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癲癇綜合征之大田原綜合征

2017-09-08 來源:北京燕都癲癇病醫(yī)院  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:大田原綜合征治療很困難,用各種抗癲癇藥都很難控制發(fā)作。本病預(yù)后極差,部分病兒在1歲內(nèi)夭折,部分成活病兒遺有嚴(yán)重的智力低下。有些病兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣或其他類型的癲癇。

     大田原綜合征是一種癲癇綜合征,以早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制為特點(diǎn)。該病發(fā)病年齡早,往往在出生后2~3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,有時(shí)生后第1天就可能發(fā)病。最多見的是在出生后1個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,有人報(bào)道個(gè)別病兒甚至在子宮內(nèi)就開始發(fā)病。

  部分病兒可以找到病因,如有新生兒窒息。病兒往往有熱性驚厥或族史。

  大田原綜合征發(fā)作的形式表現(xiàn)為強(qiáng)直痙攣發(fā)作,軀體極度向前彎曲,似乎要將頭和腳拉在一起,身體緊繃??梢詾閱蝹€(gè)的發(fā)作,也可以是連續(xù)的成串的發(fā)作,有時(shí)還可以表現(xiàn)為面部抽搐或半側(cè)肢體抽搐,有時(shí)則又表現(xiàn)為全身性強(qiáng)直陣攣和半側(cè)肢體發(fā)作交替出現(xiàn)。每日發(fā)作很頻繁。

  大田原綜合征最突出的特點(diǎn)表現(xiàn)在腦電圖上,其圖形臨床稱為“暴發(fā)抑制”,而且呈周期性的出現(xiàn)。這種圖形有暴發(fā)出現(xiàn)的高波幅慢波混有棘波,持續(xù)l~4秒。隨之為波幅很低幾乎成一直線的平坦波(抑制波),然后再出現(xiàn)暴發(fā)波,隨后又是抑制波……如此反復(fù)出現(xiàn),呈周期性。清醒和睡眠時(shí)無大差別。當(dāng)然,暴發(fā)抑制性腦電圖并非大田原綜合征所獨(dú)有,但要診斷大田原綜合征,腦電圖的變化是必需的條件之一。

  CT檢查,常??梢园l(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異常,隨著病程進(jìn)展,腦萎縮日漸加重。大田原綜合征嚴(yán)重影響小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及智力發(fā)育,對(duì)外反應(yīng)差,到3個(gè)月時(shí)還不會(huì)笑、不認(rèn)人;3個(gè)月時(shí)將身體扶成直立位時(shí),頭不能豎直;6個(gè)月時(shí)不會(huì)坐;頭圍增長(zhǎng)減慢,甚至停止增長(zhǎng)。

  大田原綜合征治療很困難,用各種抗癲癇藥都很難控制發(fā)作。本病預(yù)后極差,部分病兒在1歲內(nèi)夭折,部分成活病兒遺有嚴(yán)重的智力低下。有些病兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣或其他類型的癲癇。

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