【癲癇360問】什么是肌陣攣癲癇？

2017-09-25 來源：昌國醫(yī)院資訊平臺標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：良性嬰兒期肌陣攣性癲癇本病見于1～2歲健康嬰幼兒，特征為短暫暴發(fā)的全身性肌陣攣，常有癲癇或驚厥家族史、腦電圖在睡眠初期有短暫廣泛的棘慢波暴發(fā)。

　　什么是肌陣攣癲癇？

　　肌陣攣癲癇的主要特征為肌陣攣發(fā)作，發(fā)作時腦電圖常伴有多棘慢波，一般無意識障礙，可伴有其它形式癲癇發(fā)作。部分病人長期發(fā)作后有智能障礙，可有家族遺傳史。

　　病人表現(xiàn)為突然頭、頸、肢體或軀干肌肉的單次抽動，有時僅為一塊肌肉或某些肌群的抽動。抽動后立即松弛，可以是一側(cè)，也可以是兩側(cè)。輕度的肌陣攣只影響頭或手。上肢抽動時可使手中的物體失落或擲出。較嚴重時，全身受到影響，站立時突然失去平衡而摔倒。坐位時可從坐的地方跳出。病人抽動發(fā)作時神志清楚，即使在抽動很嚴重時，對周圍的人或事也清楚，但不能控制抽動。肌陣攣發(fā)作常在1次抽動后，間隔幾秒鐘，繼之連續(xù)抽動幾次。在將要入睡或?qū)⒁褋頃r最易發(fā)生。因此，有時被誤診為癔病。肌陣攣發(fā)作時，腦電圖上為多棘慢波，肌電圖上也有棘波放電。部分病例腦細胞病理切片可發(fā)現(xiàn)有酸性粘多糖的包涵體。

　　現(xiàn)在的癲癇和癲癇綜合征分類，根據(jù)起病年齡、病因及預后又將以肌陣攣為主要表現(xiàn)的癲癇分為以下幾種類型：

　　（1）良性嬰兒期肌陣攣性癲癇本病見于1～2歲健康嬰幼兒，特征為短暫暴發(fā)的全身性肌陣攣，常有癲癇或驚厥家族史、腦電圖在睡眠初期有短暫廣泛的棘慢波暴發(fā)。適當治療可控制發(fā)作。

　?。?）青少年期肌陣攣性癲癇（或前沖性小發(fā)作）此型特征為發(fā)生于青春期的雙側(cè)臂部的單次或反復的不規(guī)則、無節(jié)律的陣攣跳動，有些病人可因此而突然跌倒，意識無障礙。本病可有遺傳，男女無差別。常有全身強直一陣攣發(fā)作。發(fā)作常發(fā)生在覺醒后不久，可為剝奪睡眠所激發(fā)。發(fā)作間期及發(fā)作時的腦電圖為快而廣泛的不規(guī)則棘慢波及多棘慢波。這種病人常為光敏性，對適當治療反應(yīng)良好。

　　（3）進行性肌陣攣性癲癇（Lafora?。┍静∧壳耙驯还J為一個獨立的病理實體，屬常染色體隱性遺傳，同胞中常有多人患病，男女無明顯差異。多數(shù)起病于9～13歲，20歲以后發(fā)病者極罕見。部分病例在患本病之前數(shù)年曾有過少數(shù)幾次癲癇發(fā)作，其后有一段正常期。再發(fā)時即表現(xiàn)為頻繁的肌陣攣，白天晚上均發(fā)作，繼而出現(xiàn)人格變化，行為異常，一過性黑矇及智能衰退。腦電圖常呈現(xiàn)雙側(cè)廣泛持續(xù)性慢活動，額區(qū)常出現(xiàn)高幅δ活動及少量尖波，偶爾也形成尖慢波綜合，間斷性閃光刺激可誘發(fā)出多棘慢波發(fā)放，眼底檢查偶可在視網(wǎng)膜看到似包涵體的沉積物。確診的手段是在肝、腦或骨骼肌活檢找到包涵體，其特征為橢圓狀3微米～40微米左右的包漿內(nèi)嗜堿性沉積物。本病目前尚無治療辦法，發(fā)病后平均存活6～10年。

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