癲癇的外科手術(shù)方式較多,主要包括局灶性致癇灶切除術(shù)、前顳葉切除、選擇性海馬-杏仁核切除術(shù)、皮質(zhì)熱灼術(shù)、胼胝體切開術(shù)、大腦半球切除術(shù)、立體定向毀損術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等,但有部分患者癲癇的致癇灶位于重要功能區(qū),若采用傳統(tǒng)的致癇灶切除術(shù)時(shí),會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的功能喪失。功能區(qū)頑固性癲癇的手術(shù)治療是癲癇治療的一個(gè)難題,盡管目前已有術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、功能磁共振成像、喚醒麻醉等手段可以明確功能區(qū)的具體范圍,但對(duì)位于功能區(qū)或緊鄰功能區(qū)的癲癇病灶仍缺少有效、微創(chuàng)的外科治療手段。
Morrell于1992年首次報(bào)道一種新的治療癲癇的手術(shù)方法--多處軟腦膜下橫切術(shù)(mulptilesubpialtransection,MST),這種手術(shù)被倡導(dǎo)用于可能有神經(jīng)功能障礙而不適合作致癇灶切除的病例,并逐漸被全世界的許多中心所采用。多處軟腦膜下橫切術(shù)的理論基礎(chǔ)來源于對(duì)大腦皮質(zhì)的組織學(xué)、解剖學(xué)研究,早期由Mountcastle所作的神經(jīng)生理研究認(rèn)為大腦皮質(zhì)的功能單位是成垂直的纖維柱,這些纖維柱功能的完整對(duì)于正常神經(jīng)元從皮質(zhì)向皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)傳遞信息過程中起著重要的作用,除了這些垂直分布的纖維柱結(jié)構(gòu)外,還有一些皮質(zhì)神經(jīng)元的橫向投射聯(lián)系,其放射狀分布的纖維結(jié)構(gòu)與軟腦膜緊鄰,可能在一些精細(xì)活動(dòng)及調(diào)整活動(dòng)中起作用,并且其活動(dòng)功能的實(shí)現(xiàn)依賴于縱向纖維柱結(jié)構(gòu)的完整。Morrell等還證實(shí)存在一些橫向排列的組織,它雖然體積小,但對(duì)于癲癇發(fā)作同步誘發(fā)放電的形成是十分必要的;癲癇活動(dòng)在皮質(zhì)之間的擴(kuò)散主要依靠這些水平聯(lián)絡(luò)纖維,而它們又不參與一些重要的神經(jīng)功能活動(dòng);但是橫向切斷這些纖維束有可能阻止癲癇發(fā)作。在癲癇的臨床發(fā)作階段,棘波最常見的擴(kuò)散方式是呈局部性,而基于癲癇發(fā)作時(shí)神經(jīng)元放電的同步現(xiàn)象,有理由認(rèn)為切除大腦皮質(zhì)中部分短的內(nèi)在的溝通神經(jīng)元間的纖維聯(lián)系可以阻止神經(jīng)元放電的同步化作用,進(jìn)而切斷癲癇的播散通路;而保留縱向纖維聯(lián)系,可以避免產(chǎn)生明顯的神經(jīng)功能損害。
MST手術(shù)適應(yīng)癥
?、匐y治性癲癇,致癇灶主要局限于功能區(qū)或累計(jì)多個(gè)功能區(qū)者;
②非主要皮質(zhì)區(qū)的致癇灶切除術(shù)后,在腦的主要功能區(qū)仍有持續(xù)性癲癇樣放電者;
?、郯d癇灶位于運(yùn)動(dòng)區(qū)的Rasmussen腦炎,不適合大腦半球切除者;
?、躄andau-kleffner綜合征。
術(shù)前檢查:長(zhǎng)程EEG+MRI發(fā)現(xiàn)病灶(結(jié)構(gòu)性改變)+侵入性埋藏電極檢查(或者立體腦電圖監(jiān)測(cè))可獲得的病灶及致癇灶復(fù)合體,三者結(jié)果相符合時(shí),如果致癇灶位于主要的功能區(qū),可以采用MST。
手術(shù)方法:手術(shù)操作主要依賴軟腦膜下橫切刀完成,刀刃與刀桿成90度直角,刀鋒稍鈍不鋒利。根據(jù)術(shù)前癲癇初步定位確定手術(shù)部位,全麻下(或部分患者在喚醒麻醉下)進(jìn)行開顱手術(shù),暴露病灶區(qū).首先用皮質(zhì)腦電圖探測(cè)癲癇放電的位置,橫切范圍通常要大于癲癇放電區(qū)。為了減少軟腦膜、血管及白質(zhì)的損傷,提高療效,可參照Morrell的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式:
①用軟膜穿刺針穿刺軟膜代替軟膜切開刀切開軟膜;
②穿刺點(diǎn)由腦溝邊緣改為腦回中央;
③將一側(cè)的弧形切開變?yōu)橐阅X回中央為圓心的扇形切開;
?、軝M切刀的頂端由扁平形改為球型。橫切后再次應(yīng)用皮質(zhì)電極監(jiān)測(cè)癲癇放電情況。術(shù)后一般仍按術(shù)前量服用抗癇藥物,2年后根據(jù)EEG復(fù)查結(jié)果逐漸減量或停藥。
術(shù)后并發(fā)癥:不同功能區(qū)致癇灶的患者均存在相應(yīng)的功能障礙,大部分患者術(shù)后1周內(nèi)可能出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕偏癱、運(yùn)動(dòng)性失語、命名性失語、感覺性失語以及混合性失語等功能障礙,絕大部分患者經(jīng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、改善微循環(huán)等對(duì)癥治療后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)可完全恢復(fù)正常,但仍有部分患者術(shù)后出現(xiàn)永久性功能缺失。此外由于MST術(shù)中可能損傷細(xì)小血管,術(shù)后需注意腦內(nèi)持續(xù)滲血甚至形成血腫的情況發(fā)生,甚至加重癲癇發(fā)作。
手術(shù)效果:MST后皮質(zhì)腦電圖監(jiān)測(cè)均見腦電波幅明顯減低,棘波放電消失。相關(guān)隨訪數(shù)據(jù)表明,約68.4%患者經(jīng)治療后發(fā)作消失,75%以上明顯減少,4.0%患者無效果。其中部分患者完全停用抗癲癇藥物后無癲癇發(fā)作。