了解家族性顳葉癲癇

2017-09-12 來源：石家莊華康中醫(yī)癲癇病醫(yī)院標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：家族性顳葉癲癇，是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟最近命名的一種新的癲癇綜合征，在成人及兒童均可見到，病人呈家族性聚集，臨床表現(xiàn)為顳葉發(fā)作，容易控制，病程為良性經(jīng)過。

　　家族性顳葉癲癇，是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟最近命名的一種新的癲癇綜合征，在成人及兒童均可見到，病人呈家族性聚集，臨床表現(xiàn)為顳葉發(fā)作，容易控制，病程為良性經(jīng)過。

　　顳葉癲癇中有家族史者少見，遺學(xué)研究也表明顳葉癲癇主要是一種獲得性疾病，遺傳因素所起的作用很小。但Berkovie等(1994)先后報(bào)道了4個(gè)家族的雙胞胎共患顳葉癲癇、及另外10個(gè)家系的25例顳葉癲癇。亦有報(bào)道雙卵雙胎中的一個(gè)及其母親患顳葉癲癇。已證實(shí)這種顳葉癲癇為常染色體顯性遺傳，缺陷基因位于10q22-24。

　　起病年齡從10歲到63歲不等，平均19歲。臨床表現(xiàn)為顳葉起源的局部性發(fā)作，多為主觀癥狀如熟悉感、知覺障礙、恐懼等，也可出現(xiàn)睡眠中的全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。EEG多數(shù)正常，少數(shù)有非特異性異常如顳區(qū)或其他部位的慢波，偶見少量棘、尖波。病人智力發(fā)育正常，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)影像學(xué)正常，海馬無病變?？R西平或苯妥英鈉可控制發(fā)作。沒有難治性顳葉癲癇的表現(xiàn)。

　　主要表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作（89%）和復(fù)雜部分性發(fā)作（66%），部分病人有強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（66%）。大多數(shù)病例發(fā)作輕微，發(fā)作次數(shù)不多。

　　家族性顳葉癲癇對(duì)藥物反應(yīng)良好，卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸等抗癲癇藥物治療皆有效，對(duì)病人進(jìn)行隨防結(jié)果發(fā)現(xiàn)不管用藥與否，病人都可能有長(zhǎng)期的緩解。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞

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