顱內(nèi)血管畸形是先天性顱內(nèi)血管發(fā)育異常。此外，顱骨骨折和手術(shù)、硬膜內(nèi)靜脈竇血栓等也可造成動(dòng)靜脈畸形。根據(jù)發(fā)育異常血管的構(gòu)成及組織學(xué)特征，一般將顱內(nèi)血管畸形分為四種：1）動(dòng)靜脈畸形；2）靜脈及靜脈竇畸形；3）海綿狀血管畸形；4）毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；其中，動(dòng)靜脈畸形占顱內(nèi)血管畸形半數(shù)以上。
腦動(dòng)靜脈畸形（cerebralarteriovenou
smalformation,AVM）是顱內(nèi)血管畸形中最常見(jiàn)，最重要的一種，癲癇的發(fā)作占AVm總數(shù)的40%-50%，癲癇常為首發(fā)癥狀，此文全面解讀腦動(dòng)靜脈畸形。
腦動(dòng)靜脈畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是顱內(nèi)血管畸形中最常見(jiàn)，最重要的一種。AVM發(fā)病年齡為20-40歲，平均年齡25歲，男性多于女性。
【病因】
本病為胚胎發(fā)育異常造成的先天性局部腦血管畸形，致使動(dòng)脈直接與靜脈溝通，形成腦動(dòng)靜脈之間短路，出現(xiàn)一系列腦血流動(dòng)力學(xué)紊亂。
【病理】
AVM90%以上位于幕上腦組織，位于幕下者不足10%。大腦皮質(zhì)以及頂葉最多，其次是顳葉、額葉、枕葉。AVM的異常血管團(tuán)大小懸殊，常依病灶異常血管團(tuán)直徑大小分為：小型（最大徑2cm以下）、中型（最大徑2-
5cm）、大型（最大徑5-7.5cm）、巨型（最大徑7.5cm以上）。一般而論，小型AVM引起出血機(jī)會(huì)較多；大型AVM因“盜血”量大，所以引起腦缺血的機(jī)會(huì)和程度也大。此外，AVM引起癲癇、頭痛、顱內(nèi)壓增高、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙和智能減退。
【診斷】
?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)
首次發(fā)病多在兒童及青少年，病前常常有頭痛、癲癇病史或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。
1.頭痛：在未發(fā)生顱內(nèi)出血時(shí)為間歇性、搏動(dòng)性頭痛，可伴有顱內(nèi)血管雜音，低頭時(shí)更明顯。
2.癲癇：發(fā)作占AVM總數(shù)的40%-50%，常為首發(fā)癥狀。抽搐以部分性發(fā)作為主，有時(shí)可繼發(fā)性擴(kuò)散，表現(xiàn)為Jackson癲癇或全身性發(fā)作。
3.進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：依據(jù)病變部位而定。AVM位于幕上者可有
精神障礙、偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙；位于幕下者多見(jiàn)眩暈、眼球震顫、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)及訥吃。
4.部分患者可感覺(jué)到顱內(nèi)血管雜音；部分患者可見(jiàn)視盤水腫等顱內(nèi)高壓綜合征；少數(shù)患者可見(jiàn)眼球突出或眼壓增高。
5.顱內(nèi)出血：是AVM常見(jiàn)而嚴(yán)重的癥狀，可驟然發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血，這也是40歲以下患者發(fā)生顱內(nèi)出血的常見(jiàn)病因。
（二）特殊檢查
1.頭顱平片：位置表淺AVM在平片上可見(jiàn)顱骨內(nèi)板侵蝕，腦膜中動(dòng)脈溝迂曲變寬，少數(shù)病灶可見(jiàn)病理性鈣化。
2.經(jīng)顱多普勒：經(jīng)顱多普勒對(duì)AVM可提供有價(jià)值的參考，具有簡(jiǎn)便、可重復(fù)、無(wú)創(chuàng)性優(yōu)點(diǎn)。
3.頭顱CT：增加掃描可見(jiàn)畸形血管呈團(tuán)狀、桑葚狀或扭曲不規(guī)則增強(qiáng)影。CT對(duì)診斷的準(zhǔn)確性不如腦血管造影，一般只用于篩選患者。
4.頭顱MRI：由于畸形血管產(chǎn)生的流空效應(yīng)而顯示黑色迂曲成團(tuán)的血管影，呈葡萄狀或蜂窩狀。MRI尚可見(jiàn)較細(xì)管徑動(dòng)脈和較粗管徑的引流靜脈。對(duì)于較小的AVM，MRI和CT可互相補(bǔ)充，但仍需腦血管造影確認(rèn)。
5.腦血管造影：最好的方法是數(shù)字減影腦血管造影（DSA），可清楚顯示異常血管團(tuán)及供血?jiǎng)用}、引流靜脈，為進(jìn)一步治療提供可靠依據(jù)。
?。ㄈ┰\斷要點(diǎn)
青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血，應(yīng)想到有AVM的可能。如病史中還有癲癇發(fā)作，更應(yīng)該懷疑本病。
【治療】
AVM的主要危險(xiǎn)是出血和腦內(nèi)盜血，二者均可產(chǎn)生嚴(yán)重的后果，最好的治療是手術(shù)切除。但部分AVM由于病變范圍廣泛或者部位險(xiǎn)要，徹底切除病灶不僅在技術(shù)上有困難，還有較高的病死率和致殘率，因此尚需保守治療。
?。ㄒ唬┦中g(shù)治療
1.手術(shù)全切除：是最理想的治療方法。但部分AVM由于病變范圍廣泛或者部位險(xiǎn)要，全部切除病灶危險(xiǎn)性太大，不宜強(qiáng)行采用。
2.結(jié)扎供血?jiǎng)用}：對(duì)于不宜手術(shù)切除且又經(jīng)常出血的AVM病例，可考慮手術(shù)結(jié)扎供血?jiǎng)用}，結(jié)扎供血?jiǎng)用}后AVM血供減少，血流減慢，可增加自行血栓形成的機(jī)會(huì)。這種方法不是徹底的手術(shù)方法，只是對(duì)不宜切除的病灶采取的一種姑息性手術(shù)，或作為巨大AVM切除的前驅(qū)性手術(shù)。
3.介入放射治療：（略）
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對(duì)于不宜手術(shù)切除AVM病灶的患者，保守治療的目的是防止出血、控制癲癇、改善神經(jīng)功能缺失癥狀。方法包括：
1.注意日常生活，避免劇烈情緒波動(dòng)，禁煙酒，保持排便通暢，適當(dāng)降低血壓。若已經(jīng)發(fā)生出血，需絕對(duì)臥床休息4-6周。
2.控制癲癇：可留言或電話咨詢京壇醫(yī)院神內(nèi)醫(yī)生，遵醫(yī)囑95%以上患者
癲癇癥狀控制平穩(wěn)。
3.促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)：可選用腦細(xì)胞活化劑，但暫無(wú)確切循癥醫(yī)學(xué)依據(jù)。
4.放射治療：近期療效好，遠(yuǎn)期療效待觀察。
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