導(dǎo)致這例患者發(fā)生癲癇的病因，線索藏在甲狀腺里

2017-09-26 來(lái)源：神經(jīng)精神界標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：HE好發(fā)于中年女性，多有甲狀腺功能異常，TPOAb異常是其特異性改變，激素療效顯著；病毒性腦炎多急性起病，有感染前驅(qū)史，腦脊液病毒學(xué)檢測(cè)有助于診斷，抗病毒治療有效；自身免疫介導(dǎo)的LE血清及腦脊液中的特異性抗體陽(yáng)性有助于確定診斷。

　　病例簡(jiǎn)要回顧：

　　40歲女性，因“發(fā)作性愣神、失語(yǔ)14天，幻聽(tīng)12天，肢體抽搐2天”就診，查體意識(shí)清晰，甲狀腺無(wú)腫大，言語(yǔ)欠流利，找詞困難，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力下降，近記憶力下降，MMSE27分。

　　輔助檢查：腦脊液及血清自身免疫腦炎抗體及副腫瘤綜合征抗體均陰性。神經(jīng)膠質(zhì)烯醇化酶（NSE）18.46ng/mL（正常：0～16.3ng/mL）?？辜谞钕龠^(guò)氧化物酶抗體（TPOAb）303.51IU/mL（正常：0～34Iu/mL）。腦電圖檢查示右側(cè)前額、額、中顳及后顳單發(fā)尖慢波；顱腦MRIFLAIR相檢查結(jié)果顯示，右側(cè)顳葉皮層下高信號(hào)，增強(qiáng)示病灶無(wú)強(qiáng)化。

　　初步診斷：癥狀性癲癇，橋本腦病（HE）？

　　治療過(guò)程

　　入院后給予抗癲癇及糖皮質(zhì)激素沖擊治療，丙戊酸鈉緩釋片0.5g，2次/天，甲潑尼龍500mg靜滴，1次/天，連續(xù)5天后癥狀迅速改善，言語(yǔ)流利，記憶力及計(jì)算力檢查無(wú)異常，MMSE評(píng)分30分，偶訴幻聽(tīng)，繼續(xù)給予甲潑尼龍片口服48mg，1次/天，甲潑尼龍片劑量逐漸遞減。復(fù)查腦MRIFLAIR相顯示右側(cè)顳葉皮層下異常信號(hào)消失（圖2C）。

　　修正診斷為橋本腦病，出院后隨訪3個(gè)月上述癥狀無(wú)復(fù)發(fā)，復(fù)查TPOAb：62.72IU/mL。目前服用甲潑尼龍片6mg，1次/天，維持治療。

　　討論

　　橋本腦病（HE）是一種與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病，對(duì)激素治療敏感。本例患者為中年女性，急性起病，主要表現(xiàn)顳葉癲癇，認(rèn)知功能減退，精神行為異常，腦電圖見(jiàn)尖波、棘波、棘慢波、棘慢綜合波，F(xiàn)LAIR相見(jiàn)右側(cè)顳葉皮層下高信號(hào)，TPOAb明顯增高，激素治療后病情迅速好轉(zhuǎn)。依據(jù)Peschen-Rosin等人于1999年提出的HE診斷標(biāo)準(zhǔn)，該患者HE診斷成立。

　　對(duì)于難以解釋的反復(fù)發(fā)作的肌陣攣、癲癇大發(fā)作、神經(jīng)心理精神異常患者，滿足下列5點(diǎn)中的至少3點(diǎn)，可診斷為橋本腦?。?/p>

　　1.腦電圖異常；

　　2.甲狀腺自身抗體升高（TPO/TG）；

　　3.腦脊液蛋白升高或出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶；

　　4.類固醇激素治療有效；

　　5.不明原因的頭顱MRI異常。

　　HE的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與免疫系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致神經(jīng)元損害有關(guān)。有報(bào)道認(rèn)為α烯醇化酶（NAE）可誘發(fā)免疫反應(yīng)導(dǎo)致抗NAE抗體增高，可能與HE發(fā)病有關(guān)。而NSE是神經(jīng)元損傷的標(biāo)志物，推測(cè)該患者血清NSE升高可能與HE免疫異常及顳葉癲癇發(fā)作導(dǎo)致神經(jīng)元損傷有關(guān)。該患者FLAIR檢查所見(jiàn)的右側(cè)顳葉異常高信號(hào)，與NSE的升高具有一致性。

　　HE的診斷除依據(jù)病史及臨床癥狀特點(diǎn)外，還需顱腦MRI、腦電圖、甲狀腺功能等實(shí)驗(yàn)室檢查和對(duì)激素治療有效等特點(diǎn)的支持。既往研究認(rèn)為，大部分HE患者M(jìn)RI無(wú)特異性改變，但本例患者FLAIR相提示右側(cè)顳葉皮層下異常高信號(hào)，病情好轉(zhuǎn)后FLAIR異常高信號(hào)消失。有學(xué)者認(rèn)為大約50%的HE患者M(jìn)RI可有特異性改變，以腦萎縮改變最為常見(jiàn)，也可表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)的異常信號(hào)；部分HE患者顱腦MRI可以出現(xiàn)特異性改變，并且這種特異性改變大多是可逆的。

　　HE臨床表現(xiàn)多樣，應(yīng)與病毒性腦炎、自身免疫介導(dǎo)的邊緣葉腦炎（LE）相鑒別。以上諸病若累及顳葉時(shí)可出現(xiàn)不同程度的顳葉癲癇、人格改變、精神行為異常等臨床特點(diǎn)。HE好發(fā)于中年女性，多有甲狀腺功能異常，TPOAb異常是其特異性改變，激素療效顯著；病毒性腦炎多急性起病，有感染前驅(qū)史，腦脊液病毒學(xué)檢測(cè)有助于診斷，抗病毒治療有效；自身免疫介導(dǎo)的LE血清及腦脊液中的特異性抗體陽(yáng)性有助于確定診斷。

　　因此，對(duì)于以顳葉癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)，伴認(rèn)知功能障礙、精神行為異常等癥狀的患者，TPOAb陽(yáng)性且對(duì)激素治療有明顯效果者，應(yīng)考慮HE的可能。

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拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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1、治療非毒性的甲狀腺腫（甲狀腺功能異常）； 2、甲狀腺腫切除術(shù)后，預(yù)防甲狀腺腫復(fù)發(fā)； 3、甲狀腺功能減退的替代治療； 4、抗甲狀腺藥物治療功能亢進(jìn)癥的輔助治療； 5、甲狀腺癌術(shù)后的抑制治療； 6、甲狀腺抑制試驗(yàn)。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

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抗甲狀腺藥物。適用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥，尤其適用于：病情較輕，甲狀腺輕至中度腫大患者，青少年及兒童、老年患者；甲狀腺手術(shù)后復(fù)發(fā)，又不適于用放射性131I治療者；手術(shù)前準(zhǔn)備。

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1.甲狀腺功能亢進(jìn)的藥物治療，尤其適用于不伴有或伴有輕度甲狀腺增大（甲狀腺腫）的患者及年輕患者。 2.用于各種類型的甲狀腺功能亢進(jìn)的手術(shù)前準(zhǔn)備。 3.對(duì)于必須使用碘照射(如使用含碘造影劑檢查)的有甲狀腺功能亢進(jìn)病史的患者和功能自主性甲狀腺瘤患者作為預(yù)防性用藥。 4.放射碘治療后間歇期的治療。 5.在個(gè)別的情況下，因患者一般狀況或個(gè)人原因不能采用常規(guī)的治療措施，或因患者拒絕接受常規(guī)的治療措施時(shí)，由于

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用于治療高血壓、心絞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主動(dòng)脈夾層、心律失常、甲狀腺功能亢進(jìn)、心臟神經(jīng)官能癥等。近年來(lái)尚用于心力衰竭的治療，此時(shí)應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師指導(dǎo)下使用。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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