神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，看這篇文章就夠啦！

　　一、腦梗死

　　1.急性起病或進(jìn)行性加重，癥狀持續(xù)24小時(shí)以上未緩解。

　　2.有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和/或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的癥狀和體征。

　　3.CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)責(zé)任缺血性病灶。

　　二、腦出血

　　1.非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。

　　2.突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征。

　　3.常合并頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀。

　　4.頭顱CT證實(shí)腦出血。

　　三、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）

　　1.短暫的、可逆的、局部的腦血液循環(huán)障礙，可反復(fù)發(fā)作，少者1-2次，多至數(shù)十次，多與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，也可以是腦梗死的前驅(qū)癥狀。

　　2.表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和/或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的癥狀和體征。

　　3.每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間通常在數(shù)分鐘至1小時(shí)左右，癥狀和體征應(yīng)在24小時(shí)以內(nèi)完全消失。

　　4.有條件的醫(yī)院，盡可能采用核磁共振DWI檢查，以區(qū)分腦梗死。

　　四、肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）

　　參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟1998年診斷標(biāo)準(zhǔn)和《中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南2012》：

　　1.ALS診斷的基本條件：

　?、俨∏檫M(jìn)行性發(fā)展：通過(guò)病史、體檢或電生理檢查，證實(shí)臨床癥狀或體征在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，或從一個(gè)區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。

　?、谂R床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。

　?、叟R床體檢證實(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。

　　④排除其他疾病。

　　2.ALS的診斷分級(jí)：

　?、倥R床確診ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個(gè)區(qū)域中至少有3個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。

　　②臨床擬診ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)在4個(gè)區(qū)域中至少有2個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)。

　?、叟R床可能ALS：通過(guò)臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實(shí)僅有1個(gè)區(qū)域存在上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的證據(jù)，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查排除了其他疾病。

　　3.排除：在ALS的診斷過(guò)程中，根據(jù)癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進(jìn)行鑒別，常見(jiàn)的有頸椎病、腰椎病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。

　　五、病毒性腦膜炎

　　1.急性起病，病前可有上呼吸道感染史。

　　2.發(fā)熱，頭痛，可伴有惡心、嘔吐。

　　3.腦膜刺激征陽(yáng)性。

　　4.腦脊液壓力正常或者增高，白細(xì)胞輕度增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白輕度增高，糖與氯化物正常。

　　六、帕金森病

　　參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)運(yùn)動(dòng)障礙及帕金森病學(xué)組制定的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1.符合帕金森癥的診斷

　?、龠\(yùn)動(dòng)減少：?jiǎn)?dòng)隨意運(yùn)動(dòng)的速度緩慢。疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。

　?、谥辽俅嬖谙铝?項(xiàng)特征：

　　?肌肉僵直

　　?靜止性震顫4一6Hz

　　?姿勢(shì)不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺(jué)、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成）

　　2.支持診斷帕金森病必須具備下列3項(xiàng)或3項(xiàng)以上的特征

　　①單側(cè)起病

　?、陟o止性震顫

　　③逐漸進(jìn)展

　?、馨l(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累

　　⑤對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)良好（70%--100%）

　?、拮笮喟蛯?dǎo)致的嚴(yán)重的異動(dòng)癥

　?、咦笮喟偷闹委熜Ч掷m(xù)5年或5年以上

　?、嗯R床病程10年或10年以上

　　3.必須排除非帕金森?。ㄏ率霭Y狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加癥或繼發(fā)帕金森綜合征）

　?、俜磸?fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森病特征的階梯狀進(jìn)展。

　　②反復(fù)的腦損傷史。

　　③明確的腦炎史和（或）非藥物所致動(dòng)眼危象。

　　④在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用抗精神病藥物和（或）多巴胺耗竭藥。

　?、?個(gè)以上的親屬患病。

　?、轈T掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水。

　?、呓佑|已知的神經(jīng)毒類。

　?、嗖∏槌掷m(xù)緩解或發(fā)展迅速。

　?、嵊么髣┝孔笮喟椭委煙o(wú)效（除外吸收障礙）。

　　⑩發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累。

　　?出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟(jì)失調(diào)，早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累，早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力、言語(yǔ)和執(zhí)行功能障礙，錐體束征陽(yáng)性等。

　　七、癲癇&癲癇持續(xù)狀態(tài)

　　1.癲癇：

　?、倩颊叱霈F(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫意識(shí)障礙、行為異?；蛘咧w抽搐等癥狀。

　?、诎l(fā)作形式相對(duì)刻板，發(fā)作前可有先兆。

　?、勰X電圖可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電。

　?、艹鈺炟省⑵^痛、TIA以及心因性發(fā)作等發(fā)作性疾病。

　　2.癲癇持續(xù)狀態(tài)：

　　①連續(xù)2次以上（包括2次）強(qiáng)直陣攣發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)者。

　?、趩未蔚膹?qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)時(shí)間明顯超過(guò)患者慣常的發(fā)作持續(xù)時(shí)間不能恢復(fù)者。

　?、鄄糠中园l(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。

　　八、急性橫貫性脊髓炎

　　1.病前1-2周多有前驅(qū)感染史。

　　2.急性或亞急性起病。

　　3.具有橫貫性脊髓損害的臨床表現(xiàn)包括截癱或四肢癱（早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失；后期肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性）、損害節(jié)段以下各種深淺感覺(jué)喪失或減低、二便障礙；可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹。

　　4.腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正?；虻鞍住准?xì)胞輕度增高。

　　5.脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變。

　　6.已除外脊髓壓迫癥、脊髓血管病。

　　九、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎

　　急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　1.常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。

　　2.對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。

　　3.感覺(jué)異常/共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。

　　4.腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。

　　5.電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變。

　　6.病程有自限性。

　　十、重癥肌無(wú)力

　　1.隱襲起病，病情呈波動(dòng)性。

　　2.臨床表現(xiàn)：

　　?眼外肌無(wú)力（眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視等）

　　?球部肌肉無(wú)力（吞咽困難、咀嚼困難、構(gòu)音障礙等）

　　?軀干肌及四肢肌無(wú)力

　　?呼吸肌無(wú)力（肌無(wú)力危象）

　　3.骨骼肌無(wú)力，具有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后好轉(zhuǎn)的特點(diǎn)。

　　4.疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　5.新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　6.低頻神經(jīng)重復(fù)頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫（Jitter）增寬。

　　7.血清乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）陽(yáng)性。

　　8.胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。