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面對全面性癲癇:什么是最好的??

摘要:全面性癲癇(GE)定義為癲癇發(fā)作起源于腦內某些點并迅速向兩側腦網絡擴布,不一定累及整個大腦皮質。這個定義表明,癲癇發(fā)作起源為局灶性,但癲癇發(fā)作的持續(xù)性和臨床表現(xiàn)有賴于兩側和廣泛分布的腦網絡。

  對一種遺傳性模型(WAG/Rij大鼠)的研究發(fā)現(xiàn),在失神發(fā)作起始期,發(fā)生在軀體感覺皮質的棘波(Sm1)持續(xù)性早于丘腦,進入發(fā)作期卻與之相反。人類EEG-fMRI研究也發(fā)現(xiàn),雙側皮質激活先于頭皮記錄到的廣泛性3Hz尖-慢復合波,在3Hz尖-慢復合波爆發(fā)期出現(xiàn)皮質的失活和丘腦的激活。這些研究結果提供的證據(jù)表明,皮質性病灶觸發(fā)失神發(fā)作,但迅速蔓延至兩側的丘腦皮層網絡,這就是Meeren等提出的皮質病灶理論(2002),其概念上與局灶性發(fā)作不同。皮質病灶理論可以解釋GE患者頻繁出現(xiàn)的EEG與臨床表現(xiàn)的局灶性特征。

  盡管有證據(jù)表明部分性癲癇和全面性癲癇發(fā)病機制相同,但在臨床實踐中鑒別部分性發(fā)作與全面性發(fā)作相當重要,因為對部分性癲癇有效的抗癲癇藥物(AEDs),如卡馬西平(CBZ)、苯妥英鈉(PHT)、加巴噴?。℅BP)往往可能導致(全面性)發(fā)作惡化,而廣譜AEDs如丙戊酸鈉(VPA)、拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV)、托吡酯(TPM)和唑尼沙胺(ZNS)對部分性發(fā)作和全面性發(fā)作通常都有效。在廣譜AEDs中,除失神發(fā)作外,VAP對不同類型的全面性發(fā)作最有效。對失神發(fā)作,乙琥胺(ESM)具有與VPA相似的療效,但其耐受性好于VPA。然而,除兒童失神癲癇外,對于特發(fā)性全面性癲癇,初始單藥治療缺乏1級證據(jù)。對于難治性全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)的添加治療,隨機臨床試驗研究發(fā)現(xiàn)托吡酯、莫啦三嗪、左乙拉西坦和最新批準的吡侖帕那(preampanel)的療效顯著優(yōu)于安慰劑。對于青少年肌陣攣性癲癇(JME)患者,加用LEV可使療效顯著提高。對于特發(fā)性(或遺傳型)GE有效的AEDs通常對癥性GE有效。然而,有研究發(fā)現(xiàn)幾種AEDs對特定的癲癇綜合征更有效。由因結節(jié)性硬化復合體導致的West綜合征,氨已烯酸(VB)為首選藥物。在Lennox-Gastaut綜合征(LGS),拉莫三嗪(LTG)、非氨酯、托吡酯(TPM)、氯巴占和盧非酰胺作為添加治療有效。在Dravet綜合征,鈉通道阻滯劑(CBZ、LGT、OXC)往往加重癲癇發(fā)作,而GABA能藥物(司替戊醇和托吡酯)有效。

  盡管普遍認為VAP是GE患者的一線藥物,因其高致畸性和對生后認知和神經發(fā)育的不良作用,其在女童和圍育齡期女性中的應用越來越受到關注。最近,歐洲發(fā)布了VAP用于癲癇女童和育齡期女性的建議,將指導VPA在臨床實踐中的使用。

  希望通過這些解答能對癲癇患者及家人有所幫助,患有癲癇,一定要積極治療,癲癇病經過正規(guī)、專業(yè)、科學的治療,是可以康復的。

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