癲癇外科治療有著非常廣闊的前景,盡管新的抗癲癇藥不斷出現(xiàn),但仍有20%至30%的癲癇病人藥物難以控制,這些病人中至少一半適合用癲癇外科治療。實(shí)際上這些病人中只有很少一部分接受了外科治療。目前評(píng)估中國(guó)每年約有2.5萬(wàn)—3萬(wàn)人需用手術(shù)治療,但每年僅有數(shù)百例病人接受手術(shù),而且絕大多數(shù)是低水平的,甚至是錯(cuò)誤的手術(shù)治療。因此我們國(guó)內(nèi)從事癲癇或癲癇外科的臨床醫(yī)生有必要對(duì)癲癇外科作一全面的、客觀的了解,這樣才能讓這門(mén)前景廣闊的學(xué)科健康發(fā)展。
一、癲癇外科的構(gòu)成:
癲癇外科一般由神經(jīng)科醫(yī)生(癲癇內(nèi)科醫(yī)生),臨床腦電專(zhuān)家,神經(jīng)外科醫(yī)生,神經(jīng)放射及PET專(zhuān)家,神經(jīng)心理醫(yī)生等共同組成,綜合各種臨床、電生理、MRI、PET、神經(jīng)心理學(xué)等所有資料,共同討論、制定是否需要更多的檢查(如創(chuàng)傷性檢查)和手術(shù)方案。術(shù)后由神經(jīng)科醫(yī)生制定藥物治療的方案及隨訪計(jì)劃。
二、癲癇外科治療的原則:
手術(shù)治療癲癇的目的是完全控制或緩解癲癇發(fā)作。完全控制指癲癇在無(wú)藥情況下完全停止發(fā)作,它意味著手術(shù)完全切除了產(chǎn)生癲癇的組織,而緩解是指產(chǎn)生癲癇的組織沒(méi)有被完全切除,只是破壞了癲癇的傳導(dǎo)通路或癲癇放電的放大結(jié)構(gòu)(如海馬、杏仁核等)。因此手術(shù)又可分為標(biāo)準(zhǔn)干預(yù)手術(shù)(如前顳葉切除,海馬杏仁核切除,前胼胝體切開(kāi)術(shù)等)和因人而異的干預(yù)手術(shù)(如病灶切除術(shù)等,這通常需在術(shù)中皮層腦電引導(dǎo)下進(jìn)行)。
三、癲癇外科的選擇標(biāo)準(zhǔn):
原則上那些符合可以手術(shù)治療的病人,正規(guī)藥物治療無(wú)法控制的是手術(shù)適應(yīng)者,過(guò)去曾用4次/月發(fā)作作為衡量頑固性癲癇的標(biāo)準(zhǔn),現(xiàn)已不再沿用,而以癲癇發(fā)作是否影響患者的生活質(zhì)量作為標(biāo)準(zhǔn)。而某些癲癇綜合征被認(rèn)為對(duì)藥物治療效果差,需要用手術(shù)治療,標(biāo)準(zhǔn)的“可以手術(shù)治療的癲癇綜合癥”是內(nèi)側(cè)顳葉癲癇,它是具有一些特征性的綜合征組合,通常有海馬硬化,往往在5~6歲后開(kāi)始發(fā)病,起病初期藥物治療效果較好,有時(shí)甚至可以停藥,不過(guò)頑固的復(fù)雜部分發(fā)作往往在青少年時(shí)復(fù)發(fā),此時(shí)藥物治療無(wú)效。這些病人70%~90%手術(shù)可以治愈。一般切除手術(shù)病人的選擇標(biāo)準(zhǔn)為:⑴局灶性發(fā)作;⑵正規(guī)藥物治療無(wú)效,2年以上仍無(wú)緩解趨勢(shì);⑶癲癇發(fā)作嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量;4)病人的身體及精神狀態(tài)能夠配合完成術(shù)前評(píng)價(jià)及術(shù)后康復(fù)者。
四、術(shù)前評(píng)價(jià)的步驟:
術(shù)前評(píng)價(jià)涉及到多種檢查,目前尚無(wú)一種單一的檢查可以提供決定性的定位信息,因?yàn)槔硐氲募夹g(shù)應(yīng)該是高敏感性和特異性。因此病人需經(jīng)過(guò)多種不同的方法檢查,然后綜合分析后得出印象:可能的致癇區(qū)及可能的范圍,手術(shù)可以在這個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行而不引起不能接受的神經(jīng)系統(tǒng)損害。多數(shù)檢查相當(dāng)安全或很少危險(xiǎn)性,但有些檢查會(huì)造成病人的不適或具有嚴(yán)重危險(xiǎn)性。所幸的是約80%病人現(xiàn)可通過(guò)非創(chuàng)傷性檢查的術(shù)前評(píng)價(jià)方法而進(jìn)行手術(shù),未來(lái)這個(gè)比例還將越來(lái)越大。
五、癲癇外科檢查:
1、EEG:
盡管許多先進(jìn)的檢查方法出現(xiàn),EEG仍然是極為重要的方法。結(jié)合病史及檢查,發(fā)作間期EEG通常提示進(jìn)一步檢查及手術(shù)的方向。不過(guò)現(xiàn)在更復(fù)雜的結(jié)構(gòu)和功能檢查大大提高了手術(shù)成功率,減少了并發(fā)癥。發(fā)作間期頭皮EEG能明確癲癇診斷,特別是加強(qiáng)錄像EEG監(jiān)測(cè)可幫助癲癇分類(lèi),通??删_提示癲癇的原發(fā)部位。一般長(zhǎng)期錄像腦電圖往往可以提供滿意的發(fā)作期EEG以及發(fā)作時(shí)的行為表現(xiàn)。因?yàn)槟承┌l(fā)作的特征性行為表現(xiàn)可提示癲癇原發(fā)部位,另外有些發(fā)作后的損害如失語(yǔ)及肢體的輕偏癱也能提供有價(jià)值的信息。
2、神經(jīng)放射:
確定一個(gè)結(jié)構(gòu)異常是術(shù)前評(píng)價(jià)的關(guān)鍵之一,神經(jīng)放射特別是MRI是一個(gè)不可替代的角色。高分辨率MRI不僅可以檢查出腫瘤及血管畸形,而且還能查出海馬萎縮和皮質(zhì)發(fā)育不良。有效的MRI可以減少對(duì)創(chuàng)傷性檢查的需要,在我們的顳葉癲癇病人中80%病人MRI可見(jiàn)海馬萎縮,這種萎縮還與手術(shù)效果及功能術(shù)后認(rèn)知活動(dòng)改變有關(guān)。
3、神經(jīng)心理檢查:
各種神經(jīng)心理檢查可判斷高級(jí)認(rèn)知活動(dòng)及其它功能的缺損程度,如智商、記憶、理解、判斷、情感、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、語(yǔ)言功能,有時(shí)這些檢查能判斷功能缺損區(qū)以及為術(shù)后功能比較提供對(duì)照。在那些很早開(kāi)始癲癇發(fā)作的病人,腦功能可以重建,因此常規(guī)的功能代表區(qū)對(duì)他們往往不適用,如兒童期開(kāi)始左側(cè)半球癲癇發(fā)作的病人,其優(yōu)勢(shì)語(yǔ)言區(qū)一般在右側(cè)。
Wada試驗(yàn)用于確定優(yōu)勢(shì)語(yǔ)言半球及長(zhǎng)時(shí)記憶,它能判斷手術(shù)是否會(huì)帶來(lái)語(yǔ)言及高級(jí)認(rèn)知活動(dòng)的缺損以及預(yù)測(cè)手術(shù)的預(yù)后,有作者認(rèn)為結(jié)合海馬體積測(cè)量,Wada試驗(yàn)還能提供很好的定位或定側(cè)信息。
六、手術(shù)方法概況:
1、前顳葉切除術(shù):
前顳葉切除術(shù)是目前運(yùn)用最多的手術(shù)方法,約占所有癲癇手術(shù)的80%,同時(shí)它也是控制發(fā)作效果最好的手術(shù),如果定位準(zhǔn)確80%以上的病人術(shù)后癲癇發(fā)作可完全停止,且很少引起神經(jīng)功能損傷。也有作者采用選擇性海馬杏仁核切除來(lái)治療顳葉癲癇,認(rèn)為這種手術(shù)可以較好地保留顳葉功能,但術(shù)前必須有足夠的證據(jù)證明這個(gè)顳葉癲癇源自顳葉內(nèi)側(cè)。也有不少中心不用這種方法,認(rèn)為這種方法控制癲癇的效果比前顳葉切除差,而前顳葉切除并不帶來(lái)明顯的神經(jīng)功能損害。
2、半球切除術(shù):
現(xiàn)在使用的所謂“功能性半球切除技術(shù)”已取代了過(guò)去的解剖的半球切除術(shù),它僅僅切除顳葉和中央?yún)^(qū),切斷額葉與頂枕葉與殘余腦的聯(lián)系,大大減少了術(shù)后的并發(fā)癥。半球切除術(shù)的適應(yīng)癥為:嬰兒型偏癱伴癲癇,Rasmussen氏腦炎,Hemimegaloencephaly,術(shù)后患者應(yīng)有明顯的術(shù)側(cè)神經(jīng)功能缺損。早期手術(shù)可使兒童患者獲得良好效果。
3、胼胝體切開(kāi)術(shù):
胼胝體切開(kāi)術(shù)切斷胼胝體前部,前聯(lián)合,中央塊等所有聯(lián)系,它可有效的防止全身性發(fā)作。用于藥物治療無(wú)效,而致癇灶位于大腦皮層由于范圍太大或位于重要功能區(qū)或多發(fā)致癇灶不能切除者,發(fā)作期EEG表現(xiàn)偏側(cè)發(fā)作而迅速波及全腦。突然發(fā)作的,嚴(yán)重的跌倒對(duì)胼胝體切開(kāi)術(shù)效果最佳,但胼胝體切開(kāi)很少能完全停止發(fā)作,往往僅有5—10%的病人完全停止發(fā)作,65—75%明顯改善,但胼胝體切開(kāi)有時(shí)可使部分發(fā)作更甚。胼胝體切開(kāi)術(shù)的主要并發(fā)癥為“裂腦綜合癥”,但1/2或3/4胼胝體切開(kāi)很少發(fā)生。
4、腦膜下橫切:
它是通過(guò)手術(shù)將皮層下的橫向纖維聯(lián)系切斷,而保留其縱向纖維聯(lián)系,常用于癲癇灶位于功能區(qū)如運(yùn)動(dòng)皮層或語(yǔ)音區(qū),可以避免產(chǎn)生明顯的功能損害。但其效果遠(yuǎn)低于癲癇灶切除術(shù),屬于緩解的手術(shù),因此軟腦膜下橫切術(shù)的適應(yīng)癥需嚴(yán)格掌握,需要在術(shù)前BrainMapping定位及術(shù)中皮層電刺激功能定位引導(dǎo)下使用。
5、顳葉外癲癇灶切除術(shù):
顳葉外癲癇灶的定位比顳葉癲癇要困難許多,非病灶的顳葉外癲癇定位常需要用創(chuàng)傷性的術(shù)前評(píng)價(jià)方法,且個(gè)體差異很大,往往術(shù)后療效也比顳葉癲癇差。顳葉外癲癇灶的切除難度也很大,一方面需要完全切除甚至擴(kuò)大切除這些癲癇灶,另一方面顳葉外癲癇灶常涉及功能區(qū)皮層,這對(duì)術(shù)中電刺激功能定位及軟腦膜下橫切有所幫助。
6、機(jī)器人腦立體定向技術(shù):
它是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的功能神經(jīng)外科手術(shù)精確定位手術(shù),它將機(jī)器人技術(shù)、現(xiàn)代神經(jīng)影像技術(shù)和腦立體定向技術(shù),通過(guò)計(jì)算機(jī)有機(jī)地結(jié)合起來(lái),在CT或核磁影像與神經(jīng)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)之間建立起動(dòng)態(tài)聯(lián)系、進(jìn)行顱內(nèi)靶點(diǎn)精確定位,并利用機(jī)器人關(guān)節(jié)臂將射頻消融針、深部探測(cè)電極、刺激電極或神經(jīng)修復(fù)物質(zhì)等準(zhǔn)確送達(dá)腦內(nèi)病變部位,實(shí)施核團(tuán)損毀、腦深部電刺激、腦組織修復(fù)等以達(dá)到康復(fù)腦科疾病的目的。
7、迷走神經(jīng)刺激(VNS):
迷走神經(jīng)刺激術(shù)簡(jiǎn)稱(chēng)VNS,迷走神經(jīng)刺激術(shù)即將一個(gè)小型醫(yī)療裝置—迷走神經(jīng)刺激器植入左側(cè)鎖骨下,刺激器電極固定于頸部迷走神經(jīng),刺激器不斷發(fā)射電流,通過(guò)迷走神經(jīng)傳導(dǎo)到大腦,引起腦電活動(dòng)及神經(jīng)遞質(zhì)變化,從而達(dá)到治療癲癇的目的。通過(guò)VNS治療癲癇發(fā)作會(huì)減少,程度會(huì)減輕,部分患者癲癇發(fā)作完全消失,另外許多患者反映他們的情緒得到改善、靈敏性提高、記憶力增強(qiáng)。目前世界已有8萬(wàn)余例患者使用該裝置。其缺點(diǎn)為該裝置較為昂貴。
后記:隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,醫(yī)學(xué)臨床有了長(zhǎng)足的進(jìn)步,隨著各大醫(yī)院不斷引進(jìn)先進(jìn)的定位設(shè)備,目前不管是從設(shè)備到手術(shù)已經(jīng)越來(lái)越接近國(guó)際水平,甚至部分領(lǐng)域有所超越,癲癇外科的治療也給越來(lái)越多的難治性癲癇患者帶來(lái)了益處,甚至不乏痊愈患者。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類(lèi)型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66豁痰開(kāi)竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類(lèi)型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類(lèi)型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥431.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥98用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25難治的不全性癲癇。
健客價(jià): ¥40用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)2.本品常與腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用,以提高療效。近年來(lái)有報(bào)道試用于治療眼色素層炎、重型再生障礙性貧血及難治性自身免疫性血小板減少性紫癜、銀屑病、難治性狼瘡腎炎等
健客價(jià): ¥526用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥281、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類(lèi)很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱(chēng)為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱(chēng)為繼發(fā)性腎炎。)
健客價(jià): ¥5671、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類(lèi)很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱(chēng)為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱(chēng)為繼發(fā)性腎炎。)
健客價(jià): ¥148調(diào)和營(yíng)衛(wèi),清肝膽。用于治療各種發(fā)作類(lèi)型的癲癇。
健客價(jià): ¥49