大腦半球切除術(shù)是指大骨瓣開顱后,將整個(gè)大腦半球皮質(zhì)及其下方的白質(zhì)和部分基底節(jié)一同切除,僅保留丘腦及下丘腦以下腦組織的一門技術(shù)。
1.功能性大腦半球切除術(shù):1974年加拿大蒙特利爾神經(jīng)科學(xué)研究所(MNI)的Rasmussen首先提出:切除患側(cè)中央?yún)^(qū)和顳葉為主的半球切除術(shù),解剖上為次全切除而功能上為全切,命名為功能性大腦半球切除術(shù)。其方法為:先行顳葉切除,然后切除蝶骨嵴水平后的額頂組織,范圍包括三角區(qū)后部及中線旁結(jié)構(gòu),切斷進(jìn)入胼胝體的聯(lián)系纖維,使額、枕葉孤立。切除后查EEG,若顯示有島葉來源的癲癇灶,將島葉一并切除。但抗癲癇效果不理想,Villemure報(bào)道34例病例,平均隨訪8年,78%獲得明顯效果。國(guó)內(nèi)方面,南京總醫(yī)院報(bào)道的抗癲癇效果滿意,他們隨訪的8例病人中,有7例癲癇發(fā)作完全消失。
2.半球皮質(zhì)切除術(shù):第一個(gè)提出大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)替代解剖性大腦半球切除術(shù)的人是Hoffman。由于癲癇性放電系起源于大腦皮質(zhì)的神經(jīng)元,因此只需切除患側(cè)大腦半球皮質(zhì),保留患側(cè)腦室室管膜外的一層白質(zhì)及基底節(jié)即可,術(shù)中盡量保持側(cè)腦室不打開,使整個(gè)皮質(zhì)呈套狀切除??煽刂瓢d癇并保證腦室系統(tǒng)與術(shù)腔不相通。其抗癲癇效果仍不理想,療效為70%~80%,原因同功能性大腦半球切除術(shù),殘留部分皮質(zhì)。他隨訪了20例此方法手術(shù)的術(shù)后病人,12例病人癲癇發(fā)作完全停止。同時(shí),手術(shù)操作復(fù)雜,術(shù)中出血較多。
3.解剖改良術(shù):北京天壇醫(yī)院的陳炳桓、楊炯達(dá)等提出將肌瓣堵塞在monro氏孔后,用絲線固定在大腦鐮和小腦幕上,以防止肌瓣脫落。同時(shí)下翻凸面硬腦膜,將其近端縫合于大腦鐮上,遠(yuǎn)端覆蓋基底節(jié),沿基底節(jié)周圍縫合于大腦鐮下端中顱窩底及小腦幕上,再將中、前顱窩底硬腦膜剝離重疊縫合于凸面腦膜上,緊緊壓住基底節(jié)及內(nèi)放的填塞物,并最大程度減小了硬膜下腔。從抗癲癇及預(yù)防遠(yuǎn)期合并癥的理論上講此法較上述幾種更趨合理,楊炯達(dá)報(bào)告了43例此方法的術(shù)后病人,癲癇完全控制39例(91%),基本控制4例(9%),無遠(yuǎn)期合并癥出現(xiàn)。
療效
大腦半球切除術(shù)對(duì)抗癲癇的效果是十分肯定的,有效率能達(dá)到90-96%,癲癇發(fā)作消失者可以達(dá)到67-77%。以美國(guó)最頂級(jí)的霍普金斯醫(yī)院提供的數(shù)據(jù)為例:某段時(shí)間內(nèi)進(jìn)行的58例大腦半球切除術(shù)中,有4例死亡,3例療效不滿意,而44例手術(shù)效果非常滿意,7例比較滿意。
早在1945年Krynauw開始用這一術(shù)式治療嬰兒痙攣性偏癱伴癲癇,至1949年的四年間共實(shí)施12例,除一例死于失血性休克外,其余癲癇發(fā)作皆獲得控制、異常行為得到改善、偏癱無加重甚至好轉(zhuǎn),這一結(jié)果甚至連術(shù)者都意想不到。經(jīng)過幾十年的發(fā)展,針對(duì)不同的術(shù)后并發(fā)癥,世界各地的醫(yī)師們都在想辦法改良這一術(shù)式,也取得了不錯(cuò)的進(jìn)展,但仍存在一些并發(fā)癥,如梗阻性腦積水與對(duì)策半球腦水腫。
關(guān)于大腦半球切除術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)和重建:
1.感覺、運(yùn)動(dòng)功能重建:早期廣泛?jiǎn)蝹?cè)腦損害兒童殘存顯著感覺、運(yùn)動(dòng)功能,半球切除后,偏癱側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙術(shù)后并不加重,或術(shù)后較快恢復(fù)術(shù)前肌力,痙攣反而有所緩解的現(xiàn)象,均是未成熟腦功能重建的有力反映。
2.語(yǔ)言功能恢復(fù):以前研究表明,只要患兒5歲前患病,切除左半球通常不引起語(yǔ)言缺陷,右半球可代償語(yǔ)言功能。進(jìn)一步研究試圖解釋這一現(xiàn)象,也試圖解釋為什么一些右半球切除者語(yǔ)言發(fā)展并不理想,而一些左半球切除卻發(fā)育了良好語(yǔ)言功能的現(xiàn)象,雖不能滿意解釋,但至少可以表明:語(yǔ)言功能、包括語(yǔ)義和語(yǔ)言恢復(fù)能力,既與腦成熟程度有關(guān)也與病因有關(guān);右半球在語(yǔ)言發(fā)展及高級(jí)復(fù)誦功能上,至少語(yǔ)言表達(dá)能力上的可塑性是十分重要的;腦成熟的個(gè)體差異很大,與半球切除術(shù)后語(yǔ)言恢復(fù)的快慢有關(guān)。
3.視覺、聽覺和其它:半球切除對(duì)視覺、聽覺功能并無重要影響。術(shù)后患者性格變得溫和,變態(tài)行為改善,有效率達(dá)90%以上。由于癲痛的控制和對(duì)認(rèn)知有嚴(yán)重影響的抗癲癇藥停用,術(shù)后智力好轉(zhuǎn)。
適應(yīng)癥
1.頑固性癲癇:對(duì)廣泛大腦半球病變伴頑固性癲癇的患者,病變局限于一側(cè)半球、癲癇放電于病側(cè)、對(duì)側(cè)偏癱,可考慮病側(cè)大腦半球切除術(shù)。以天壇醫(yī)院三年內(nèi)對(duì)36位患者實(shí)行的大腦半球切除術(shù)為例,34例術(shù)后癲癇發(fā)作消失,占94.4%,另外2例發(fā)作減少75%以上。而所有這36位患者的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)價(jià)均有不同程度的提高,智商也有改善。有攻擊行為和頻繁哭鬧尖叫者,變得安靜并能與環(huán)境相適應(yīng)。以往曾經(jīng)認(rèn)為智商60以上方可考慮此種手術(shù),但對(duì)智商60以下的患者手術(shù)后發(fā)現(xiàn),患者智商亦有提高,考慮可能與術(shù)后患者因癲癇癥狀消失而停止服藥,因而不再存在藥物的不良反應(yīng)有關(guān)。
2.Rasmussen綜合征:是指由于慢性局灶性腦炎所知的局灶性癲癇發(fā)作。該病多見于兒童和青少年,尤以10歲前的兒童多見,發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為局灶性的肢體抽搐,常由一側(cè)肢體開始,呈連續(xù)發(fā)作。發(fā)作分為幾個(gè)階段,由較少的發(fā)作到次數(shù)逐漸增多,再到出現(xiàn)進(jìn)行性的偏癱、偏盲、失語(yǔ)及認(rèn)知障礙。這種發(fā)作藥物很難控制,因此很多患者可以選擇通過外科手術(shù)治療。大腦半球切除術(shù)雖然有可能使偏癱較術(shù)前加重,但緩解抽搐的效果明顯,可以使患兒能夠正常生活。對(duì)腦發(fā)育不全的患兒,早起手術(shù)也可以使其趨于正常發(fā)育。
3.偏側(cè)驚厥-癱瘓-癲癇(HHE)綜合征:是一種驚厥發(fā)作導(dǎo)致的后遺癥,多在兒童及青年中發(fā)生,少兒時(shí)多有驚厥發(fā)熱史,或痢疾肺炎等所致繼發(fā)高熱。首先出現(xiàn)的是偏癱,繼而出現(xiàn)癲癇癥狀。
需要指出的是,對(duì)于大腦半球切除術(shù),手術(shù)的年齡越小,效果越明顯,而臨床恢復(fù)的情況也越好。如果切除左半球,語(yǔ)言能力將受影響,但有研究表明,只要患兒5歲前患病,切除左側(cè)半球通常不引起語(yǔ)言缺陷,右半球就可以代償語(yǔ)言功能。而對(duì)于視覺與聽覺,半球切除術(shù)對(duì)其并無重要影響。
此外,切除大腦半球并不會(huì)對(duì)人格和記憶產(chǎn)生嚴(yán)重影響,而且接受手術(shù)者年齡越小其恢復(fù)能力越強(qiáng),但是該手術(shù)會(huì)導(dǎo)致被切除半球另一側(cè)的身體功能的損失。因此對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者,如果希望去除癲癇發(fā)作所帶來的痛苦,大腦半球切除術(shù)是一種值得考量的外科治療手段。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥1321.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥20豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥321.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥191.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥7501.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià): ¥211.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥19本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥531.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià): ¥17.5用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥98用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥2用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥28