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自身免疫性癲癇(AE)你知道多少?

2017-08-18 來源:北京京壇癲癇病醫(yī)院  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:暑假來臨,各種期末考,中考,高考的結(jié)束,每天疲命于各種題海書海的學(xué)子們終于得一時間來照顧和憐憫一下下自己的身體了,其中不乏我們大批的癲癇病小患者。

   家長對癲癇病的了解和護理也日益精準(zhǔn)和到位,那么,今天我們來探討一下自身免疫性癲癇,如果您的孩子經(jīng)過一系列的治療仍然還在發(fā)作,甚至有加重的趨勢,我們的主治醫(yī)生和家長有沒有考慮過AE呢?

  迄今,臨床有1/3的癲癇患者對現(xiàn)有的抗癲癇藥物(AEDs)不敏感,發(fā)展為耐藥性癲癇(DRE).隨著對癲癇發(fā)病機制的深入研究和免疫學(xué)的飛速發(fā)展,有學(xué)者將一系列的自身抗體或免疫細胞(如T淋巴細胞等)介導(dǎo)的癲癇,稱之為自身免疫性癲癇(AE)或免疫介導(dǎo)性癲癇。雖然目前尚不清楚AE在癲癇總體人群中的比例,但愈來愈多的研究顯示,AEDs治療癲癇失敗可能部分歸因于AE的存在。
 
  一:自身免疫性癲癇(AE)臨床表現(xiàn)
 
  AE可見于各個年齡段,嬰幼兒、兒童多見于某些癲癇性腦病。成年人特別是老年人,多見于邊緣葉腦炎,邊緣葉腦炎被認為是成年起病的顳葉癲癇(尤其伴有海馬硬化)患者最重要的發(fā)病原因。部分患者還見于器官特異性和非特異性自身免疫性疾病相關(guān)性癲癇,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體結(jié)合征、橋本氏腦病、神經(jīng)白塞病、乳糜瀉等。此三類人群多伴發(fā)精神、行為、認知等高級神經(jīng)功能障礙,甚至部分AE以此為突出的臨床表現(xiàn),往往難以與其他神經(jīng)、精神疾病鑒別。
 
  AE臨床特征:急性或亞急性起病,部分患者有前驅(qū)感染、腦外傷或潛在惡性腫瘤病史,癲癇發(fā)作往往不具有一般癲癇發(fā)作的刻板性,同一患者的整個病程中可以出現(xiàn)多種癲癇的發(fā)作類型,病情有反復(fù)發(fā)作性,但總體病情或得不到及時治療呈逐漸加重趨勢,血液和腦脊液可檢測到某些神經(jīng)組織相關(guān)的抗體,或有其他自身免疫性疾病(或家庭史)存在。此類患者對常規(guī)的藥物反應(yīng)不敏感,但免疫調(diào)節(jié)治療有效。
 
  二:常見自身免疫性癲癇分類
 
  1.邊緣葉癲癇
 
  2.癲癇性腦?。簨雰函d攣癥、L-K綜合征、難治性癲癇(常見于3-10歲發(fā)病前數(shù)月內(nèi)可能有感染病史)、內(nèi)科疾病相關(guān)性(狼瘡腦病、橋本腦病、糖尿病性癲癇、神經(jīng)白塞病、乳糜瀉等)。
 
  三:診斷標(biāo)準(zhǔn)
 
  1.癲癇是惟一或顯著的臨床表現(xiàn)。
 
  2.具備以下一種或多種自身免疫性病理機制:存在上述神經(jīng)相關(guān)的自身抗體,腦脊液炎性改變,頭顱MRI顯示腦組織炎性改變。
 
  3.同時,診斷AE前,須排除其他疾病。
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