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神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤繼發(fā)難治性癲癇

2017-08-31 來源:安徽省抗癲癇協(xié)會(huì)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)除了上述的MRI外,在CT上可以表現(xiàn)為形狀不同的鈣化,以結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或點(diǎn)條狀為主,鈣化發(fā)生率為35%-50%。在MRS中僅僅表現(xiàn)為NAA輕度降低,Cho升高不明顯。

  神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤大多發(fā)生于大腦半球表淺部位,基底位于皮質(zhì)或同時(shí)累及皮質(zhì)和白質(zhì),其中最多見多位于顳葉(臨床表現(xiàn)中以顳葉癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)),其次是頂葉和額葉,小腦半球、松果體區(qū)、腦干、腦室內(nèi)和脊髓也可以偶發(fā)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤在大體標(biāo)本上表現(xiàn)為實(shí)性、囊性或囊實(shí)性。

 ?、賹?shí)性病變表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則腫塊,有部分病例僅表現(xiàn)為病變區(qū)的腦回顯著腫脹增厚,此征像為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)之一;在MRI上多呈稍長(zhǎng)Tl長(zhǎng)T2信號(hào)改變,F(xiàn)LAIR上呈高信號(hào),周邊腦組織無水腫或輕度水腫,但是極少數(shù)有明顯水腫表現(xiàn),增強(qiáng)掃描腫瘤一般無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,但是有少部分病例明顯強(qiáng)化。。

 ?、谀倚裕耗倚宰兪巧窠?jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn),部分病例囊內(nèi)有分隔,周圍無水腫或輕度水腫,增強(qiáng)掃描囊壁可見不同程度強(qiáng)化。

 ?、勰覍?shí)性:多以囊性病變并壁結(jié)節(jié)最為常見,是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)之一,增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成份通常表現(xiàn)為均勻的中度一重度強(qiáng)化。

  神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)除了上述的MRI外,在CT上可以表現(xiàn)為形狀不同的鈣化,以結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或點(diǎn)條狀為主,鈣化發(fā)生率為35%-50%。在MRS中僅僅表現(xiàn)為NAA輕度降低,Cho升高不明顯。

  在臨床中,如果具有以下特點(diǎn),應(yīng)該考慮神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的可能:

 ?、匍L(zhǎng)期癲癇發(fā)作的青少年患者;

 ?、诓∽兾挥诖竽X半球表淺部位,例如顳葉、頂、額葉皮質(zhì)表面或皮質(zhì)下;

 ?、墼谟跋駥W(xué)上表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性病灶,實(shí)性部分不同程度強(qiáng)化,也可呈局部腦回明顯增厚;周邊腦組織無或僅有輕度水腫,占位征象不明顯;CT見形狀不同的鈣化灶。

  病理表現(xiàn):病變體積較小,質(zhì)稍硬,界限清楚,灰紅色,部分病例有囊性變和鈣化。在光鏡下,由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和突起構(gòu)成,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布不規(guī)則,單核、雙核或多核,見有核仁,胞漿內(nèi)見尼氏小體,瘤組織內(nèi)混雜有髓鞘和無髓鞘的神經(jīng)纖維。在部分病例的瘤組織內(nèi)有一定數(shù)量的膠質(zhì)細(xì)胞,稱為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma,WHOⅠ級(jí)),如膠質(zhì)細(xì)胞有異型,則稱間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(anaplasticganglioglioma,WHOⅢ級(jí))。免疫組化瘤組織內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞GFAP標(biāo)記陽性,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞NF、NSE、Syn及CgA標(biāo)記陽性。電鏡觀察瘤細(xì)胞見有顆粒、突觸前小泡和突觸結(jié)構(gòu)。

  對(duì)于繼發(fā)難治性癲癇的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,通過手術(shù)切除病灶即可有效控制癲癇發(fā)作或治愈癲癇,但是對(duì)于病灶周邊有明顯水腫的病例,在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下擴(kuò)大切除范圍,能提高手術(shù)的有效率和癲癇的控制率。

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