“島葉癲癇”是一個(gè)早就提出的概念，當(dāng)時(shí)人們發(fā)現(xiàn)刺激島葉能產(chǎn)生類似于顳葉癲癇的癥狀，兩者臨床癥狀相似，非常容易混淆。但由于島葉解剖的特殊性，手術(shù)操作十分困難，制約了對(duì)島葉癲癇的研究。近年來(lái)隨著各種新技術(shù)的應(yīng)用，越來(lái)越多的研究證實(shí)：島葉受累是顳葉癲癇手術(shù)治療失敗的一個(gè)重要原因。因此，島葉在難治性癲癇，尤其在顳葉癲癇中的作用日益受到重視。

　　一、島葉位置深在，功能復(fù)雜

　　1島葉解剖

　　島葉是一個(gè)高度發(fā)達(dá)的結(jié)構(gòu)，被稱為第五腦葉，是腦葉中唯一被其他腦葉覆蓋在腦組織深部的皮質(zhì)部分，呈三角形島狀，位于外側(cè)裂深面，以環(huán)島溝與周圍腦葉分界。島葉溝回從島葉前下呈放射狀向后上走行，島葉中央溝是其最主要、最深的腦溝，它將島葉分為前島(島短前、中、后回，副島回和島橫回)和后島(兩個(gè)島長(zhǎng)回)。最外囊構(gòu)成島葉皮質(zhì)下白質(zhì)，島葉皮質(zhì)和最外囊覆蓋屏狀核、外囊、殼和蒼白球。島葉血供由大腦中動(dòng)脈提供，M1發(fā)出的最外側(cè)豆紋動(dòng)脈是島葉手術(shù)的重要標(biāo)志。M2是島葉皮質(zhì)主要供應(yīng)血管，各分支供應(yīng)區(qū)不重疊。島葉的靜脈回流變異較大，通常島葉前部主要與表淺的外側(cè)裂靜脈相聯(lián)系，后葉主要與大腦中深靜脈相聯(lián)系。

　　2島葉功能

　　島葉主要負(fù)責(zé)軀體和內(nèi)臟感覺，包括味覺、痛覺和其他情感、內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)，以及心血管功能(血壓和心率的調(diào)控)的控制。島葉聯(lián)系著額葉和下丘腦之間的食欲信息交流，調(diào)控食欲。島葉對(duì)思維和情感進(jìn)行整合，在處理疼痛感覺中起到關(guān)鍵作用。島葉還參與學(xué)習(xí)記憶、成癮的形成、厭惡情緒的形成、語(yǔ)言的計(jì)劃及移情作用等。島葉接收人體生理信號(hào)，整合人體生理?xiàng)l件下的感覺，并產(chǎn)生主觀感受，使人體做出相應(yīng)反應(yīng)，從而維持人體內(nèi)平衡?？偟膩?lái)說(shuō)，島葉在情感大腦和思維大腦之間，以及在語(yǔ)言和情感的表達(dá)和接收之間起到一個(gè)橋梁作用：島葉監(jiān)視機(jī)體對(duì)事物的渴望，并協(xié)助將這些渴望轉(zhuǎn)化為取得滿足的行動(dòng)。

　　二、島葉是“島”非“島”

　　和其他腦葉相比，島葉解剖界限清楚，具有明確的界溝，insular在拉丁語(yǔ)中就是島的意思。目前證實(shí)，島葉通過(guò)上縱束、鉤狀束、額枕束、前聯(lián)合等與額、顳、頂區(qū)及邊緣、旁邊緣系統(tǒng)等構(gòu)成密集的聯(lián)系網(wǎng)絡(luò)。島葉聯(lián)系額葉(包括Broca’s區(qū)、扣帶回)、顳葉(包括Wernicke’s區(qū)、海馬和杏仁核)、頂葉和軀體感覺皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、導(dǎo)水管周圍、腦橋和延髓以及孤束核。在大腦的主要結(jié)構(gòu)中，島葉僅與枕葉、垂體和小腦無(wú)直接聯(lián)系。在功能上，島葉調(diào)控著與之聯(lián)系的結(jié)構(gòu)中上億神經(jīng)元之間的交流和溝通，可以認(rèn)為是大腦的“中心區(qū)域。在電傳導(dǎo)上，島葉也是各種傳導(dǎo)網(wǎng)絡(luò)的節(jié)點(diǎn)。因此，島葉的功能及其在癲癇發(fā)作中所起的作用，不能簡(jiǎn)單的看成如其名稱所示的一個(gè)孤立的“島”。

　　三、島葉是一個(gè)癲癇癥狀發(fā)作區(qū)，具有獨(dú)立致癇性

　　二十世紀(jì)中葉，Penfield等對(duì)顳葉癲癇患者進(jìn)行術(shù)中電刺激研究發(fā)現(xiàn)，刺激島葉皮質(zhì)可引起與日常發(fā)作極為相似的癥狀，提示島葉具有致癇性。近年研究證實(shí)，島葉是皰疹腦炎、Rasmussen腦炎等腦炎常易侵及的部位。，是大腦中動(dòng)脈出血、梗死的好發(fā)部位，也是低級(jí)別膠質(zhì)瘤、海綿狀血管畸形、皮質(zhì)發(fā)育不良等常見發(fā)病部位。所有這些損害都能引起島葉的異常放電，手術(shù)切除這些受損的島葉可以治愈癲癇。深部電極證實(shí)顳葉癲癇手術(shù)患者術(shù)后癲癇發(fā)作無(wú)明顯改善，經(jīng)顱內(nèi)電極埋置證實(shí)島葉皮層存在獨(dú)立致癇起源，手術(shù)切除島葉皮層，取得良好療效。實(shí)驗(yàn)研究也證實(shí)：島葉具有獨(dú)立致癇性，且電刺激島葉較之杏仁核更易點(diǎn)燃。因此，島葉作為癲癇癥狀的發(fā)作區(qū)又被大家所關(guān)注并逐漸接受。

　　四、島葉“灶性復(fù)合體”中的一部分

　　島葉癲癇有多種不同的發(fā)作類型，反映出島葉不同亞區(qū)功能受到影響后會(huì)涉及到多個(gè)腦葉體系。目前認(rèn)為存在三種涉及島葉的癲癇體系：

　　1顳一側(cè)裂一島葉體系

　　以側(cè)裂為邊界、涉及不同大腦區(qū)域的顳一側(cè)裂一島葉體系，即環(huán)繞島葉的額、頂和顳蓋。

　　2顳一邊緣一島葉體系

　　主要包括顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)和(或)顳極。

　　3內(nèi)側(cè)額眶一島葉體系

　　包括島葉內(nèi)側(cè)、額眶部分。

　　島葉后和前下部分似乎是大多參與顳一側(cè)裂和(或)島葉一顳一邊緣癲癇體系，而島葉前上部似乎在島葉一額體系中發(fā)揮更重要的作用。在島葉癲癇致癇網(wǎng)絡(luò)中，島葉與顳葉、額眶，特別是海馬、杏仁核組成灶性復(fù)合體。海馬、杏仁核可作為島葉癲癇的中繼效應(yīng)器，而島葉也常是顳葉癲癇傳播通路的一個(gè)中轉(zhuǎn)結(jié)構(gòu)。

　　五、島葉癲癇的臨床診治

　　1臨床表現(xiàn)

　　島葉癲癇發(fā)作形式不同于臨床常見癲癇，可類似于顳葉癲癇或額葉起源夜間發(fā)作性癲癇，也可表現(xiàn)為某種特定癥狀，其臨床表現(xiàn)可總結(jié)為：

　　(1)意識(shí)：發(fā)作起始時(shí)患者意識(shí)未完全喪失，可與周圍環(huán)境溝通。

　　(2)軀體感覺癥狀：發(fā)作前可出現(xiàn)陣發(fā)性感覺異常，如觸電感、溫?zé)岣?，也可伴有痛感，這些癥狀既可局限于口周或口腔內(nèi)，也可波及軀體廣泛區(qū)域，單側(cè)出現(xiàn)常提示對(duì)側(cè)島葉放電，雙側(cè)出現(xiàn)則提示放電靠近中線。

　　(3)內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和內(nèi)臟感覺癥狀：癥狀劇烈程度因人而異，有的患者僅感咽喉部緊縮感，唾液大量分泌，雨有的則感到短暫的呼吸困難甚至勒頸窒息感，也可出現(xiàn)胸骨后、腹部壓迫感。

　　(4)此外還可出現(xiàn)構(gòu)音障礙：發(fā)作時(shí)出現(xiàn)這些癥狀高度提示發(fā)作起始于島葉而不是顳葉。

　　2神經(jīng)電生理

　　島葉位置深在，頭皮腦電無(wú)法記錄到島葉皮層的放電，而擴(kuò)散后腦電表現(xiàn)同額、顳、頂葉癲癇亦無(wú)法鑒別。對(duì)于結(jié)構(gòu)影像學(xué)無(wú)明確病灶而懷疑島葉癲癇的患者，島葉深部電極腦電監(jiān)測(cè)是明確診斷唯一有效的方法。

　　(1)立體定向下島葉深部電極置入：固定立體定向頭架，CT或MRI掃描，計(jì)算機(jī)工作站或?qū)Ш杰浖?jì)算靶點(diǎn)坐標(biāo)，確定電極置入軌道，注意避免損傷血管及其他重要結(jié)構(gòu)。如單純經(jīng)額]，則于額部鉆孔，沿設(shè)置軌跡將電極置入島葉。如選擇經(jīng)額葉和經(jīng)頂葉置入深部電極，則于額和頂部各做一骨窗，將電極經(jīng)額通道穿過(guò)額中回置入島葉前部電極，經(jīng)頂通道穿過(guò)頂下小葉置入島葉后部。

　　(2)開顱分離側(cè)裂，島葉皮質(zhì)放置電極：額顳頂開顱，分離側(cè)裂，注意保護(hù)側(cè)裂靜脈?；谛g(shù)前檢查結(jié)果，確定需暴露的島葉皮層區(qū)。放置電極的安全區(qū)域位于大腦中動(dòng)脈M2段之間，切開軟膜，直視下垂直將深部電極置入島葉內(nèi)四衛(wèi)，也可打開側(cè)裂，暴露島葉前下部，在神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下，以島閾下方4mm凹陷處為穿刺點(diǎn)，將深部電極穿刺置于皮層下4mm，且使電極覆蓋島葉長(zhǎng)短回。

　　電極置入后24h內(nèi)復(fù)查CT或MRI，確定電極位置。對(duì)于立體定向島葉深部電極置入需要將MRI與腦血管造影資料進(jìn)行影像融合，以避免損傷血脈。開顱分離側(cè)裂電極置入則可在直視下將電極準(zhǔn)確置入島葉，不需要腦血管造影，還可根據(jù)術(shù)前評(píng)估情況將條狀及格柵狀電極覆蓋到可能的致癇網(wǎng)絡(luò)區(qū)域，更有利于多灶性癲癇的診斷及鑒別，以及島葉在癲癇發(fā)作中作用的判斷。

　　3功能神經(jīng)影像

　　現(xiàn)代功能影像學(xué)為島葉癲癇的定位診斷提供了有力依據(jù)。M0hamed等分析14例島葉癲癇手術(shù)患者的腦磁圖，證實(shí)腦磁圖能更準(zhǔn)確地定位島葉致癇灶。分析13例癲癇手術(shù)患者PET表現(xiàn)，顯示54％的患者存在島葉低代謝，而同側(cè)島葉皮質(zhì)無(wú)低代謝灶與良好的術(shù)后療效存在顯著相關(guān)性。Chassoux等應(yīng)用PET研究18例已行標(biāo)準(zhǔn)前顳葉切除的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇患者，發(fā)現(xiàn)60％以上的患者與島葉有關(guān)，但未發(fā)現(xiàn)這種相關(guān)性是否能預(yù)測(cè)癲癇預(yù)后。

　　4手術(shù)治療

　　島葉手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，現(xiàn)代神經(jīng)電生理和神經(jīng)外科手術(shù)工具的發(fā)展允許以更安全的方式進(jìn)行島葉手術(shù)。對(duì)于結(jié)構(gòu)影像學(xué)無(wú)明確病灶而懷疑島葉癲癇者，必須使用深部電極確認(rèn)致癇灶。根據(jù)癇灶情況進(jìn)行單純島葉切除、顳葉+島葉切除、島蓋+島葉切除。一般不建議。

　　5癲癇預(yù)后

　　Malak等報(bào)道7例原發(fā)性島葉癲癇患者，6例術(shù)后癲癇消失，1例癲癇消失7周后復(fù)發(fā)，伽瑪?shù)吨委熀蟀d癇消失。Afif等通過(guò)深部電極研究懷疑與島葉相關(guān)的30例癲癇患者，證實(shí)15例發(fā)作與島葉相關(guān)，術(shù)后76．2％的患者癲癇發(fā)作消失。劉慶祝等報(bào)道7例經(jīng)顱內(nèi)電極證實(shí)的島葉癲癇患者，86％術(shù)后達(dá)到EngeI～Ⅱ級(jí)。對(duì)于島葉占位所致癲癇，術(shù)后癲癇控制效果通常很滿意。

　　六、總結(jié)及展望

　　島葉位置深在，周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，島葉癲癇診治困難。島葉癲癇的癥狀學(xué)、電生理學(xué)、影像學(xué)等仍需進(jìn)一步研究。如何更準(zhǔn)確、安全、經(jīng)濟(jì)地評(píng)估島葉癲癇，確立更合理的治療措施仍需深入研究。而將島葉癲癇從傳統(tǒng)顳葉癲癇中獨(dú)立出來(lái)，對(duì)于提高難治性癲癇整體診療水平，具有重要的理論及臨床價(jià)值。