中央?yún)^(qū)縱裂癲癇是指致癇灶位于大腦半球中央前后回內(nèi)側(cè)、旁中央小葉、扣帶回及其附近的癲癇發(fā)作。臨床較少見，癥狀學(xué)及腦電圖表現(xiàn)具有特異性。我科自2007年6月至2009年8月手術(shù)治療中央?yún)^(qū)縱裂癲癇9例，現(xiàn)報(bào)告如下并結(jié)合文獻(xiàn)加以探討。

　　資料和方法

　　一般情況

　　9例患者，男6例，女3例。年齡16—44歲，平均年齡26歲。病史20d至30年，平均15.7年。例5為突發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)急診入院。其余患者均為多年、多處求治，服用2種以上抗癲癇藥物治療無效的來診者?；颊邆€(gè)人資料及MRI或SPECT、瑞文測試(IQ)結(jié)果見表1。

　　方法

　　全部患者行視頻腦電圖(VEEG)檢查。根據(jù)病情診斷需要，選擇性應(yīng)用加密電極、埋藏電極檢查，并以臨床發(fā)作期VEEG、皮質(zhì)腦電(electrocorticography，ECoG)為首選診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　應(yīng)用奧地利EMSPhoenix視頻腦電監(jiān)測系統(tǒng)檢查。視患者情況囑其減藥或停藥，按國際10-20系統(tǒng)安放電極，盤狀電極用火棉膠固定，采用32導(dǎo)聯(lián)+蝶骨電極，描記清醒、睡眠腦電并進(jìn)行剝奪睡眠及過度換氣等誘發(fā)試驗(yàn)。監(jiān)測12～148h，捕捉發(fā)作期腦電1－5次，由神經(jīng)電生理專業(yè)人員進(jìn)行描記與分析。

　　加密電極腦電圖：近些年逐漸應(yīng)用，實(shí)質(zhì)上是多導(dǎo)電極腦電圖，即在原10-20系統(tǒng)基礎(chǔ)上每兩個(gè)電極間橫向和縱向分別增加電極，加密后電極間距為10％，亦稱10-10系統(tǒng)，實(shí)際應(yīng)用時(shí)可只針對興趣腦區(qū)按國際10—10系統(tǒng)加放電極(圖1)，并且注意加密范圍應(yīng)大于興趣腦區(qū)，腦電分析時(shí)采用雙極導(dǎo)聯(lián)，多種導(dǎo)聯(lián)變換分析，通過比較相臨導(dǎo)聯(lián)之間波幅和時(shí)差關(guān)系，可以精確定位癲癇源。

　　埋藏電極腦電圖：對于經(jīng)視頻腦電圖分析，仍不能明確癲癇發(fā)作起始區(qū)或發(fā)作起始區(qū)為2個(gè)以上腦區(qū)的患者，在可疑腦區(qū)置人顱內(nèi)電極，再行視頻腦電圖監(jiān)測，此方法不僅能精確記錄到發(fā)作起始的腦電圖，觀察放電擴(kuò)散的路徑及范圍，還可通過微電流刺激皮質(zhì)電極，同時(shí)記錄肌電達(dá)到定位皮質(zhì)功能區(qū)的目的，是目前國際上公認(rèn)的定位致癇灶的金標(biāo)準(zhǔn)。

　　結(jié)果

　　癥狀學(xué)表現(xiàn)

　　9例患者癲癇癥狀學(xué)表現(xiàn)特異。簡單部分性發(fā)作2例、復(fù)雜部分性發(fā)作1例、簡單部分性繼發(fā)全面性發(fā)作2例，復(fù)雜部分繼發(fā)全面性發(fā)作3例，癲癇持續(xù)狀態(tài)1例。5例患者有發(fā)作先兆。癲癇發(fā)作時(shí)表現(xiàn)各異，均有發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作頻繁，發(fā)作后意識迅即恢復(fù)等特點(diǎn)。詳見表2。

　　腦電圖表現(xiàn)

　　9例患者行發(fā)作間期、發(fā)作期VEEG、加密電極腦電圖及埋藏電極和(或)術(shù)中皮質(zhì)腦電檢查，明確起始放電灶部位及擴(kuò)布方向。各種腦電圖在不同時(shí)相、波幅、節(jié)律、導(dǎo)聯(lián)配置等多方面具有獨(dú)特表現(xiàn)，詳見表3及圖2～6。

　　手術(shù)與隨訪

　　全部患者采用開顱手術(shù)顯微鏡下切除致癇灶。例１、5、6病變?nèi)谐?，?病變大部切除。例1、3、6在立體定向引導(dǎo)下引導(dǎo)手術(shù)。例2、3、4配合應(yīng)用選擇皮質(zhì)熱灼處理殘余致癇灶。例7、8、9根據(jù)皮質(zhì)電極確定致癇灶范圍，根據(jù)電極位置切除致癇灶。全部患者無出{{血、感染，無麻醉意外發(fā)生。例6采用術(shù)中喚醒技術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)有上肢輕癱，近端肌力Ⅲ級，右手肌力Ⅱ級，肢體痛溫覺存在。術(shù)后3個(gè)月來院復(fù)查，肌力恢復(fù)至V級。其余病例無肢體運(yùn)動(dòng)、感覺異常。術(shù)后仍服藥治療至少2年。手術(shù)部位、手術(shù)方式、病理、隨訪時(shí)間、復(fù)查腦電圖及Engei分級情況詳見表4。

　　討論

　　中央?yún)^(qū)縱裂癲癇臨床較少見，判斷癲癇發(fā)作起始于中央?yún)^(qū)縱裂的最可靠的證據(jù)是行中央?yún)^(qū)縱裂致癇灶切除后癲癇發(fā)作消失。依據(jù)二是顱內(nèi)電極記錄的發(fā)作起始期腦電圖的定位信息。依據(jù)三是影像學(xué)檢查顯示此區(qū)的病灶。后兩種證據(jù)是輔助的，卻是在術(shù)前評估時(shí)定位致癇灶位于中央?yún)^(qū)縱裂的可靠依據(jù)。在本組病例中，6例MRI顯示中央?yún)^(qū)縱裂區(qū)域的病變；所有病例均行顱內(nèi)電極長程記錄，獲得了癇性放電起始于中央?yún)^(qū)縱裂的定位信息，并經(jīng)手術(shù)切除相應(yīng)的致癇灶后，癲癇發(fā)作得以控制。因此，本組病例均符合中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的診斷。

　　中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的致癇灶位于中央?yún)^(qū)及額、頂葉內(nèi)側(cè)面、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)附近，在癥狀學(xué)表現(xiàn)、腦電圖形式等方面均具有明顯的特征性。

　　中央?yún)^(qū)縱裂癲癇發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為一側(cè)肢體的異常過度運(yùn)動(dòng)，也可表現(xiàn)為無力、姿勢性強(qiáng)直發(fā)作，多累及單側(cè)肢體，可表現(xiàn)為突然的上肢抬舉、抓握或下肢抽動(dòng)、摔倒，但由于致癇灶鄰近胼胝體放電很快傳至對側(cè)，出現(xiàn)雙側(cè)癥狀。最特異的表現(xiàn)為一側(cè)下肢出現(xiàn)騎單車樣蹬踏運(yùn)動(dòng)。同時(shí)由于放電灶鄰近扣帶回，可引發(fā)精神癥狀或內(nèi)臟神經(jīng)異常感覺，出現(xiàn)的恐懼、上腹部不適，心跳加快，心悸、胸口憋悶等癥狀。

　　結(jié)合本組病例情況，我們認(rèn)為中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：

　　①中央?yún)^(qū)縱裂癲癇多數(shù)患者藥物治療效果甚微，難治性癲癇需外科干預(yù)治療；②多有內(nèi)臟或軀體感覺、恐懼等發(fā)作先兆；

　?、郯l(fā)作次數(shù)頻繁，可多達(dá)每日百次，無時(shí)間分布規(guī)律；

　?、馨l(fā)作時(shí)間短暫，驟起、驟停；

　?、莅l(fā)作時(shí)患者意識多清醒，或意識喪失后能很快恢復(fù)清醒，發(fā)作后朦朧不明顯；

　?、薨l(fā)作形式多表現(xiàn)為充滿感情色彩的過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作，下肢明顯；

　?、呋颊卟∈冯m長，但智力受損不明顯，多無情緒及心理障礙。

　　由于中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的致癇灶位于中線區(qū)域，門診常規(guī)8-16導(dǎo)腦電圖檢查由于缺少中線導(dǎo)聯(lián)設(shè)置，常易漏診，所以專業(yè)癲癇門診應(yīng)選擇28-32導(dǎo)聯(lián)腦電圖篩選患者；因?yàn)楫惓７烹娫钤贑z周圍，以Cz為參考的單極導(dǎo)聯(lián)可因電極活化問題影響閱圖結(jié)果，因此要選擇縱聯(lián)或其他多種導(dǎo)聯(lián)綜合分析，以免漏診。手術(shù)后經(jīng)驗(yàn)得出，此部位癲癇灶有相當(dāng)一部分是小的皮質(zhì)發(fā)育不良，病變常常在腦溝內(nèi)以及縱裂一側(cè)皮質(zhì)，部位深在，頭皮腦電可能記錄不到，或棘波波幅很低，腦磁圖又難以發(fā)現(xiàn)，所以對于臨床癥狀高度提示此部位的患者，在閱圖時(shí)靈敏度選擇70uV／cm或50uV／cm往往可有異常發(fā)現(xiàn)。

　　腦電圖特征背景活動(dòng)可見額中央頂區(qū)θ波節(jié)律樣出現(xiàn)，發(fā)作問期局灶性低幅小棘波、尖波、棘慢波在此區(qū)域間斷發(fā)放；發(fā)作期起始腦電圖可表現(xiàn)為突發(fā)的電抑制、局部導(dǎo)聯(lián)的突然低幅快波，部分患者可因幾乎同步的運(yùn)動(dòng)偽差不能分辨發(fā)作起始；但發(fā)作中動(dòng)作停頓時(shí)的異常尖波節(jié)律有時(shí)能給我們提供幫助。

　　由于中央?yún)^(qū)縱裂癲癇位于中線部位，明確致癇灶前后界限及側(cè)別尤為重要。因此多需要行頭皮電極加密檢查。局部電極加密檢查，可明確放電灶波幅最高區(qū)域及放電擴(kuò)散方向；左右對稱放置電極，可依據(jù)對稱電極波幅高低和時(shí)相、波形特點(diǎn)區(qū)分側(cè)別，為手術(shù)切除范圍提供更準(zhǔn)確信息。

　　中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的VEEG發(fā)作間期無癲癇性電活動(dòng)，發(fā)作期也有可能記錄不到明確放電，我們認(rèn)為其中一個(gè)重要原因是由于癲癇發(fā)作起源于縱裂區(qū)皮質(zhì)，位置較深，電活動(dòng)不易傳出，而有過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作的患者的發(fā)作期腦電圖，可能因大量運(yùn)動(dòng)性偽跡的掩蓋而難以辨析致癇灶確切部位。此外，中央?yún)^(qū)縱裂癲癇發(fā)作可以迅速沿胼胝體纖維及與基底節(jié)區(qū)的聯(lián)系進(jìn)行擴(kuò)布，很快形成雙側(cè)同步性放電擴(kuò)散，表現(xiàn)為近似對稱的特點(diǎn)。因此多主張應(yīng)用顱內(nèi)電極進(jìn)行記錄，確定發(fā)作起源部位。經(jīng)顱內(nèi)埋藏電極是確定中央?yún)^(qū)縱裂致癇灶的金標(biāo)準(zhǔn)，顱內(nèi)腦電監(jiān)測的目的有兩個(gè)方面：一是為了定側(cè)的需要，二是為了描記癲癇灶的范圍，以及癲癇灶與功能皮質(zhì)區(qū)的關(guān)系。本組應(yīng)用于非侵襲方法不能夠準(zhǔn)確確定癲癇灶的難治性癲癇患者?？v裂內(nèi)皮質(zhì)腦電圖顯示超高波幅(>500uV)節(jié)律規(guī)整的連續(xù)尖波，非常具有特征性。

　　綜合文獻(xiàn)分析，中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的腦電圖表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：

　?、俪Ｒ?guī)腦電圖不易發(fā)現(xiàn)，需通過特殊導(dǎo)聯(lián)，認(rèn)真分析；

　?、谀X電波幅明顯低于正常；

　?、勰X電圖多顯示中線區(qū)放電，側(cè)別定位困難；

　?、苓\(yùn)動(dòng)偽差多，影響腦電分析；

　?、莅d癇發(fā)作結(jié)束前時(shí)段腦電圖表現(xiàn)有特異性，對定位診斷意義重大；

　　⑥患者清醒期腦電圖較睡眠期腦電圖對定位診斷更有意義；

　　⑦腦電圖顯示中央?yún)^(qū)u節(jié)律不對稱，同時(shí)應(yīng)注意與思睡期θ節(jié)律相鑒別。

　　通過對本組患者的診斷與手術(shù)治療，我們認(rèn)為凡是癲癇病史多年，癲癇發(fā)作非常頻繁而智力受損不明顯，伴有下肢過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作，腦電圖顯示中線區(qū)域放電的患者應(yīng)考慮中央?yún)^(qū)縱裂癲癇的可能。對于能夠耐受手術(shù)創(chuàng)傷，病灶明確或致癇灶位于一側(cè)腦葉，且致癇灶與重要功能區(qū)相隔、相鄰或部分相融的中央?yún)^(qū)縱裂癲癇患者均可考慮手術(shù)治療。術(shù)前通過多種定位法準(zhǔn)確定位功能區(qū)皮質(zhì)，術(shù)中利用ECoG進(jìn)一步明確致癇灶的分布情況，使手術(shù)方式個(gè)體化，可以做到最大限度切除病灶、致癇灶，保護(hù)腦功能，提高術(shù)后患者生存質(zhì)量，保障中央?yún)^(qū)縱裂癲癇手術(shù)治療效果。