【癲癇360問】什么是嬰兒良性肌陣攣性癲癇？

2017-09-28 來源：昌國醫(yī)院資訊平臺(tái) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：患兒出生后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查、神經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查正常。目前報(bào)道有兩種類型的嬰兒良性肌陣攣性癲癇。

　　什么是嬰兒良性肌陣攣性癲癇？

　　嬰兒良性肌陣攣性癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy，BMEI）由Dravet等于1981年首次報(bào)道。為嬰兒期特發(fā)性癲癇，可能和遺傳有關(guān)。

　　【臨床表現(xiàn)】患兒出生后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查、神經(jīng)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查正常。目前報(bào)道有兩種類型的嬰兒良性肌陣攣性癲癇。

　　1、嬰兒良性肌陣攣性癲癇是一種相對(duì)少見的年齡依賴性特發(fā)性全身性癲癇，在3歲以內(nèi)的癲癇兒童中約占2％。男孩多見，男女之比為2：1。起病年齡在4個(gè)月至3歲。部分病人有熱性驚厥史或驚厥家族史。

　　發(fā)作表現(xiàn)為全身性粗大肌陣攣抽動(dòng)，引起上肢屈曲，嚴(yán)重時(shí)可將手中東西扔出，如累及下肢可致跌倒，輕的發(fā)作僅為點(diǎn)頭，以致很長時(shí)間都未引起父母的注意。多導(dǎo)生理記錄證實(shí)點(diǎn)頭發(fā)作是在肌陣攣之后頸部的肌張力減低或喪失所致。發(fā)作頻率不等。一般發(fā)作短暫（1～3秒），較大的患兒可有持續(xù)5～10秒的假節(jié)律性重復(fù)性肌陣攣性抽動(dòng)，此時(shí)患兒意識(shí)減低，但無明顯的意識(shí)喪失。發(fā)作主要出現(xiàn)在清醒時(shí)，無觸發(fā)因素。病程中無其他類型的發(fā)作。

　　2、嬰兒反射性肌陣攣性癲癇（ref1exmyoc1onicepilepsyofinfancy，RMEI）由Ricci等于1995年報(bào)告6例，其后有少量散發(fā)病例報(bào)告。起病年齡在6～21個(gè)月，平均為10.8個(gè)月。發(fā)作主要由突然的外界刺激如聲音或觸覺刺激引起，表現(xiàn)為孤立性的全身性肌陣攣或短暫成串的肌陣攣抽動(dòng)，上肢更為明顯，類似于過度的驚跳反應(yīng)。如果患兒預(yù)料到這種刺激則不會(huì)引起發(fā)作，因而重復(fù)刺激時(shí)僅第一次刺激可引起發(fā)作。清醒和睡眠時(shí)均可誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。半數(shù)以上病例在發(fā)病數(shù)月后可出現(xiàn)自發(fā)性肌陣攣發(fā)作，多發(fā)生在困倦或睡眠時(shí)。

　　EEG背景活動(dòng)正常。發(fā)作間期EEG正常，或有短暫的全導(dǎo)棘慢波、多棘慢波爆發(fā)，主要出現(xiàn)于入睡過程中或淺睡期。發(fā)作期EEG為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。

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