癲癇外科治療已有100多年的歷史,部分性發(fā)作的癲癇,最可靠的治療方法是致癇灶的切除。而對(duì)于全面性發(fā)作的病人,其致癇區(qū)往往比較廣泛而無(wú)法切除。胼胝體作為兩側(cè)大腦半球的主要聯(lián)系，是皮質(zhì)源性癲癇擴(kuò)散和同步化的主要通道，通過(guò)胼胝體的切斷把癲癇的發(fā)作局限在一側(cè)半球，來(lái)減輕發(fā)作頻率及嚴(yán)重程度。由于兩側(cè)大腦半球的主要纖維聯(lián)系被切斷，原本癲癇病灶位于一側(cè)半球的快速繼發(fā)雙側(cè)同步化的病例，將有可能實(shí)現(xiàn)病灶的局限定位，從而有再次根治性手術(shù)的可能。

　　解剖基礎(chǔ)

　　雙側(cè)大腦半球間的聯(lián)系結(jié)構(gòu)包括胼胝體、前聯(lián)合、后聯(lián)合、腹側(cè)和背側(cè)海馬聯(lián)合、丘腦間聯(lián)合、穹窿。而胼胝體（corpuscallosum）是聯(lián)系兩側(cè)大腦半球的主要橫行纖維，位于側(cè)腦室的頂部，分為嘴部、膝部、體部及壓部。大腦皮質(zhì)70%～80%的信息是通過(guò)胼胝體聯(lián)系的。體部靠前傳遞運(yùn)動(dòng)信息，其纖維聯(lián)系運(yùn)動(dòng)前區(qū)、運(yùn)動(dòng)區(qū)、島葉前部和扣帶回皮質(zhì)前部；體部靠后傳遞軀體感覺(jué)信息；峽部傳遞聽(tīng)覺(jué)信息；壓部傳遞視覺(jué)信息。因此胼胝體前半部結(jié)構(gòu)對(duì)全身強(qiáng)直－陣攣和失張力發(fā)作至關(guān)重要。全面性或繼發(fā)全面性發(fā)作，癲癇樣放電通過(guò)胼胝體實(shí)現(xiàn)雙側(cè)半球快速擴(kuò)散同步化，從而促進(jìn)強(qiáng)直性、肌陣攣性、強(qiáng)直－陣攣性和失張力性等全面性發(fā)作。

　　　適應(yīng)癥與禁忌癥

　　1.頑固性癲癇患者：指病程在3-4年以上，經(jīng)內(nèi)科系統(tǒng)藥物治療效果欠佳者，并且應(yīng)該是藥物難治性癲癇，即正規(guī)應(yīng)用兩種抗癲癇藥物18個(gè)月以上，每月至少發(fā)作一次；另外無(wú)發(fā)作期不超過(guò)2個(gè)月的也認(rèn)為是難治性癲癇。

　　2.多灶性癲癇或不能去除的癲癇灶引起的癲癇：要明確，胼胝體切開(kāi)術(shù)是一種緩解性的手術(shù)，如果能夠找到明確的癲癇灶，能夠切除以徹底治愈癲癇發(fā)作，那么選擇胼胝體切除術(shù)是不妥當(dāng)?shù)?。因此，?shí)施該手術(shù)的患者必須在影像學(xué)及電生理資料上都不能有局灶性癲癇起源的證據(jù)，包括詳盡的MRI資料和視頻腦電。在兒童，特別是嬰兒痙攣癥可以和腦部局灶性的解剖和生理異常相關(guān)。像這樣的患者應(yīng)該行灶性切除性手術(shù)，最大的灶性切除術(shù)就是大腦半球切除術(shù)了。那些在解剖上或是電生理上被證實(shí)為雙側(cè)的，放電主要集中在額部，并且存在發(fā)育障礙，同時(shí)有多種發(fā)作形式又沒(méi)有明確癲癇起源的，應(yīng)該行胼胝體切開(kāi)。

　　不能去除的癲癇灶，如癲癇灶在功能區(qū)而不能切除，以防對(duì)患者功能的損害，可以采取胼胝體切開(kāi)術(shù)這樣的姑息性手術(shù)控制癲癇發(fā)作。

　　3.癥狀為全身癲癇發(fā)作的患者：在臨床治療中，經(jīng)腦電生理學(xué)和臨床證實(shí)，經(jīng)胼胝體傳導(dǎo)的雙側(cè)同步化發(fā)作的癲癇病人的手術(shù)效果較好，臨床上這些病人常表現(xiàn)為軀體或肢體肌張力的異常，發(fā)作時(shí)病人經(jīng)常突然跌倒，容易反復(fù)受傷，神經(jīng)學(xué)檢查時(shí)這部分病人表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱性的異常體征，而且在神經(jīng)影像學(xué)檢查時(shí)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局灶性病變的存在。最適合胼胝體切開(kāi)的發(fā)作形式就是失張力發(fā)作，尤其是以突然跌倒為表現(xiàn)形式的失張力發(fā)作。全身性強(qiáng)直，強(qiáng)直陣攣和肌陣攣對(duì)該手術(shù)的反應(yīng)效果逐漸降低。

　　4.腦電圖的表現(xiàn)：發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為彌漫發(fā)作性多灶性棘波或慢波，以及可引起雙側(cè)同步放電的局灶性棘波，伴有正?；虍惓１尘安ǖ膹V泛棘波放電。發(fā)作期腦電圖檢查則表現(xiàn)為單側(cè)起源，快速引發(fā)彌漫發(fā)作和雙側(cè)同步放電者，本術(shù)療效很好。

　　5.適合行胼胝體切開(kāi)術(shù)的病種或指征：伴有頑固性癲癇發(fā)作的嬰兒偏癱；嬰兒性偏癱側(cè)手指功能未完全喪失者（Forme-Fruste綜合征）；進(jìn)展性癲癇性偏癱性腦炎（Rasmussen綜合征）；單側(cè)半球巨腦癥（unilateralhemimegalencephaly）；腦皮質(zhì)發(fā)育不良（focalcorticaldysplasia，F(xiàn)CD）；Lennox-Gastaut綜合征；Sturge-Weber綜合征。

　　大多文獻(xiàn)認(rèn)為，智力低下不是胼胝體切開(kāi)術(shù)的絕對(duì)禁忌癥，但我們必須承認(rèn)，智力低下的患者往往預(yù)后不如那些IQ稍高的患者好。主要考慮為IQ低下的患者，腦內(nèi)已經(jīng)存在廣泛或多灶的病變，如果將大腦之間作為聯(lián)系紐帶的胼胝體切開(kāi)，會(huì)加重大腦的功能障礙，術(shù)后癲癇控制的成功率會(huì)受到明顯的影響。

　　手術(shù)

　　胼胝體不同節(jié)段通過(guò)的神經(jīng)纖維有其對(duì)應(yīng)的大腦皮層區(qū)域,切開(kāi)胼胝體的不同節(jié)段,對(duì)癲癇控制的效果也不相同。目前大多數(shù)癲疒間中心均采用胼胝體前2/3或前3/4切開(kāi)。不論范圍如何，學(xué)者們一致認(rèn)為：如果部分切開(kāi)效果不理想，應(yīng)行二期手術(shù)達(dá)到全段切開(kāi)，分步達(dá)到全切的效果較好且并發(fā)癥少。有些中心認(rèn)為有2種以上的發(fā)作形式、智商低（IQ＜80）和發(fā)作期腦電表現(xiàn)為彌漫性的病人應(yīng)直接一期行胼胝體全段切開(kāi)。有人提出對(duì)于兒童全面性癲癇綜合征，一步法胼胝體全切開(kāi)術(shù)作為首選來(lái)控制全面性發(fā)作，被證明有較高的控制率，尤其是沒(méi)有MRI異常及明顯病因者。除此之外，有人將胼胝體切開(kāi)術(shù)作為大腦半球切除術(shù)的替代手術(shù)并取得較好的療效。還有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)功能低下并且腦電異常表現(xiàn)為彌漫性的病人應(yīng)直接行全段切開(kāi)，因?yàn)檫@些病人術(shù)后不良反應(yīng)極少見(jiàn)。

　　盡管胼胝體切開(kāi)術(shù)后發(fā)作的總體改善率較高，但根除率都較低，經(jīng)過(guò)不斷發(fā)展，從分步切開(kāi)術(shù)到擴(kuò)大切開(kāi)術(shù)，從一種姑息性手術(shù)到作為根治性手術(shù)的起始手術(shù)方式，在癲癇治療中取得了一定的療效。1989年Wyler等報(bào)道了6例首次行胼胝體前2/3切開(kāi)術(shù)失敗后行再次手術(shù)，結(jié)果1例達(dá)到完全無(wú)發(fā)作，1例發(fā)作減少75％以上，1例有改善。2007年，Clarke報(bào)道了3例8、9歲兒童在胼胝體切開(kāi)術(shù)后行切除手術(shù)的病例，1例為外傷后，1例為一側(cè)較大面積腦梗死及對(duì)側(cè)皮質(zhì)發(fā)育不良，1例為前顳葉切除后發(fā)作頻率不變，行胼胝體切開(kāi)后在頭皮腦電的指導(dǎo)下找到局限病灶而行切除手術(shù)，均取得了戲劇性的控制效果，并指出在那些藥物難治性的快速繼發(fā)雙側(cè)同步化但腦電不能定位的病例，胼胝體切開(kāi)術(shù)被認(rèn)為是治療全面性發(fā)作的一種方法，且可能對(duì)有潛在局灶性手術(shù)的病例有幫助。2011年，Lin等報(bào)道18例3.5～18歲的全面性強(qiáng)直－陣攣（其中6例同時(shí)有復(fù)雜部分性發(fā)作）的兒童病例中，44％的患者M(jìn)RI為陰性，50％的患者M(jìn)RI顯示雙側(cè)大腦半球病變，行胼胝體切開(kāi)術(shù)后在顱內(nèi)電極記錄的指導(dǎo)下，有12例行切除手術(shù)，結(jié)果50％（6例）的患者取得很好的療效（Engel分級(jí)Ⅰ或Ⅱ級(jí)），沒(méi)有永久性神經(jīng)功能損傷及死亡病例。同年，Ono等報(bào)道149例胼胝體切開(kāi)術(shù)后19例行再次切除手術(shù)的患者中，其中16例胼胝體切開(kāi)術(shù)后有殘留的部分性發(fā)作，15例再次手術(shù)行單側(cè)額葉切除，其余的行半球切除或后四分之一切除，結(jié)果11例（57.9％）取得良好的效果。除了癲癇外科手術(shù)本身的風(fēng)險(xiǎn)外，目前尚無(wú)報(bào)道再次切除手術(shù)的累加并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

　　療效

　　胼胝體切開(kāi)術(shù)作為一種有效的姑息性癲癇外科手術(shù)，已經(jīng)過(guò)70多年的臨床驗(yàn)證，。Sunaga等報(bào)道胼胝體全切對(duì)跌倒性發(fā)作的緩解率高達(dá)90％，部分切除術(shù)后其緩解率為54％。Roberts等在統(tǒng)計(jì)的83例病例組中，整體發(fā)作控制率為：無(wú)發(fā)作6.9％；改善84.5％；無(wú)改善的患者只有8.6％。Cukiert等報(bào)道11例特發(fā)性全面性癲癇病例行擴(kuò)大胼胝體切開(kāi)術(shù)，術(shù)前平均IQ為85，術(shù)后所有病例的全面強(qiáng)直－陣攣的發(fā)作頻率都至少降低75％，其中3例病例的失神發(fā)作完全消失，其余的發(fā)作頻率降低90％以上，術(shù)前只有1例肌陣攣發(fā)作者，術(shù)后也完全消失，術(shù)后平均IQ值為89，術(shù)后所有患者的注意力水平也顯著上升。同樣Yonekawa等也報(bào)道15例胼胝體切開(kāi)術(shù)患者，術(shù)后不僅能改善發(fā)作，而且也顯著改善有注意缺陷及行為障礙的患者的問(wèn)題。

　　并發(fā)癥

　　隨著顯微外科的發(fā)展，目前很多手術(shù)中出現(xiàn)的并發(fā)癥能夠得到很好的控制，但從胼胝體功能的角度來(lái)講，還會(huì)出現(xiàn)如下不良后果：

　　1.急性失聯(lián)合綜合征：可發(fā)生在幾乎所有的胼胝體切開(kāi)術(shù)后的患者，癥狀可輕可重，持續(xù)時(shí)間也各不相同，課持續(xù)數(shù)天至數(shù)月。行一期胼胝體全部切開(kāi)的病人癥狀更突然和持久。其主要表現(xiàn)為非優(yōu)勢(shì)側(cè)腿癱瘓，尿失禁，自發(fā)性語(yǔ)言減少（緘默），眩暈，雖然神志清醒但對(duì)周?chē)h(huán)境反應(yīng)下降。絕大多數(shù)病人可完全恢復(fù)，認(rèn)為主要原因與大腦半球內(nèi)側(cè)面收到牽拉或者是腦功能區(qū)之間失聯(lián)合有關(guān)。以前的研究發(fā)現(xiàn)，如果存在較嚴(yán)重的智能發(fā)育障礙，術(shù)后的失聯(lián)合綜合征表現(xiàn)的就不明顯，而且這一點(diǎn)也會(huì)因失張力發(fā)作頻率的減少和生活質(zhì)量的改善而得到彌補(bǔ)，因此有論著認(rèn)為，失聯(lián)合綜合征等并發(fā)癥雖然在全切中發(fā)生率要高一些，但這些與能換來(lái)患者嚴(yán)重癲癇的控制和智能發(fā)育遲滯的緩解來(lái)講是值得的。

　　2.感覺(jué)失聯(lián)合綜合征：

　　胼胝體后部切除，經(jīng)常會(huì)引起以感覺(jué)分離為表現(xiàn)的離斷綜合征，主要是語(yǔ)言半球和非優(yōu)勢(shì)半球接受的觸覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)信息相孤立而不能協(xié)同分析。特殊觸覺(jué)及特殊視覺(jué)刺激常被患者否認(rèn)，但由于這些感覺(jué)輸入為雙側(cè)性，并且大多在數(shù)周內(nèi)會(huì)好轉(zhuǎn)甚至消失，故不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的不良影響。

　　3.裂腦綜合征：全部胼胝體切開(kāi)后，因兩側(cè)半球之間的運(yùn)動(dòng)功能和感覺(jué)聯(lián)系突然中斷而出現(xiàn)一系列的神經(jīng)功能缺失癥狀。表現(xiàn)非優(yōu)勢(shì)側(cè)手對(duì)語(yǔ)言命令毫無(wú)反應(yīng)，有時(shí)可對(duì)優(yōu)勢(shì)側(cè)的手起相反的作用。此綜合征可隨著時(shí)間而減輕好轉(zhuǎn)，大多數(shù)可以完全恢復(fù)正常，但少數(shù)人遺為永久性。日常生活能力可能會(huì)幾乎完全喪失，如穿衣、吃飯、買(mǎi)東西等。

　　盡管目前癲癇治療已取得較大進(jìn)展，多數(shù)病人的癲癇發(fā)作經(jīng)系統(tǒng)的藥物治療可得到控制，但仍有約20%~30%的病人對(duì)癲癇藥物治療反應(yīng)差、癲癇發(fā)作難以控制，即所謂的難治性癲癇。而上述所說(shuō)的胼胝體切開(kāi)術(shù)，能降低癲癇發(fā)作的頻率及嚴(yán)重程度，可作為難治性癲癇治療的一種外科手段。甚至經(jīng)過(guò)不斷的發(fā)展，在胼胝體切開(kāi)術(shù)后，癲癇灶的局限化會(huì)為徹底切除癲癇灶提供機(jī)會(huì)，也許通過(guò)胼胝體切開(kāi)術(shù)，能達(dá)到徹底控制癲癇發(fā)作的可能。