根據(jù)國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟的癲癇發(fā)作分類，癡笑性癲癇是一種局灶性癲癇發(fā)作，在臨床上比較罕見(jiàn)，多由下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤引起，而非下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤導(dǎo)致的癡笑性癲癇發(fā)作則更為罕見(jiàn)。癡笑的持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，大約在30秒左右。發(fā)作時(shí)無(wú)引起“發(fā)笑”的客觀環(huán)境背景，也不表示愉快，少數(shù)有尿失禁，可以合并有自動(dòng)癥、強(qiáng)直或陣孿等其他的癲癇發(fā)作癥狀。
癡笑性癲癇的病因
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是癡笑性癲癇的最主要病因，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，為臨床罕見(jiàn)的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過(guò)高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無(wú)誘因的癡笑發(fā)作。有人認(rèn)為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，是由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織，并伴有正常膠質(zhì)細(xì)胞。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生長(zhǎng)性，但是嚴(yán)重影響兒童正常的身體發(fā)育。
癡笑性癲癇的分類
癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無(wú)明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時(shí)間、有無(wú)情緒改變及意識(shí)障礙情況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下，患者除了發(fā)笑以外，無(wú)情緒變化和意識(shí)障礙，幾乎不伴有其他癲癇癥狀，多有下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，這種患者對(duì)藥物治療反應(yīng)不好、預(yù)后差，早期手術(shù)切除或切斷錯(cuò)構(gòu)瘤與周圍組織的病理聯(lián)系可減少或終止發(fā)作。非單純性癡笑發(fā)作主要發(fā)生在5歲以上患者，常由下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤以外的病灶致病，多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染、額角或顳角擴(kuò)大等有關(guān)，多伴有其他癲癇癥狀及意識(shí)障礙，但預(yù)后較好。
癡笑性癲癇的臨床表現(xiàn)
癡笑性癲癇主要表現(xiàn)為部分性癲癇發(fā)作，為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作，以發(fā)作性傻笑為主要特征，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時(shí)大多無(wú)神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無(wú)任何誘因；隨病情發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性，無(wú)發(fā)笑的情由和內(nèi)容，也不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑，偶伴哭泣，突發(fā)突止，持續(xù)5秒-1分鐘，發(fā)作頻繁，清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn)，可伴有其他多種癲癇發(fā)作，包括繼發(fā)全面性強(qiáng)直發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等。
發(fā)作間期癡笑性癲癇患者的行為和正常人一樣，有的患者在發(fā)作前表現(xiàn)出突如其來(lái)的驚恐樣，全身活動(dòng)靜止，雙目凝視，意識(shí)模糊，顏面潮紅，旋即咯咯大笑，有時(shí)甚至笑得大小便失禁。
癡笑性癲癇的腦電圖表現(xiàn)
患者早期僅有癡笑性癲癇發(fā)作時(shí)，發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的；隨著疾病的發(fā)展，癲癇發(fā)作形式多種多樣，患者腦電背景活動(dòng)呈現(xiàn)彌漫性減慢，發(fā)作間期可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)的顳葉或額葉的孤立性癇樣放電；發(fā)作期腦電主要以彌漫性、非局灶性的全面性低電壓節(jié)律性快活動(dòng)或全面的腦電背景抑制為特征。
癡笑性癲癇的MRI表現(xiàn)
下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)為位于中線灰結(jié)節(jié)、乳頭體處的均質(zhì)球形腫塊，在MRT1WI上與灰質(zhì)呈等信號(hào)，在T2WI上信號(hào)高于灰質(zhì)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，這是由于其沒(méi)有血腦屏障的破壞以及沒(méi)有腫瘤新生血管所致。
癡笑性癲癇的診斷
癡笑性癲癇病人在體格檢查時(shí)，常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。癡笑性癲癇發(fā)病發(fā)作的癥狀很容易和其他相似的疾病混淆，容易被誤診。癡笑性癲癇發(fā)作時(shí)作腦電圖檢查，能發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電表現(xiàn)，極少部分癡笑性癲癇病人有癲癇家族史。因此，診斷此病主要依據(jù)周期性無(wú)故發(fā)笑，具有短暫性、反復(fù)性等特點(diǎn)，加上腦電圖表現(xiàn)來(lái)確診。一旦確診，就應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下積極進(jìn)行癲癇治療。
癡笑性癲癇的治療
癡笑性癲癇藥物治療效果較差，針對(duì)病因?qū)W的治療往往能取得較好療效，對(duì)于下丘腦癡笑性癲癇多藥聯(lián)合治療弊大于利，外科手術(shù)是治療以癡笑性癲癇起病的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的一種有效方法，通?？扇〉脻M意療效，主要手術(shù)方式包括：①下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)；②下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與下丘腦離斷手術(shù)；③立體定向放射外科治療；④立體定向毀損術(shù)。由于病灶位置深在，周圍重要結(jié)構(gòu)多，手術(shù)難度及創(chuàng)傷較大。
拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià)： ￥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥218豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià)： ￥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥132豁痰開(kāi)竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià)： ￥32豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià)： ￥981.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥540癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià)： ￥30本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥801．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià)： ￥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià)： ￥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥141、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià)： ￥199豁痰開(kāi)竅，安神定驚，息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐，小兒驚風(fēng)，面肌痙攣。
健客價(jià)： ￥27癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43用于癲癇小發(fā)作，以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價(jià)： ￥16癲癇 部分性發(fā)作：復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作。混合型發(fā)作?？蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用，對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià)： ￥29清熱解毒，涼血止血，散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見(jiàn)全身瘀點(diǎn)或瘀斑，發(fā)熱煩渴，小便短赤，大便秘結(jié)，或見(jiàn)鼻衄，齒衄，舌紅苔黃，脈滑數(shù)或弦數(shù)。
健客價(jià)： ￥48用于預(yù)防壞血病，也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià)： ￥21.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥43祛風(fēng)化痰，定癇止搐。用于痰阻腦絡(luò)所致的癲癇，癥見(jiàn)抽搐昏迷、雙目上吊、口吐涎沫。
健客價(jià)： ￥20
健客－國(guó)家藥監(jiān)局認(rèn)證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺(tái)
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
