生酮飲食治療癲癇的歷史悠久，早在西方，圣經(jīng)上就有餓肚子和祈禱控制癲癇發(fā)作的記載。1910年法國出現(xiàn)第一篇有關(guān)生酮飲食的科學(xué)性報道，1921年，在美國的醫(yī)學(xué)大會上，饒·格林醫(yī)生報道美國第一個關(guān)于禁食使癲癇病人受益人的報告，這使人們開始對禁食治療癲癇的研究得以萌發(fā)。1924年，美國皮特曼醫(yī)生先后報道用生酮飲食治療的17例病人：10例（59%）完全控制發(fā)作，其中9例僅用生酮飲食而沒有用其他療法；37例經(jīng)過2年半生酮飲食治療的病人：19例（51%）無抽搐發(fā)作，13例（35%）有明顯改善。因而至1927年關(guān)于生酮飲食的計算和開始生酮飲食的方案就已經(jīng)確定下來了。
生酮飲食的概念
生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)的飲食方案，使機(jī)體代謝主要依靠脂肪而不是碳水化合物來供應(yīng)能量。
生酮飲食主要有一下幾個方面的適應(yīng)癥：
?。?）.通過常規(guī)的2種或者2種以上的抗癲癇藥物仍發(fā)作的難治性癲癇：嬰兒痙攣癥、Lennox-Gastuat綜合征、Dravet綜合征、Doose綜合征、癲癇持續(xù)狀態(tài)。
?。?）.某些先天代謝缺陷性疾?。浩咸烟禽d體蛋白1（GLUT-1）缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺陷癥（PDHD）。
?。?）.結(jié)節(jié)性硬化癥伴難治性癲癇。
?。?）.其他對孤獨癥、腫瘤患者、脊柱損傷、部分線粒體疾病等也有部分療效。
生酮飲食的禁忌
生酮飲食的禁忌癥包括各種脂肪、酮體代謝障礙性疾?。焊喂δ墚惓＃?beta;－氧化缺陷、原發(fā)或繼發(fā)性肉毒堿缺乏，肉毒堿循環(huán)障礙，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺乏性疾病，卟啉病，脂肪酸線粒體轉(zhuǎn)運障礙的疾病，和某些特殊的線粒體疾?。?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.zjzhongke.cn/yuer/beiyun/ysyc/' target='_blank'>遺傳代謝篩查可予以排除）。
生酮飲食治療中常見的副反應(yīng)及處理
1）.困倦：患兒在住院期間啟動生酮飲食后開始禁食，然后3天內(nèi)過度到這種飲食期間可能會出現(xiàn)低血糖，因而建議每6小時監(jiān)測血糖水平，如患兒出現(xiàn)過于困倦或者多汗，可給予30ml的橙汁，假如需要，可以在30分鐘后重復(fù)給予。
2）.脫水：饑餓引起的酮癥可以減少口渴的感覺，同時也可以引起鎮(zhèn)靜，所以，患兒對液體的攝入量可能達(dá)不到最佳狀態(tài)。我們鼓勵家長將分配好的液體讓患兒飲用，但是假如患兒還是出現(xiàn)脫水癥狀，可以采取靜脈輸液。
3）.嘔吐：過度的酮癥或者酸中毒可能導(dǎo)致嘔吐，假如嘔吐反復(fù)出現(xiàn)而且伴有嗜睡，可以采取靜脈輸注無碳水化合物的液體，或者有時候添加一次計量的糖就可能終止嘔吐。
4）.生長發(fā)育：盡管使用這種飲食方法的患兒生長速度可能比正常孩子慢，但他們在身高的增長上通常是正常的，體重的增加需要小心的測量和精細(xì)的調(diào)節(jié)，從而維持理想的體重。當(dāng)生長成為一個問題的時候，我們通常降低生酮比例以允許多一點的蛋白質(zhì)攝入。
5）.維生素及微量元素缺乏：生酮飲食會導(dǎo)致一些微量營養(yǎng)素以及肉毒堿缺乏。它通常引起維生素B、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵的缺乏。因此生酮飲食的兒童需要及時補(bǔ)充這些維生素和礦物質(zhì)。
6）.腎結(jié)石：腎結(jié)石并不常見，通常為鈣結(jié)石或者尿素結(jié)石，可能在最初會表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的增加，為了早起發(fā)現(xiàn)結(jié)石我們會定期復(fù)查膽囊和泌尿系B超、尿鈣/肌酐比。同時也可以口服枸櫞酸鉀預(yù)防結(jié)石的發(fā)生，或者停用碳酸酐酶抑制劑如妥泰等。
7）.血脂異常：當(dāng)高脂肪飲食如生酮飲食伴隨有熱量限制的時候，沒有體重的過多增加，那么血脂、血膽固醇、低密度脂蛋白和脂蛋白的改變是很小的。
生酮飲食的終止
生酮飲食至少要堅持3個月，當(dāng)您的孩子無發(fā)作兩年或者不用抗癲癇藥物而且無發(fā)作1年可以慢慢過渡到普通飲食。飲食期間如果減停藥物，要嚴(yán)格遵從神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)，不可自行減停藥物。除此之外，當(dāng)治療效果不好或者出現(xiàn)一些嚴(yán)重的副作用時，?？漆t(yī)生也可以終止飲食治療。
拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價： ￥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥218用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥132豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈?、失眠等。
健客價： ￥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價： ￥30豁痰開竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價： ￥32癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價： ￥66本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥801．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價： ￥53用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥5401.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價： ￥750豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價： ￥98癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價： ￥43用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價： ￥141.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價： ￥43用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價： ￥25用于預(yù)防壞血病，也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價： ￥2用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價： ￥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價： ￥28調(diào)和營衛(wèi)，清肝膽。用于治療各種發(fā)作類型的癲癇。
健客價： ￥491.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價： ￥32用于預(yù)防壞血病，也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價： ￥2.2用于預(yù)防和治療各種類型癲癇。
健客價： ￥30成人部分性癲癇發(fā)作的添加治療。
健客價： ￥88
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