額葉癲癇(FrontallobeepilesyFIE)及顳葉癲癇(TemporallobeepilesyTLE)是臨床上最常見的兩類部分性癲癇，臨床鑒別有重要意義。由于發(fā)作間期腦電圖具有低敏感性。臨床癥狀無疑是診斷癲癇，區(qū)分癲癇綜合征類型的重要證據(jù)。目前已有許多臨床癥狀的研究，但主要是對(duì)單獨(dú)額葉癲癇和顳葉癲癇而言的，很少將二者進(jìn)行直接比較。

　　本文對(duì)我院癲癇中心臨床診斷為額葉癲癇患者190名，顳葉癲癇患者257名的I臨床資料回顧性研究，盡可能明確對(duì)于臨床鑒別更有意義的癥狀。

　　資料與方法

　　一般資料

　　研究對(duì)象2005年10月到2007年3月間于我院癲癇中心門診的臨床診斷為額葉癲癇患者190名，顳葉癲癇患者257名。符合1989年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)額顳葉癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)。納入病例的發(fā)作間期腦電圖至少一次具有局限于額葉或顳葉的放電或發(fā)作期腦電圖明確提示額或顳葉起源；排除所有發(fā)作間期腦電圖正常，存在多灶或定位不清的腦電異常及影像學(xué)檢查具有額或顳葉以外的局灶損害者。收集所有病例的一般情況(家族史、熱性驚厥史、既往腦損傷史)，發(fā)作情況(先兆、復(fù)雜部分發(fā)作(CPS)、繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(SGTC))。

　　發(fā)作評(píng)價(jià)

　　采集發(fā)作錄像結(jié)合患者對(duì)先兆的描述，由兩位臨床醫(yī)生單獨(dú)分析。分析者不知道患者的腦電圖和影像學(xué)資料。綜合以往的文獻(xiàn)，我們將先兆分為經(jīng)驗(yàn)性感受(包括似曾相識(shí)感，陌生感，記憶缺失及預(yù)知發(fā)作的感覺)，胃氣上翻的特殊內(nèi)臟感，幻覺(視、聽、味、嗅、觸等與感知相關(guān)的奇怪感覺)，情感性的不適(主要是恐懼)和其它身體的不適感(如心悸、頭疼、頭暈等)。將CPS及其伴隨動(dòng)作分為口咽自動(dòng)癥(包括咀嚼、吞咽、咂嘴等)，手部自動(dòng)癥(單手或雙手的摸索、拍打、搓等)，單純的凝視發(fā)作(愣神)，軀體自動(dòng)癥(運(yùn)動(dòng)過度，運(yùn)動(dòng)幅度大而不規(guī)則)，出聲(哼哼、哭泣聲、咕嚨聲或喊叫聲，沒有語詞的成分)，自言自語(發(fā)作時(shí)能有兩個(gè)以上詞的自發(fā)語言)，言語終止，發(fā)笑，偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直(雙眼及頭向一側(cè)偏轉(zhuǎn)且大于90度)，日間發(fā)作時(shí)有偏轉(zhuǎn)連帶軀體可達(dá)360度稱為“轉(zhuǎn)圈”，姿勢(shì)性強(qiáng)直(不對(duì)稱的頭肩或上肢下肢的強(qiáng)制性伸展或屈曲動(dòng)作)，一般性強(qiáng)直(無姿勢(shì)或偏轉(zhuǎn)表現(xiàn)，可表現(xiàn)為點(diǎn)頭、雙手七抬等存在肌張力增高，嚴(yán)重時(shí)可跌倒)，局部肢體的陣攣性動(dòng)作，局部面肌的陣攣性抽動(dòng)(如眨眼，嘴角抽動(dòng)等)，震顫(雙手或頭幅度較小的抖動(dòng)或搖動(dòng))，植物神經(jīng)癥狀(發(fā)作時(shí)伴隨的呼吸急促，心率加快。面色蒼白或潮紅，出汗等)。將僅有SGTC而無CPS患者中有頭眼偏轉(zhuǎn)繼發(fā)的單獨(dú)注明。如果兩位醫(yī)生結(jié)論不一致，則一起討論達(dá)成一致后決定。

　　頭部影像學(xué)與腦電圖推測(cè)

　　所有患者均有影像學(xué)(頭顱CT或MRI(包括海馬成像))和多次視頻腦電圖檢查結(jié)果(VEEG)。腦電圖檢查采用圈際10/20系統(tǒng)18導(dǎo)腦電圖(日本光電)，包括前額、中額，前中后顳導(dǎo)聯(lián)。腦電圖描記包括清醒，睜閉眼、閃光刺激、過度換氣、蝶骨電極和睡眠描記。導(dǎo)聯(lián)設(shè)置包括兩個(gè)單極導(dǎo)聯(lián)(標(biāo)準(zhǔn)和平均)和3個(gè)雙極導(dǎo)聯(lián)(縱聯(lián)、橫聯(lián)及環(huán)聯(lián))，睡眠以自然睡眠為主，部分采用藥物(水合氯醛10-15ml)。10歲以上患者安裝蝶骨電極，蝶骨電極記錄采用毫針型蝶骨電極方法?？偯栌洉r(shí)間為30～60分鐘。描記中有錄像與腦電圖在監(jiān)視屏同步記錄，發(fā)作時(shí)有技術(shù)員呼叫患者姓名以判斷意識(shí)狀態(tài)。

　　統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

　　用SPSS12.0統(tǒng)計(jì)包對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行X2檢驗(yàn)。

　　結(jié)果

　　一般數(shù)據(jù)

　　納入190名額葉癲癇患者，男133人，女57人；首次發(fā)作年齡自半歲至37歲，平均9.9±6.3歲；癥狀性33人，有家族史的16人，有熱性驚厥史的41人。257名顳葉癲癇患者，男150人，女107人；首次發(fā)作年齡自半歲至72歲，平均21.9±13.5歲；癥狀性的134人，有家族史的13人，有熱性驚厥史的35人。

　　發(fā)作癥狀學(xué)

　　以下圖表簡(jiǎn)明了本組病例中觀察到的不同發(fā)作癥狀。FLE與TLE均可出現(xiàn)先兆，但對(duì)于提示TLE最有意義的先兆是經(jīng)驗(yàn)現(xiàn)象和胃氣上升感(P=0.000)。本組病例中，SGTC的比例在任何一類都比較大，但仍以TLE居多(P<0.05)，但是如果具有頭眼偏轉(zhuǎn)后繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作則強(qiáng)烈提示發(fā)作起源于額葉(P<0.01)?？谘首詣?dòng)癥與手部自動(dòng)癥是顳葉癲癇患者的典型CPS表現(xiàn)(P<0.01)；而軀體自動(dòng)癥，強(qiáng)直(包括偏轉(zhuǎn)一肢體與頭眼、姿勢(shì)性)；局部陣攣發(fā)作，發(fā)作時(shí)伴隨出聲、植物神經(jīng)癥狀是FLE患者的典型CPS表現(xiàn)(P<0.01)。發(fā)笑、震顫癥狀在二類中均可出現(xiàn)，以FLE居多(P<0.05)。言語終止，自言自語，單純凝視發(fā)作對(duì)于二者的鑒別意義不大。額葉癲癇組具有兩種以上CPS發(fā)作的有99人，而顥葉癲癇組僅27人，具有顯著性差異(P<0.01)。

　　討論

　　根據(jù)1989年ILAE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，額葉癲癇與顳葉癲癇的診斷依據(jù)主要是發(fā)作類型、臨床特征以及解剖定位和病因。目前仍是臨床廣泛適用的癲癇綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于更細(xì)的起源，如TLE分為杏仁核一海馬發(fā)作和外側(cè)顳葉發(fā)作，F(xiàn)LE分為額極、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)、島蓋等發(fā)作，需要顱內(nèi)或深部電極確證。2001年的新分類目前還未應(yīng)用于臨床。故本文納入病例主要依據(jù)1989年的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因門診病人不可能做顱內(nèi)電極或深部電極的評(píng)價(jià)，我們未對(duì)其發(fā)作進(jìn)行更細(xì)區(qū)分，籠統(tǒng)地稱為FLE或TLE。在病因上，結(jié)合1989年和2001年的分類，只將明確病因和影像學(xué)有明確發(fā)現(xiàn)的診為癥狀性，其它病人可存在可能癥狀性、家族性的可能，由于未作更深的分子生物學(xué)研究，在此不作進(jìn)一步區(qū)分。

　　手術(shù)切除臨床可能的癲癇灶，發(fā)作完全性質(zhì)，以確定該癲癇灶及發(fā)作起源，這仍是目前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。目前TLE的術(shù)后無發(fā)作率可近70％，2005年報(bào)道一年的無發(fā)作率可達(dá)81.1％，而FLE即使經(jīng)過準(zhǔn)確評(píng)估(包括顱內(nèi)電極埋置)定位術(shù)后無發(fā)作率也只有40％。由此入選病例，并不能代表所有FLE和TLE病例，會(huì)因排除了手術(shù)效果不好和不需進(jìn)行手術(shù)的額顳癲癇類型而引起抽樣偏倚。其次大家公認(rèn)具有定位意義的是發(fā)作期腦電圖評(píng)估，而目前EEG記錄分析技術(shù)，特別是發(fā)作時(shí)動(dòng)作偽差干擾，很大程度上影響發(fā)作起源尤其是額葉發(fā)作的定位。而發(fā)作間期腦電圖對(duì)癲癇診斷具有高特異性。本研究納入患者均選擇IEDs陽性者，顳葉癲癇者IEDs僅局限于顳葉，而額葉癲癇者存在僅局限于額葉的IEDs。同時(shí)所有患者均行影像學(xué)檢查，排除了有額葉(FLE)或顳葉(TLE)外的局灶病變者。由此保證了入選病例FLE和TLE的在臨床上的正確診斷。

　　部分性發(fā)作的癥狀與其起源皮質(zhì)區(qū)功能密切相關(guān)。先兆是病人發(fā)作前的一種感覺，一般認(rèn)為是簡(jiǎn)單部分發(fā)作的一種形式，常?？梢蕴崾咀畛醯陌l(fā)作起源。杏仁核的電刺激可以引起恐懼、似曾相識(shí)、記憶重現(xiàn)、知幻覺和錯(cuò)覺以及味幻覺，胃氣上升等內(nèi)臟感覺常常與海馬、鉤回等邊緣系統(tǒng)有關(guān)，而視、聽，體感幻覺以及一些明確的身體不適(如頭疼頭暈)則更多地與皮層刺激有關(guān)。運(yùn)動(dòng)性癥狀則應(yīng)由運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)引起，出聲與優(yōu)勢(shì)半球額葉有關(guān)?？谘首詣?dòng)癥、手部自動(dòng)癥可以源于海馬、島葉及眶額回等邊緣系統(tǒng)。曾有研究認(rèn)為發(fā)作初出現(xiàn)的口咽自動(dòng)癥對(duì)于海馬起源的發(fā)作更有提示。一般認(rèn)為顳葉自動(dòng)癥以口一消化道簡(jiǎn)單自動(dòng)癥為主，額葉發(fā)作則多為粗大的軀體自動(dòng)癥。術(shù)后患者癥狀研究表明強(qiáng)直性的偏轉(zhuǎn)是額葉發(fā)作的典型表現(xiàn)。本組數(shù)據(jù)顯示如果繼發(fā)GTC，也一樣有提示意義。雖然部分TLE患者也可能有頭眼偏轉(zhuǎn)繼發(fā)GTC，但VEEG證實(shí)這是由于放電由顳葉傳至額葉繼發(fā)全身化而已，在此之前會(huì)出現(xiàn)其它顳葉起源的表現(xiàn)。

　　近年來顱內(nèi)電極、發(fā)作期監(jiān)測(cè)的數(shù)據(jù)越來越多表明發(fā)作源的復(fù)雜性。尤其額葉內(nèi)不同區(qū)域在結(jié)構(gòu)和功能上聯(lián)系廣泛，癲癇放電傳播迅速。本研究及以往研究均發(fā)現(xiàn)在同一個(gè)病人，可以產(chǎn)生多種額葉發(fā)作的重疊。各腦葉皮層間廣泛聯(lián)系也可使額顳癲癇患者產(chǎn)生相似的癥狀。但是本文通過較大樣本的研究，一定程度上避免了個(gè)體差異及上述特殊情況造成的偏倚，發(fā)現(xiàn)二者在癥狀間的區(qū)別是明顯的。通過本研究，一方面可以幫助對(duì)于腦電圖陰性病人的診斷，另一方面，對(duì)于臨床發(fā)作復(fù)雜，腦電圖不典型的病例，有助于增加臨床醫(yī)生采集病史的角度。由于本文的病例均為臨床診斷，與切除癲癇灶后不發(fā)作的相比，存在一定局限性，不過意義在于幫助臨床醫(yī)生對(duì)FLE和TLE在臨床上能夠滿意的區(qū)分，為下一步治療提供依據(jù)。