進(jìn)而改善癲癇病患的生活質(zhì)量。但該手術(shù)價(jià)格較為昂貴，影響了迷走神經(jīng)刺激術(shù)的臨床應(yīng)用。

　　溫馨提示：癲癇治療雖然還不能完全實(shí)現(xiàn)痊愈，但是經(jīng)過(guò)科學(xué)合理治療，多數(shù)患者可以實(shí)現(xiàn)有效控制，甚至少部分患者可以實(shí)現(xiàn)完全康復(fù)，患者要樹(shù)立正確治療意識(shí)，以積極心態(tài)迎接健康人生!